Creutzfeldt-Jakobs, kāpēc tas notiek un kā tas izpaužas

Kreicfelda-Jakoba slimības, kas tiek saukts arī sindromu kortikostriospinalnoy deģenerācija vai psevdosklerozom spastiska, attiecas uz letālām un ļoti bīstamas slimības, kas saistītas ar pakāpenisku distrofiski īslaicīgai izmaiņām centrālās nervu sistēmas struktūras.Šajā procesā skar smadzeņu garozu, bazālo gangliju un muguras smadzenes.Šo patoloģiju pirmo reizi atklāja divi Vācijas zinātnieki, un to nosaukusi viņu vārdi.

viss vainot proteīns

Kreicfelda-Jakoba slimības attīstās kā rezultātā vielmaiņas traucējumu ar pakāpeniskas uzkrāšanās prionu proteīnu organismā dažos apgabalos uz centrālo nervu sistēmu.

Šis olbaltumvielas veids organismā un ir pilnīgi veseli cilvēki, bet pacientiem ar multiplo sklerozi psevdospasticheskim tas notiek izmaiņas, kas nosaka pārkāpumu.

patoģenēzē ir patoloģiskas olbaltumvielas iekļūšanu organismā, un tās spēja pārvērst normālas formas patoloģiskas olbaltumvielas veidojumos.Šī transformācija notiek lielā ātrumā un ģeometriskas progresijas formā.

Slimības ir diezgan reti sastopamas. Par mutāciju, kas veicina tās attīstību, konstatē viens vai divi cilvēki uz vienu miljonu iedzīvotāju.

izraisa infekcija

mutagēnas olbaltumvielas organismā var izpausties arī šādos gadījumos:

1. Dažreiz persona varētu saņemt slimības operāciju laikā pēc transplantācijas inficēto ērģeles( radzenes muguras smadzeņu struktūras vai smadzeņu cietā apvalka), no vienas personas uz otru, vai kā rezultātā asinis.
2. Vairākos gadījumos iemesls ir nepietiekama instrumenta apstrāde neiroķirurģiskās iejaukšanās laikā.
3. patoloģiskā forma no proteīna, var iekļūt cilvēka organismā no ārpuses, kopā ar gaļa BSE inficētiem dzīvniekiem( porains encefalīta).
4. Dažreiz ir iedzimta pāreja no vecākiem uz bērniem. Pēc autosomāla dominējošā tipa pārraida statistikas datiem, šis iemesls atklāj 15% no visiem gadījumiem.
5. gadījumi slimības attīstību, ja to lieto, lai ārstētu narkotiku veikti, ņemot materiālu no mirušiem dzīvniekiem.

Reizēm tiek ziņots par sporādisku slimību gadījumiem bez redzama iemesla.Šajā gadījumā olbaltumvielu transformācija ir spontāna.

Kā slimība iet?

Uzņemot, bet slimība nav izpausties, jo organisms spēj kompensēt ar noteiktu punktu. Bet pamazām, ar uzkrāšanu neironos veidojumiem, kas maina savas funkcijas, uzsākot procesu apoptozes ir viņu liktenis, un attīstīt klīniskā aina, vyrazhayushayasya smagu neiroloģisku simptomu.

Šāda pacienta nāve notiek 3-4 gadu laikā, un dažreiz pēc pirmā simptomu rašanās notiek tikai dažas nedēļas. Diemžēl, pašlaik nav metode vai līdzeklis, kas būtu spējīgs, lai ārstētu sindromu kortikostriospinalnoy deģenerāciju.

pirmās izpausmes patoloģijas notiek 40-50 gadiem, nezināmu iemeslu dēļ vēl zinātni.

40% pacientu ir konstatēts subakūts kurss ar progresējošu kognitīvo disfunkciju.40% gadījumu ir smadzenītes funkciju pārkāpumi. Kreicfelda-Jakoba slimība 20% gadījumu ir jaukta traucējumu modelis. Simptomātika ir

traucējumi uzvedības reakcijas izmaiņas augstākās garozas struktūras, smadzenīšu traucējumi, notiek piramīdas pazīmes un ekstrapiramidāli traucējumi.

visbiežāk sastopamie simptomi ir šādi:

• pārkāpums vai lēna domāšana, samazināta koncentrēšanās spējas;
• emocionālā labilitāte;
• dažādi, tai skaitā vizuāli halucinācijas;
• reizēm uz priekšu redzes traucējumiem vai pat aklums attīstībā;
• mioklonija, trīce, parkinsonisms;
• gandrīz visos gadījumos ir krampji.

Slimības gadījuma sporādiskajā variantā( 85-95% gadījumu) ir raksturīga demences attīstība līdz kopējai marasmiskai patoloģijai.

metodes noskaidrot

diagnozi

ārsts var pieņemt, Kreicfelda-Jakoba slimība, ja straujo attīstību klīnisko ainu demences vecākiem pacientiem, kopā ar rašanos ataksiju un krampji, strauja progresija

slimības pētījumā par encephalogram šāds pacients var pieredzēt tipiska šīs valsts kompleksi( divas vai trīs fāžu akūtsvilnis)Veicot analīzi cerebrospinālā šķidruma patoloģiskām izmaiņām novēroja. Kā lai atvieglotu stāvokli

Kā jau minēts, šobrīd zāles nav instrumentu, lai ietekmētu cēloni slimības.

simptomātiska ārstēšana tiek veikta, tas ir paredzēts, lai atvieglotu pacienta stāvokli. Mēģinot izmantot standarta pretvīrusu terapija nenesa pareizu rezultātu terapeitisko praksē.

Profilakse Lai novērstu šīs slimības darbiniekiem, kas strādā laboratorijā, un pārbaudīto audus un ķermeņa šķidrumus pacientiem ar fiksētā diagnozi Kreicfelda-Jakoba slimību, jāstrādā īpašus cimdus, lai novērstu tiešu kontaktu.

Līdzīgi kā raksts? Dalīties ar draugiem un paziņām: