Multisistēmas atrofijas izpausmes un ārstēšana

vairāku sistēma atrofija ir sporādiska smagi deģeneratīvas traucējumi centrālās nervu sistēmas, kas pastāv no smadzenīšu struktūru, bazālo gangliju saknītes, smadzeņu stumbra un muguras smadzeņu zaudējums. Tas var izpausties dažādās pakāpēs ataksijas, veģetatīvās un piramīdas traucējumu un parkinsonizmas formā.Šī slimība veids ir neatkarīga nosological persona un iekļauti jēdzienā "multisystem deģenerācija", kas satur daudzas slimības, dažādi smaguma pakāpes izmaiņām un polisimptomnostyu.

Šāda patoloģija biežāk attīstās vīriešiem, un lielākais gadījumu skaits ir no 50 līdz 60 gadiem. Kā

vairākus sistēma atrofija izpaužas

iemiesojumu ir trīs slimības izpausmes:

1. striatonigral deģenerācija. Ar to dominē parkinsonijas iezīmes.
2. Olivopontocerebellar atrofija ar smadzenītes ataksijas simptomu dominanci.
3. Shay-Draeger sindroms. Simptomatoloģijas pirmajā vietā ir izteikti autonomās nervu sistēmas traucējumi.

Dažās valstīs ir izolēti tikai pirmie divi slimības veidi, neizmantojot pēdējā sindroma izolāciju atsevišķā klīniskās patoloģijas variantā.

Jāatzīmē, ka Parkinsona sindroms ar kustību palēnināšanos un ekstremitāšu trīce nāk klajā ar multisistēmu atrofiju. Tā izplatība sākumposmā prasa rūpīgu pārbaudi un diferenciāciju ar Parkinsona slimību. Multisistēmas atrofijas simptomi ir ļoti dažādi:

• Acu asaru simptomi, kas izpaužas slimības agrīnās stadijās.
• Efektivitātes trūkums, parakstot levodopu.
• Visu apzīmējumu strauja attīstība.
• Acrocianosis.
• Miega apnoja, izteikta krākšana vai elpošanas stridors.
• disfāgija.
• Dysarthria.
• diplomātija.
• Termoregulatoru funkciju pārkāpšana, pastiprināta svīšana.
• Kontrakciju rašanās.
• Vardarbīgs raudāšana vai jautri.
• Emociju kontroles pārkāpšana.
• Samazināta dzimumtieksme.

Gandrīz pusei pacientu ir piramīdas izmaiņas perifērisko refleksu un pozitīvā Babinsky sindroma amplifikācijas formā.Runas funkciju pārkāpšana ir ļoti raksturīga iezīme ar multisistēmu atrofiju, kas ir novērojama klīniskā attēla apogejā.Dzīvības apdraudējumi var būt miega apnojas epizodes, kas rodas obstruktīvo plaušu pārmaiņu rezultātā, taču to galvenā izcelsme var būt.

Pacientu piektajā daļā ar multisistēmu atrofiju var tikt traucēta atmiņa un garīgās attīstības traucējumi.

Par šo slimību nav raksturīgs smagu demences formu rašanās simptoms. Patoloģiskā procesa progresēšana rada pēkšņas nāves risku. Prognoze pēc diagnozes apstiprināšanas ir nelabvēlīga - šo pacientu vidējais dzīves ilgums ir apmēram 7 gadi.Īpaši sarežģīta ir slimība, ja dominē ķermeņa autonomo funkciju bojājuma pazīmes.

Veģetatīvās ietekmes traucējumi uz procesiem organismā izraisa destruktīvas izmaiņas centrālajos neironos. Visizplatītākā šīs slimības patoloģija ir ortostatiska hipotensija - strauja sistēmiskā spiediena pazemināšanās stāvošajā stāvoklī un pēc bagātīgas pārtikas, fiziskās aktivitātes. Ortostatiska hipotensija izpaužas subjektīvo vājums, reibonis un rašanos "viegluma" galvā, trūkst skaidrības par vizuālo attēlu, sāpes muguras kakla, ar izplatīšanās uz pleciem. Daudzi eksperti uzskata, ka šo simptomu parādīšanās ir saistīta ar tīklenes un muskuļu išēmiju.

Šīs pazīmes ir apvienotas ar spiediena paaugstināšanos guļus stāvoklī.Viens no šāda pacienta nāves iemesliem ir fizioloģiska spiediena samazināšanās trūkums nakts miega laikā.Ja pacientam rodas horizontāls stāvoklis vertikālā stāvoklī, ir apziņas traucējumi. Var būt arī uzbrukumi stenokardijas tipam ar pilnīgi nekaitīgiem koronārajiem asinsvadiem. Visas pazīmes tiek pastiprinātas, pievienojot sirds patoloģiju, paaugstinātu vides temperatūru, ķermeņa dehidratāciju.

Daudziem pacientiem simptomi smadzenīšu ataksija, ar traucētu koordināciju, izmaiņas rokrakstu un grūtības pārvietošanās. In 9% gadījumu notikt dizūrija, tai skaitā urīna nesaturēšana. Vīrieši cieš no bojāšanās erektilās funkcijas un samazināta dzimumtieksme. Pacientiem ar raksturīgo galvas noliekt uz priekšu, var novērot, kā arī aukstumu ekstremitāšu - ". Aukstas rokas sindromu"

vokāls vadu paralīze, kas rodas pēc vairāku sistēmas atrofijas, noved pie runas traucējumiem. Turklāt, var būt sausa āda un gļotādas, kas izteikta svīšana, redzes traucējumi( redzes dubultošanās).Rīšanas funkcijas maiņa var izraisīt aspirāciju.

autonomā disfunkcija, ortostatiska hipotensija, dizūrija un impotence notiek tad, ja šāda slimība pietiekami ātri - viņi pievienosies sākotnējie simptomi motorās funkcijas divu gadu laikā.

Simptomi slimības mainīties dienas un bieži vien ir sliktāks no rīta laikā.Diagnozi apstiprina MR.Kad veģetatīvi novirzes izmantots ortostatisko paraugu.

Kā palīdzēt ar šo slimību?

ārstēšana vairāku sistēmas atrofiju uzlabot pacienta dzīves kvalitāti, novēršot galvenos apstākļus, kas var novest pie invaliditātes vai nāves.

Diemžēl smagums destruktīvas pārmaiņas neiromediatoru sistēmās, nepieļauj, dažos gadījumos efektīvi pielietot dofaminegricheskie līdzekļus. Pat maksimālās terapeitiskās devas tādu preparātu kā levodopas palīdz tikai ar 30% gadījumu.

Līdzīgi kā raksts? Dalieties ar draugiem un paziņām: