Grūtniecība ar autoimūno aknu slimību( hepatīts, holangīts, ciroze) - Cēloņi, simptomi un ārstēšana. MF.
uz autoimūnām slimībām, aknu ir autoimūna hepatīta, primārā žults ciroze, galvenais sklerozējošu holangīta, unclassifiable( atipiska) slimības: autoimūnā holangīta, cryptogenic( idiopātiskas, seronegatīvo) hepatītu un ciroze, cross sindromi kombinācijā, tai skaitā vīrusu hepatīts. Izplatība un biežums aknu autoimūnām slimībām pieaug nepārtraukti, tai skaitāsakarā ar pieaugumu par diagnostikas kvalitāti, un reģistrē to galvenokārt sievietēm reproduktīvā vecumā.
simptomi autoimūnām aknu slimībām
simptomi ir ļoti dažāds, nespecifiskas un nosaka iemiesojumu slimības, kas var būt latenta( asimptomātisks klātbūtnē laboratorijas izmaiņām) oligosymptomatic( atsevišķiem simptomiem, kas būtiski neietekmē ar nosacījumu, ka pacientu), kas raksturīgs ar simptoms akūta hepatīta ārstēšanai vai acīmredzamas komplikācijutermināļa no slimības stadijas.
Visos gadījumos, atšķirīga diagnoze no vīrusu hepatīta, metaboliskā aknu slimību( alkohola un bezalkoholiskie steatozes, steatohepatīta), aknu slimību tārpu invāzijas( opistorhoz), Vilsona slimību, - Konovalov un hemochromatosis, aknu vēža un holangiokarcinoma, kā arī kā zāles aknu bojājumi. Tas izskaidro ievērojamu summu diagnostikas testu izmanto pacientiem ar aizdomām par aknu slimību.
Diagnostics aknas autoimūnām slimībām
Tas ietver vispārēju analīzi par asinīm, noteikšana seruma kopējā bilirubīna asinīm un tās frakcijas, holesterīna, kopējā proteīna un olbaltumvielu frakcijas, AST, ALT, AP, GGT, IgA, M, G, CEC, CRP,koagulācijas, reimatoīdais faktors, LE-šūnas seromarkerov vīrusu hepatītu B, C, D, G, TT, CMV infekcija, Epšteina - Barra vīruss, herpes simplex 1. un 2. tipa, urīnskābe, serums dzelzs, TIBC,feritīna, transferīna, ceruloplazmīna un vara asinīs un ikdienas urīnā, audzēju marķieru seruma( -fetoprotein, CA19-9, CEA) un seroloģiskie marķieri autoimūno slimību aknās.Šīs vielas ir autoantivielas šūnu un subcellular struktūru: Antinukleārās antivielas( ANA), antimitochondrial antivielu( AMA) un antivielas uz piruvatdekarboksilaznomu complex( AMA-m2), anti-gludo muskuļu šūnu( SMA), antivielas pret mikrosomām aknu vai nieru 1sttips( LKM1), antivielas pret šķīstošs aknu antigēnu( SLA), antiviela, lai aknu-aizkuņģa dziedzera antigēna( VP), neitrofilo citoplazmas antivielas( ANCA), etc. .
autoimūno slimību aknu ir iespējams klātbūtnē aknu slimības pazīmju neatkarīgi iepriekš ycanovlennogo diagnoze, tai skaitāhronisks vīrusu hepatīts, it īpaši, ja tie ir apvienoti ar anēmiju un citām citopēnijas, krasu gamma-globulīnu( IgG), autoimūnām slimībām, iedzimtības no autoimūnu patoloģiju.; pie unmotivated pieaugums ALT, AST, sārmainās fosfatāzes, bilirubīna, neatkarīgi no smaguma maiņu;kad kopā hepatomegālijai splenomegālija ar labilitātes no aknu un liesas;klātbūtnē artralģija, barības vada vēnas( it īpaši, ja nav ascīta), trūkums encefalopātijas vēlīnā cirozes un klātbūtne ksantomu ksantellazm, niezi un hiperpigmentāciju ādas, kas saistīti ar citām autoimūnām aknu slimību gadījumā.Uzsākt
imūnpatoloģisks procesus aknās var daudz faktoru, vairums vīrusu ir hepatīta A, B un C, masalu, vides faktori, lieko apstarošana ar ultravioleto gaismu( ieskaitot solārijā), narkotiku( hormonālā kontracepcija, diklofenaku, ketokonazols, dažihepatoprotectors, interferoniem, uc).Apspriež varbūtību ģenētisku noslieci uz autoimūnām slimībām, aknu, kas saistīti jo īpaši ar C4AQO alēles un haplotipi HLA B8, B14, DR3, DR4, DW3.C4A gēnu, kas saistīti ar attīstību autoimūna hepatīta jaunākiem pacientiem, HLA DR3 pozitīviem pacientiem, ir vairāk tendētas uz agri un agresīva slimība ar mazāku jutību pret zālēm, HLA DR4 pozitīviem pacientiem ir lielāka nosliece uz ārpus aknām slimības izpausmes.
Daudzos gadījumos, autoimūnas aknu slimība tiek diagnosticēta pirmo reizi sievietēm saistībā ar grūtniecību. Tajā pašā laikā, dati par attīstību un grūtniecības norisi pacientiem ar autoimūnām aknu slimībām, kā arī to savstarpējo ietekmi, ir ļoti slikta.
Dati, ka šīs slimības ir pievienots parādības hipogonādismu, rezultātā nav ovulācijas, amenoreja un reti sastopama grūtniecību. Tomēr praksē, reproduktīvās traucējumi pacientiem ar autoimūnām aknu slimība ir ļoti reta, tāpēc sākumposmā no slimības un grūtniecības ir iespējams tas notiek biežāk nekā vēlākos posmos. Un iespēja turpināt grūtniecību sievietēm ar autoimūnām aknu slimība norāda, ka pastāv dabas mehānismi, kas nomāc imūno sistēmu un nodrošina lielāko daļu no veiksmīgas grūtniecības. Attīstība un saglabāšana grūtniecības ir iespējama arī pateicoties pietiekamību ārstēšanos pareizu diagnozi un ļauj sievietēm plānot grūtniecības laiku remisijas.
autoimūnu hepatītu autoimūnu hepatītu tagad definē kā nonpermissive galvenokārt periportālajā hepatītu tek hypergammaglobulinemia un autoantivielu ar audiem pārsūdzama imūnsupresīvu terapiju. Izolēt 2( un dažreiz 3), piemēram, autoimūna hepatīta.1. tips ir saistīts ar augstiem nosaukumiem ANA un SMA.Termins "AIH tips 1" aizstāj iepriekšējās definīcijas "lupoid hepatīta" un "autoimūna hroniska aktīva hepatīta."Autoimūnu hepatītu tips-2 ir raksturīgs ar antivielu klātbūtni LKM-l, kas vērsts pret citohromu P-450 11DG;nereti sākas bērnībā akūtu ieņēmumiem ar dažādiem ārpus aknām izpausmēm;Tā progresē cirozes ātrāk nekā 1 hepatītu tips( 3 gadu laikā, attiecīgi pēc 82 un 43% pacientu).
Opcijas autoimūns hepatīts:
1. malosimptomno norit bez simptomiem, vai tad, kad nejauši atklāju, ir paaugstināts ALAT un ASAT līmeni.
2. akūta ar smagu līdz attīstību, akūtu hepatītu ar attīstību aknu mazspējas( pasliktinātu prognozes pacientiem ar akūtas slimības ar akūtu vīrusu hepatīts tipa, ar pazīmju klātbūtni Holestāzes, ascīts, recidīviem akūtu aknu encefalopātijas).
3. autoimūnu hepatītu ar dominējošo ārpus aknām izpausmēm( arthralgias( locītavu sāpes), polimiozītu( muskuļu sāpes), limfadenopātija, pneimonīts, pleirīts, perikardīts, miokardītu, fibrozējošās alveolīts tireoidīts, glomerulonefrīta, hemolītisko anēmiju, trombocitopēniju, augstas stiprības, apsārtumu utt.)
Varianti ar dominējošu ārpus aknām izpausmēm:
- febrila izpaužas intermitējošs drudzis( zemas pakāpes vai febrīlie) apvienojumā ar ārpus aknām izpausmēm un palielināta ESR.- - Artralgichesky( locītavu sāpes, muskuļu sāpes, akūts atkārtota migrācijas poliartrīts ar iesaistot lielo locītavu bez viņu deformācijas, mugurkaula locītavu) ar vēlīnu reakciju dzelti.
- icteric, kas atšķir no A hepatīta, B, E, un it īpaši C, kas atšķiras ar to, ka antiviela ir seruma var parādīties pēc pietiekoši ilgu laiku, pēc slimības sākuma.
- In veidā "maskas" sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, sistēmiskā vaskulīts, autoimūna thyroiditis, utt. .
Vairumā gadījumu, autoimūnām debijas hepatīta nonspecific simptomi - vājums, nogurums, anoreksija( svara zaudēšanas, apetītes zudums), samazinās efektivitāte, muskuļu sāpes un locītavu sāpēm, paaugstinot temperatūru līdz subfebrile, diskomfortu vēdera augšējā daļā, dzeltenās mērena ādu un sklēras, ādas niezi. Atšķirībā no vīrusu hepatīta slimības gaitā, un 1-6 mēnešu laikā ir skaidras pazīmes autoimūns hepatīts.
simptomi beigu posmā autoimūna hepatīta, kas raksturīgs ar dažādas pakāpes smaguma astēniskiem sindroma, drudža, pakāpenisku dzeltes, hepatosplenomegālija, locītavu sāpes, muskuļu sāpes, smagums labajā hypochondrium, hemorāģiska izsitumi nepazūd kad nospiests un atstājot aiz tan-brūns pigmentācija, lupus un erythema nodosum,fokusa sklerodermijas "zirneklis vēnas" palmāras erythema et al.
diagnostikas kritēriji ir autoimūna hepatīta povyshenie ALT, AST, GGT serums, hiper-γ-globulinemiya un paaugstināts IgG & gt; 1,5 reizes, palielināts eritrocītu grimšanas ātrums, dati aknu biopsija, augsts titrs B hepatīta seroloģiskie autoimūnu marķieriem( ANA, SMA un LKM-1( kredītus, kas nav mazāka par 1:80 un 1:20 pieaugušajiem ar bērniem, bet antivielu titrs var mainīties, un dažreiz tie pazūd pavisam, īpaši ārstēšanas ar glikokortikosteroīdu( GCS)) laikā.
Grūtniecība pacientiem ar autoimūnu hepatītu, jo īpaši, ja šis process ir zema aktivitāte, kas bieži notiek, joŠī slimība galvenokārt skar jaunas sievietes. Amenoreju un neauglību parasti pavada tikai augsta aknu procesa aktivitāte. Tomēr tas neizslēdz attīstību sievietes grūtniecību, jo ārstēšana ar kortikosteroīdiem atsevišķi vai kopā ar azatioprīnu izraisa atlaišanu slimības, ko atbalsta zemu, reti - vidējas devas narkotiku pret kuru reproduktīvā funkcija sievietes tiek atjaunota. Efektīva ārstēšana noved pie ievērojami palielināt dzīvildzi pacientiem ar autoimūnu hepatītu, pat stadijā aknu ciroze, tāpēc pacients var iestāties grūtniecība, un dzemdībām( bieži reizes) par slimību, tai skaitāpēc aknu transplantācijas.
