Sistēmiskas vaskulīta simptomi

Vaskulīts

- grupa no slimībām, patoģenēzē, kas ir iekaisums, asinsvadu sieniņas. Ja slimība skar vairākus audus un orgānus: tiek traucēta asins piegāde orgānam, asinsvadu saraušanās, kas izraisa audu nāvi.

simptomi Kad ādā ir skarts vaskulīts, rodas raksturīgs izsitums. Ja nervi tiek bojāti, tad zināmā mērā cilvēka jutīgums ir bojāts, sākot ar paaugstinātu jutību un beidzot ar pilnīgu zaudējumu. Nieru vaskulīta dēļ var rasties nieru mazspēja. Starp parastiem simptomiem var konstatēt vājums un nogurums, apetītes zudums, bālums, paaugstināta ķermeņa temperatūra un vairāk.

Ja pastāvīgi redzat sāpes vēderā, psihiski traucējumi, muskuļu sāpes, svara zudums, tad tie ir tipiskie simptomi mezglainā vaskulīta gadījumā.Milzu šūnu artērijs var izraisīt tādus simptomus kā ļoti smagi galvassāpes, drudzis, nepārejošs vājums un svara zudums, tempļu pietūkums un daži citi simptomi. Iekaisums

atšķiras morfoloģiskā modelis, bieži viņiem ir infiltrācija asinsvadu sieniņu veidā klasteru šūnu vai granulomu. Audu izmaiņas izpaužas ar pietūkumu, endotēlija proliferāciju, tromboze, asiņošana, nekrozi. Saistībā ar to šīs grupas slimības sauc par nekrotizējošu vaskulītu.

klīniskās izpausmes sistēmiskas vaskulītu grūti identificēt un pārbaudīt skaidri definētu sindromus, kā nereti novēro pārejošu formu, vai viņi izstrādā saskaņā ar citām slimībām( vaskulīts audzēju, zarnu slimību un aknu pēc transplantācijas un citi.).

grupas

Attiecībā uz imunopatoloģisko mehānismu lomu sistēmiskais vaskulīts ir sadalīts trīs galvenajās grupās.

Vaskulīts, kas saistīts ar imūnkompleksu.

Hemorāģisks vaskulīts( purpura Schönlein-Genocha);

Kreoglobulinēmiskais vaskulīts.

vaskulīts ar SLE un reimatoīdo artrītu.

Seruma slimība.

infekcijas vaskulīts.

Paraneoplastiskais vaskulīts.

Behces slimība.

Vaskulīts, kas saistīts ar orgāniem specifisku AT.

Goodpasture sindroms( AT pie nieres glomerulāles bazālās membrānas).

Kawasaki slimība( AT uz endotēliju).

vaskulīts saistīta ar neitrofilo citoplazmas antivielas uz:

Vegenera granulomatozes.

Mikroskopiskais polivinitorīts( poliangīts).

sindroms Cherdja Strauss.

Klasisks nodulārais poliarterīts( reti).

Daži zāļu vaskulīti.

formas Ir divas vaskulīta formas: primārā un sekundārā.

Primārais vaskulīts darbojas kā patoloģiska slimība, kuras cēlonis vēl nav noskaidrots. Sekundārais vaskulīts ir dažādu slimību asinsvadu sienu bojājums.

vaskulīts var būt sekundāra simptoms:

akūtas un hroniskas slimības infekcijas izcelsmi;
ir konkrētas personas ģenētiskā predispozīcija pret vaskulītu;
individuālā atbilde uz vakcināciju;
kontakts ar bioloģiskajiem indīgajiem, kas ir daļa no dažām zālēm, piemēram, lieto vēzim;
ietekme uz serumu vai ķīmiskām vielām;
stipra ķermeņa pārkaršana;
ilgstoša zemas temperatūras iedarbība;
ievainojumi ar dažādu lokalizāciju un izcelsmi;
termiski bojājumi ādai, jo īpaši saules apdegumi.

The lomu un nozīmi imūnkompleksu attīstībā sistēmiskās vaskulītu SLE un reimatoīdā artrīta iepriekš

vaskulīts otrās grupas, kas izklāstīta ir cieši saistīta ar noteikta veida antivielas. Abs ar nieru glomerulārās bazālo membrānu ir augsts( virs 90%), diagnostikas jutīgumu un specifiskumu attiecībā Gudpāsčera sindromu. Pēdējos gados ir iegūti pierādījumi par Kawasaki slimības saistību ar AT endotēlija ārstēšanai.

AT pie neitrofilu citoplazmas ir nozīmīga loma vaskulītu, kas ir daļa no trešās grupas, attīstībā.Tie ir AT komplekss ar dažādu granulocītu, monocītu un, iespējams, endotēlija citoplazmatisko Ar. Saskaņā

attēlu fluorescences nosakot antivielas pret neitrofilu citoplazmu, tie ir sadalīti divās grupās:

1) AT klasiskā difūzās fluorescences vērsti pret proteīnu kināzes-3( kas veido 85-90% no visiem antivielas šajā grupā) un proteīnu pastiprinot baktericīda iedarbībaneitrofīli;

2) AT perinuclear fluorescences kad vērsta pret myeloperoxidase( anti-IP, tie veido 90% no visiem antivielu šīs grupas), elastāzes, laktoferrīnu, katepsīns G un citiem polipeptīdiem. Ja

diagnosticēšanai autoimūnām aknu slimībām( īpaši primāro sklerozējošs holangīta) ir pietiekama, lai noteiktu kopējo antivielas otrā tipa, diagnosticēšanai sistēmiskās vaskulītu un citu reimatisko slimību izskatīt visu spektru antivielas pret citoplazmā neitrofilu. To noteikšanai var izmantot gan netiešo imunofluorescences metodi, gan ELISA metodi. Sākotnēji, ieteicams veikt skrīninga testu, lai noteiktu kopējo Anča pacientu serumā un tad, saņemot pozitīvu rezultātu, lai izmantotu testa sistēmu konkrētā indivīda Ag.

Ārstēšana

Gandrīz visi vaskulīts ir hroniskas progresējoša slimība, kad paasināšanās periodi tiek aizstāts ar remisijas, kas tiek sasniegts tikai mērķtiecīgu ārstēšanu. Pašlaik, kā galvenajiem virzieniem ārstējot vaskulīts izolēts imūndepresiju( imūnsupresija) un pretiekaisuma ārstēšanu, kas nodrošina tādu glikokortikoīdi un / vai citotoksisko zāļu kopīgu pieteikumu, kas ļauj ierobežot vai pārtraukt attīstību imūnās iekaisuma. No izvēles medikaments ir

prednizolona, ​​kā ātri spēj novērst pietūkumu asinsvada sienu, kā rezultātā samazinās išēmiskās izpausmēm sindromu. Vienlaikus ilgstoša glikokortikosteroīdu lietošana uzturēšanas devā novērš lielu asinsvadu stenozi.

Tomēr tiek uzskatīts, ka būtisks dzīves prognozes uzlabojums ir saistīts ar citotoksisku zāļu lietošanu. Ciklofosfamīds - deva sagatavošanas var mainīties plašā diapazonā, parasti sākotnējo devu starp izteiktām klīniskām slimības izpausmes summu līdz 2 - 3 mg / ky dienā.Lai pastiprinātu terapiju smagu vaskulītu apātisks izmantošanas kombinācijas no lielās devās metilprednizolona un ciklofosfamīda laikā devā 1000 mg intravenozi.

labs efekts ārstēšanā kā vienlaicīgās terapijas dod vazodilatātorus( nikotīnskābe, persantin, komplamin) un antitrombotiski( Curantylum, Trental, agapurin) zāles ir paredzētas garas kursus.

Pēdējos gados, tas tiek plaši izmantotas metodes ekstrakorporālās asins korekcijas, lai uzlabotu mikrocirkulācijas traucējumiem( plazmaferēzi apvienojumā ar gemoksigenatsiey un ultravioleto asins apstarošanas).Tāpat, lai labotu mikrocirkulācijas traucējumus izraisīja ņemot vērā braukšanas rīku šādu grupas medikamentu var lietot: antikoagulanti( tiešās un netiešās) - heparīnu fraksiparin;metilksantīni - trentals, agapurīns;grupa nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus( mazas aspirīna devas - 75 - 125 mg / kg).

Aktīvā pathogenetic terapija visā slimības var ne tikai paplašināt dzīves pacientu, bet arī atgriezties daži no viņiem strādāt.Šo patoloģiju nevar ārstēt ar augu preparātiem, tikai šeit uzskaitītajām zālēm ir pierādīta pozitīva ietekme. Profilakse

Ņemot vērā iemeslus, kas izraisa slimības, jo profilakse, var ieteikt šādas:

• sacietēšana ķermeni;
• novērst vides piesārņojuma negatīvo ietekmi;
• izslēdzot nepamatotu zāļu lietošanu un vakcināciju.