kurss grūtniecības pacientiem ar autoimūnu hepatītu un ietekmi grūtniecības uz slimības gaitu nav labi saprotama vēl. Lielākā daļa pētnieku uzskata, ka grūtniecība pacientiem ar autoimūnu hepatītu, ja ir bijusi remisija, ko atbalsta GCS, t.sk.solī kompensētu cirozi bez pazīmēm portāla hipertensija, nav liels risks sievietei un auglim. Slimības saasinājums grūtniecības laikā ir reta. Laboratoriskie rādītāji grūtniecības laikā bieži tiek uzlaboti, pēc dzemdībām atgriežoties līdz līmenim, kas atzīmēts pirms grūtniecības. Tajā pašā laikā ir aprakstītas grūtnieces stāvokļa ievērojamas pasliktināšanās gadījumi, kas prasa palielināt GCS devu. Tomēr kontrolēti pētījumi netika veikti, un nav skaidrs, ar kādiem pasliktinājumiem saistīts. Pie augsta aktivitāte
autoimūna hepatīta, nekorrigiruemoy GCS grūtniecība stāvoklis pasliktinās pārkāptas pamata aknu funkcijas var attīstīties aknu mazspējas, preeclampsia, placentas mazspēja, abruptio placentas, asinsizplūdums secība un pēcdzemdību periodā.Augļa patoloģijas var izteikt zīmju augļa hipoksija un nepietiekama uztura dēļ priekšlaicīgu placentas mazspēju. Augļa nāves varbūtība šajā gadījumā ir diezgan augsta.
varbūtība paasinājuma autoimūna hepatīta parasti pirmajā pusē grūtniecības vai pēcdzemdību periodā( parasti pirmajos 1-2 mēnešos.).Aptuveni pusei pacientu novēro slimības paasinājumu pēc bērna vecuma. Saasināšanās grūtniecības laikā parasti ir saistīts ar neatzīts līdz tās attīstības aktīvo aknu procesā, bet šajā gadījumā otrā puse grūtniecības aktīvās autoimūna hepatīta parasti tiek samazināts, tādējādi samazinot devu kortikosteroīdu minimāli efektīvu.
Grūtniecība parasti tiek pabeigta lielākajā daļā sieviešu ar autoimūnu hepatītu. Nevēlamas grūtniecības iznākumu novērota ceturksnī gadījumu, ieskaitot nopietnas komplikācijas, kas, iespējams, saistīti ar antivielu klātbūtni pret SLA / LP.Nekomplicētu dzemdību biežums, pieaugot aknu slimībai, samazinās. Savukārt spontāno abortu un intrauterīnās augļa nāves gadījumu skaits palielinās.Šajā sakarā, pacientiem jābūt ciroze posms ierosināts aborts agrīnā stadijā( pirms 12 nedēļām.), Gan to var uzglabāt uz pastāvīgu vēlmi sieviete ja ciroze nav pievienots pazīmes dekompensācijas un pauda portalnoy hipertoniju kopā ar augstu risku dzīvībai bīstamaasiņošana( bieži attīstās otrajā vai trešajā grūtniecības trimestrī).Mātes mirstība šajās situācijās sasniedz 50-90%.
biežā sastopamība asiņošana no barības vada vēnas grūtnieču cieš no aknu cirozi, bet grūtniecība ir absolūti kontrindicēta tikai III pakāpi barības vada vēnas, ieskaitotar erozīvu čūlu ezofagītu. Kad es un II grādi bez ezofagīta iedarbības, grūtniecība var tikt saglabāta, bet pacientiem grūtniecības laikā nepieciešama endoskopiska kontrole. Tā kā šāda kontrole ir nereāli vairumā dzemdību namiem, risks pagarināšanas grūtniecības klātbūtnē barības vada vēnas ir ļoti liels.Ņemiet vērā, ka II trimestrī, pat veselām sievietēm, var attīstīties pārejoši varikozas vēnas ar barības vada un kuņģa, kā rezultātā palielinās asins tilpuma.
Primārā vēnu ciroze
Primary žults ciroze - hroniska holestatisks granulomatozie destruktīva iekaisuma slimība vismazākajai žultsvadu, ko izraisa autoimūno reakciju, kas noved pie ilgtermiņa holestāzi un spēj attīstīties cirozes. Primārā žults ciroze bieži tiek kombinēts ar citu autoimūno slimību - thyroiditis Crest-sindroma, Šēgrena sindroma, reimatoīdā artrīta, sklerodermas, lupus, limfadenopātijas, myasthenia gravis, endokrīni traucējumi( Polvrlandular mazspēja), kā arī ar aknu mazspējas, portāla hipertensiju, čūlas asiņošanas, karcinomasaknas, osteoporoze un citi. Šī slimība ir vairumā gadījumu notiek sievietēm pēc 40 gadu vecuma, bet tas ir iespējams, bet ne agrākā vecumā.Ar jaunām sievietēm šī slimība izpaužas ādas nieze, kā likums, ar II-III trimestrī, bet ir redzams, visbiežāk par intrahepatiskā holestāze grūtniecības( VHB).Diagnoze primārā aknu ciroze kļūst iespējama daudz vēlāk progresēšanu simptomi, kas bieži notiek ar atkārtotiem grūtniecību vai saņem perorālos hormonālos kontraceptīvos līdzekļus.
Izstrādājot primārā aknu ciroze atšķirt četri posmi.1.posms - sākuma( iekaisuma fāze), kas raksturīgs ar limfoplazmokletochnoy infiltrācijas portāla traktu žultsvada iznīcināšanu epitēlija un bazālo membrānu. Jo 2.posma( progresīvs iekaisums) portālu traktātus paplašināto attīsta periportālu fibroze perēkļi konstatēti periportālais iekaisums notiek kājnieku žultsvadus. Trešajā posmā( starpsienas fibroze) redzamas pazīmes, ka akūta iekaisuma, nekrozes parenhīmā un portāla traktātus zapustevayut aizstāj Rētaudu.4. posms raksturo veidošanās aknu cirozes un tā komplikāciju - parādās reģenerācijas mezgli tiek identificēti kabatas iekaisuma dažāda smaguma.
tipiski simptomi primāro aknu ciroze ir vājums, nieze, holestātiska dzelte, hepatosplenomegālija, sāpes kaulos, muskuļos un ādas hiperpigmentācija, xanthelasma. Jo vēlīnā savienošanu ascīta un barības vada vēnas. Attiecībā uz primāro aknu ciroze kas raksturīgi ar paaugstinātu sārmainās fosfatāzes aktivitāte serumā un vairāk 2-6 reizes, GGT, holesterīna, žults skābes, IgM( 75% gadījumos), titru( vairāk nekā 1:40, 1: 160) AMA AMA-M2( 95%), kas bieži korelē ar aktivitāti MVK, var noteikt pēc pirmsklīniskās stadijā un nav pazust visu laiku slimības laikā.Tur vidēji pieaugums bilirubīna, samazinot protrombīna indekss, Hipokalciēmija( sakarā ar malabsorbcijas D vitamīna).Ir gadījumi AMA negatīvs PBC autoimūna holangiopatiya.
diferenciāldiagnozes primārā aknu ciroze veikts c obstrukcijas Extrahepatic žultsceļi, holestāze, narkotiku izraisīta( šajā gadījumā AMA klāt, un atcelšana narkotiku bieži noved mainīt izstrādes procesā), holangiokarcinoma, galvenais sklerozējošs holangīts, un autoimūns hepatīts, sarkoidoze, aknu cirozecistiskās fibrozes. Par primāro aknu ciroze sievietēm attīstība stimulēs estrogēnus, kas ražoti ar dzimumdziedzeru, virsnieru dziedzeri, piena dziedzeriem, un grūtniecības laikā - papildu placentas vienību. Tāpēc primārais aknu ciroze bieži izpaužas nieze to grūtniecības laikā.
Dati par ietekmi uz primāro aknu ciroze gaitā grūtniecības ir nepietiekami un pretrunīgi. Lielākajā daļā pētījumu pieaugumu holestāzi dēļ primārā aknu ciroze, grūtniecības laikā ir saistīta ar risku aborts un nedzīvi dzimušu bērnu;aknu funkciju grūtniecības laikā pasliktinās. Dati, ka savlaicīga piegāde šiem pacientiem tika novērota tikai 30% gadījumu;16% pacientu ar primāro aknu ciroze nepieciešama grūtniecības pārtraukšanai medicīnisku iemeslu dēļ.Ar uzkrāšanos klīnisko datu par ietekmi primāro aknu ciroze grūtniecību, kā arī uzlabo diagnozi slimības agrīnās stadijās, kad funkcionālo stāvokli aknas vēl nav būtiski traucēta, un komplikācijas nav pieejami, ir pierādījumi, ka grūtniecība attīstās un beidzas droši 80%sievietes ar primāro aknu ciroze un spontāno abortu notiek tikai 5% no grūtniecēm.
Iepriekšējos gados dominējošais priekšstats par grūtniecības nelabvēlīgo ietekmi uz primāro zarnu cirozi. Datu dažu autoru liecina, ka pacienti, kas ir agrīnā stadijā primāro aknu ciroze grūtniecības sākumā ir atzīmēts pārejošu seruma marķieru holestāze un mezenhimālas-iekaisuma sindromu. Nākotnē visi rādītāji tiek normalizēti pat bez ārstēšanas, saglabājot to visā grūtniecības stadijā.Saskaņā ar citiem datiem slimības gaita pasliktinās vēlīnās grūtniecības stadijās. Bija arī informācija par pozitīvo grūtniecības ietekmi uz primāro zarnu cirozi. Spēja pēdējais izskaidrot ka grūtniecība, kurā augļa noraidīšanu fizioloģiski novērsta dabas imūnsupresijas var, spēj imūnmodulējošu efektu autoimūna slimība, kas ir jebkura primārā žults ciroze. Uzreiz pēc dzemdībām, laboratorijas rādītāji aknu funkciju traucējumiem pacientiem ar primāru aknu ciroze var palielināties, bet pēc pāris nedēļām, pakāpeniski samazināta, atgriežas sākotnējā līmenī tika atzīmēts pirms grūtniecības. Laboratorisko rādītāju pēcnatālais pieaugums parasti nav saistīts ar simptomiem.
Piegāde pacientiem ar primāro zarnas cirozi var parādīties dabiski. Tikai tad, ja grūtniecības laikā aknu funkcionālais stāvoklis būtiski pasliktinās, ķermeņa daļa tiek piegādāta.
Primārā sklerozes holangīts
Primārais sklerozējošais holangīts parasti attīstās jaunā vecumā, t.sk.30-40% gadījumu sievietes. To raksturo ar pakāpenisku fibrozējošās iekaisums ārpustiesas un intrahepatiska žultsvadu, kas noved pie aknu ciroze. Slimība 70% gadījumu tiek kombinēta ar čūlas kolītu, retāk - ar Krona slimību. Primārās sklerozes holangīta galvenās pazīmes ir nieze, dzelte, holangīts, izteikts vājums un ātrs nogurums. Diagnostikas kritēriji - ERHPG, kontrasts CT, MRI, aknu biopsija, bet visi ir kontrindicēti grūtniecības laikā.Vairumā gadījumu slimība tiek diagnosticēta pirms 40 gadu vecuma, tāpēc daudzas sievietes ir reproduktīvā vecumā.Grūtniecība pacientiem ar primāro sklerozi izraisošo holangītu ir iespējama slimības sākuma stadijā un var pat izraisīt aknu funkcionālā stāvokļa uzlabošanos.
Pacientiem ar primāro sklerozējošs holangīts, kā arī ar citu autoimūnu aknu slimību prognoze grūtniecības ir labvēlīgākas tās attīstības sākuma stadijās šo slimību nekā vēlāk.
autoimūnu slimību ārstēšanai, aknu grūtniecības
bāzes savienojumu, ko izmanto, lai ārstētu autoimūnām aknu slimībām ir imūnsupresīvas zāles, vairāk kortikosteroīdiem un ursodeoksiholskābes( UDHS).Citus līdzekļus izmanto stingrai norādei.Īpaša zāļu terapija autoimūno aknu slimību ārstēšanai grūtniecības laikā nav izstrādāta, tāpēc to veic saskaņā ar vispārpieņemtajām shēmām.
No nefarmakoloģiskām metodēm: ir jāizvairās no pakļaušanas hepatotoksiskajām vielām, jo īpaši ārstnieciskajām vielām;fiziskā slodze;pārmērīgs darbs;hipotermija;psihotraumatiskās situācijas;Fizioterapeitiskas procedūras, īpaši aknu rajonā;jāievēro 4-5 ēdienreizēm dienā, izņemot alkoholiskos dzērienus, treknu gaļu, zivis, mājputnu gaļa, sēnes, konservēti produkti, gaļa, šokolāde. Labvēlīgi aknu funkcionēšanas apstākļi paaugstināta aknu asinsrites dēļ rada gultu.
Galvenā narkoze primārās sklerozes holangīta ārstēšanai, t.sk.grūtniecība, UDHS ir deva 10-15 mg / kg ķermeņa masas dienā 2-3 devas, kas tiek izmantots arī, lai ārstētu sindroma Holestāzes pacientiem ar primāro sklerozējošs holangīta, un autoimūna hepatīta sindroms "pāriet".UDHS ir ievērojama pozitīva ietekme uz Svarīgākie prognostiskie faktori Primārā sklerozējošs holangīts - līmeni sārmainās fosfatāzes, GGT, transamināžu, bilirubīna līmenis serumā, progresēšana histoloģiskās pārmaiņas, tūsku un ascītu, kā arī smaguma niezi un vispārējs vājums;palēnina primārās sklerozes holangīta progresēšanu un pozitīvi ietekmē pacientu paredzamo dzīves ilgumu. Par UDHS izmantošana ārstēšanā autoimūnu aknu slimību grūtniecēm, saskaņā ar ražotāja norādījumiem, ir atļauta tikai pēdējo divu trimestrī.Tomēr zāles var lietot grūtniecības laikā, ja mēģinājums atcelt pavada krasu pasliktināšanos gaitā slimības. Nevēlama blakusparādības zīdaiņiem, kuru mātes saņēma UDHS grūtniecības laikā, jo autoimūnām slimībām, aknu, nav aprakstīta. No otras puses, jāatceras, ka ir stipri apšauba teratogēna iedarbība UDHS preparātu ir saistīta ar potenciāli nelabvēlīgu ietekmi uz augli hidrofobu žultsskābju un bilirubīna līmeni, ir palielinājies holestāzi bez UDHS terapiju. Grūtniecības sākuma stadijā augļa nervu sistēma ir ļoti jutīga pret toksisko vielu iedarbību.
ārstēšanā grūsnas pacientiem ar primāro sklerozējošs holangīta un primāro biliāro cirozi, kopā ar UDHS izmantojot helātiem, narkotikas kalcija ar D3 un detoksikācijas terapiju. Lai ārstētu infekcijas komplikācijas grūtniecēm ar autoimūnām aknu slimībām, jo īpaši, lai ārstētu primāro sklerozējošs holangīts, antibiotikas tiek izmantotas no grupas penicilīnu un cefalosporīnu. Tā kā grūtniecība ir liels enerģijas patēriņš, ārstēšana ir nepieciešams pievērst lielu uzmanību barojumu sieviešu - gan Ārējais un parenterāli. Grūtniecība ar grūtniecēm ar aknu slimībām ir kategoriski kontrindicēta.
Ārstējot autoimūnu hepatītu, t.sk.grūtniecēm galvenā vieta ir GCS.American Association for Study aknu slimības( AASLD) ierosinātais absolūtā( AST≥10 N; AST≥5 N + γ-globulīnu ≥ 2 N; tiltiņi vai nekrozi multiatsinarnye atbilstoši histoloģiju) un relatīvo indikācijas tam paredzētajā nolūkā ar autoimūna hepatīta( A hepatīta simptomi(nogurums, locītavu sāpes, dzelte) AST un γ-globulīna līmeņa absolūtos kritērijos).GCS apstrāde soli neaktīvs un dekompensētu cirozi, kas izstrādāta, pateicoties autoimūnām aknu slimībām uzskata nepraktiska. Kritēriji efektivitāti ārstēšanā autoimūns hepatīts, izmantojot rādītājus seruma transamināžu un gamma-globulīnu. Tomēr jāpatur prātā, ka "bioķīmisko atlaišana", var pirms patieso( histoloģiskai) remisiju 3-6 mēnešus. Tādēļ pēc šo indikatoru normalizācijas ieteicams turpināt ārstēšanu 6 mēnešus un pēc dažiem datiem - 12 mēnešus. Pacientiem, kam panākta remisija, prednizolona deva tiek pakāpeniski pazemināta 6 nedēļu laikā.
prognoze
Pieredze rāda relatīvo drošību zemu un vidēju kortikosteroīdu devas( robežās no 30 mg prednizolona dienā) lietošanu grūtniecēm. Lielākā daļa sieviešu, kas saņem SCS, labi grūtniecību. Tikai daži iespējams pārejoša bilirubīna un sārmainās fosfatāzes asins serumā, kas atgriezās pie sākotnējās vērtības pēc dzemdībām. Prognozes par augli, lietojot grūtnieces GCS, tiek uzskatītas par nopietnākām nekā mātei. Aprakstīta pieaugumu biežuma spontāno abortu un augļa bojāeju, lai gan tas ir grūti saistīt šos grūtniecības komplikācijas ar GCS.Ir zems risks augļa hipotrofija, palēninot to augšanu, kā arī bērniem, kas dzimuši ar aukslēju šķeltnes, it īpaši, kad lielās devās kortikosteroīdus I trimestrī.Tomēr publicētie ilgtermiņa uzraudzību bērnu rezultātiem, kuru mātes saņēma kortikosteroīdus grūtniecības laikā, kas neuzrādīja nekādas novirzes augšanu un attīstību no šiem bērniem. Neskatoties uz to, ka SCS uzsūcas asinīs, to lietošana laktācijas laikā tiek uzskatīta par samērā drošu.
Ir pieaug darbu efektivitāti Budezonīda ārstējot pacientiem ar autoimūnu hepatītu, bet tā lietošana grūtniecēm nav aprakstīta. Attiecībā uz azatioprīnu, grūtniecība tiek ievadīts ļoti piesardzīgi, pat tad, ja norādīta kā augsta aktivitāte autoimūnu procesu nekontrolē kortikosteroīdus. Eksperimentālie dati nav pilnībā izslēgt, teratogēna iedarbība uz narkotiku un attīstību imūnsupresijas jaundzimušajiem. Tāpēc, ja sieviete lieto azatioprīnu pirms grūtniecības dēļ ir autoimūns hepatīts, grūtniecības laikā ir iespējams tikt atcelts, un to var piemērot tikai tajos retajos gadījumos, kad slimība netiek pienācīgi kontrolēts kortikosteroīdu devas, pastāv kontrindikācijas kortikosteroīdiem, un pārtraukumsgrūtniece kategoriski atsakās. Ja atcelšana azatioprīnu ir saistīta ar augstu risku, slimības paasinājumu, tā pieņemšana ir jāturpina.Šādos gadījumos kombinētā terapija ar kortikosteroīdiem, ciktāl tas ir nepieciešams, lai saglabātu slimības remisiju.Šajā gadījumā doties uz pieņēmumu, ka risks augļa attīstības pārkāpumiem ir mazāka nekā riska atkārtošanās slimības grūtniecēm.Ārstēšanā
"šķērso vairāk nekā" autoimūno hepatītu / primāro aknu ciroze( primārā sklerozējošs holangīts) kombinācija prednizolona( 20 mg / dienā.) Ar UDHS( 13 - 15 mg / dienā.) Uz laiku no 3 - 6 mēnešu laikā.Dažreiz UDHS tiek iecelti uz mūžu.
Daudzveidība un kombinācijas iespējas aknu bojājumu, zems specifika simptomu, būtiskas atšķirības taktikas ārstēšanas pacientu padara to ļoti steidzami problēmu savlaicīgi diagnosticētu aknu autoimūnām slimībām. Aizkavētu diagnostikas rezultāts - aizkavējot terapijas lietošana kontrindicēta narkotikas, un līdz ar to arī zems dzīves ilgums pacientiem. Agrīna uzsākšana pareizu ārstēšanu ļauj atcelšanu, kā arī novērst attīstību cirozes pacientiem ar autoimūnu hepatītu un primāro aknu ciroze un primāro sklerozējošs holangīts -, lai uzlabotu kvalitāti, palielināt dzīves ilgumu, lai izvairītos no sarežģījumiem, arī grūtniecības laikā.