Hroniska mieloleenes leikēmija
- audzējs rodas no polipotentas cilmes šūnas, kā rezultātā patoloģiskā procesu, kas ietver pie šīs slimības šūnu elementu visu rindām asinsradi. Apstiprina, ka pastāv šajā stāvoklī pathognomonic par hronisku mieloleikozi patoloģisku Ph-hromosomu gandrīz viss dalot šūnām Mielopoēzes( granulocītu, monocītu, megakariocītu, eritrokario-tsitah)( in 88-97% pacientu) un limfoblastisko krīzēm ar atklāšanai Ph-hromosomu domnas šūnās.
hroniskas mieloleikozes ir trīs posmi:
■ Slow vai hroniskā fāzē parasti ilgst apmēram 3 gadus.
■ fāze paātrinājums ilgst 1-1,5 gadus. Ar atbilstošu ārstēšanu var atgriezt slimību hroniskā fāzē.
■ Pēdējais posms - posms strauju paātrinājumu vai blastu krīzes apstākļos( 3-6 mēneši), kas parasti beidzas ar nāvi.
Neskatoties sakāvi kaulu smadzenēs, pamata propil feriruyuschim dīgļa kas raksturīgs ar neierobežotu izaugsmi hroniskā fāzē hroniskas mieloīdas leikēmijas, ir granulocītu. Paaugstināto ražošanas megakariocītu un erythrokaryocytes mazāk izteiktu, tas ir mazāk izplatīta.
hronisku mieloleikozi raksturīgs galvenokārt leykemiches-Lišam versiju pašreizējais. Hroniskā fāzē, skaits leikocītu perifērajās asinīs svārstās no 20 līdz 500h109 / l ar kreiso nobīdes leikocītu uz myelocytes, promyelocytes un myeloblasts vienībā.No myeloblasts summa un promyelocytes mazāk nekā 15%.Svarīga iezīme hematoloģijā, parādās pat agrīnās slimības stadijās, - pieaugums satura bazofīlo un eozinofīlo atšķiras termiņa( bazofilo, eozinofilās asociācija).Ja numurs Nenobriedušo formās( myelocytes, metamielocītu) ir zema( 10-15% no kopējā GRA-nulotsitov) ja diferenciāldiagnozes ley kemoidnoy reakcija mieloleikozes tipam.
hroniskā fāzē hronisku mieloleikozi raksturo hiperplāziju kaulu smadzenēs. Ievērojiet izrunāts pārsvars granulocytopoiesis( leykoeritroblasticheskoe attiecība ir lielāka par 4: 1).Starp granulocītu dominē jaunie formas - myeloblasts, promielo-cytes, myelocytes. Jo agrīnā stadijā slimības, var apvienot pieaugums eozinofīlo un bazofīlo. Pakāpeniski izstrādāta depresija eritropoēzi. Skaits megakariocītu agrīnā slimības normāla vai pat pieauga. Morfoloģija granulocīdi ar hronisku mieloleikozi ir šādas funkcijas: bagātīgs bieži atklāj kādu, vai ļoti liesa graudainību promyelocytes un medullocell-ing;citoplazma bieži rāda pazīmes brieduma trūkums, dažāda bazofila-s;dažkārt novērotas atšķirības attīstībā kodolā un citoplazmā;ļoti raksturīgs anizocitozi. Nogatavināšana granulopoiesis normālas šūnas. Strauji samazinās saturu sārmainās fosfatāzes visvairāk nobriedušu leikocīti. Anēmija nav piemērojams tipiskām pazīmēm
pirmajā posmā slimības attīstību, un vairumā gadījumu attīstās, kad pro-progresēšanas procesu. Tomēr dažreiz no paša sākuma pateikt subnormāla rādītāji koncentrācijas Hb. Anēmija normotsitar Nye un normochromic. Anēmijas izcelsmi nevar izslēgt ietekmi hiperplastisku liesas, kā arī slēpto plūsmu hemolysis. Trombocītu skaits ir normāls vai lielāko paaugstinātu ilgākā laika posmā no slimības, trombocitopēnija, notiek noslēguma fāzē, vai kā rezultātā ķīmijterapijas. Megakariocītu malodolchatye ar vienkodola mikroformas, to skaits pieauga.
paātrinājums fāze no hroniskas mieloīdas leikēmijas ir raksturīgs ar to pašu terapija ir ne iespējamo, lai uzturētu stabilu klīnisko un hematological parameters: tendence pakāpeniski palielina skaitu leikocītu;samazinās, palielinot devas terapeitisko zāļu, leikocitoze strauji palielinās līdz ar tās samazinās. Palielina myelocytes un metamielocītu saturs asinīs, dažreiz parādās vienības promyelocytes un sprādzieni, bieži atzīmēt hyperthrombocytosis( trombocītu skaits var tikt palielināts līdz 1500-2000h109 / l un vairāk).
beigu posmā hroniskas mieloleikozi iegūst iezīmes ļaundabīga audzēja - monoklonovaya audzējs pārveidots poliklono - rokā: ir jauna šūnu populācija( blastu šūnu vai liels skaits bazofīlo, monocītu), kas pakāpeniski iegūst funkcijas vēl lielāku atipiju( pieaugums izmēra un kroplība kodoli) notiekfunkcionāls inhibīcija parastos asinsradi mikrobiem, izejas no patoloģiskā asinsradi ārpus kaulu smadzenēs.
Kā ekspresijas modeļus audzēja progresēšanu, pēdējā posmā slimības attīstās tā saukto blastu krīzi veida akūtas leikēmijas ar tipisku pēdējo "Blast" asinsainas un kaulu smadzenēs: vairāk nekā 20% no sprādzieni asinīs un kaulu smadzenēs, kopējais saturs sprādzieni un promyelocytes pārsniedz30% perifērajās asinīs un 50% kaulu smadzenēs. Slimības klīniskajā attēlā ir akūtas leikēmijas pazīmes. Attīstās dziļa anēmija, tromboze-sēru. Megakariocītu saturs kaulu smadzenēs samazinās. Perifērajās asinīs ir liels skaits Čuguna šūnu galvenokārt myeloblasts netipiska forma, bet var būt monoblasty, eritronormoblasty, nondifferentiable sprādzieni un pat limfoblastiem. Piederumu šūnas uz konkrētu skaitu noteiktajā immunophenotyping, aptuveni trešdaļa krīzes - limfoīdu. Reti novērota
Ph-negatīvs( juvenilā) forma hronisku mieloleikozi ir līdzīgi simptomi, bet ir vairāk smagas un strauji progresējoša Protams, klātbūtne izteikta monocitārās komponenta. Raksturīga par splenomegāliju, ekstramedulāras leikēmijas infiltrātēm.
nelabvēlīgām prognozēm faktori: saturs blasts perifērajās asinīs ir lielāka nekā 1% kaulu smadzenēs - vairāk nekā 5%;bazophiles un eozinofīli( kopā) perifērā asinīs - vairāk nekā 15%;palielināt liesu vairāk kā 6 cm zem malas arkas;trombocītu saturs ir lielāks par 700x109 / l;vecums virs 45 gadiem;kariotips aberāciju( izņemot Ph-hromosomu
soma).Svarīgākie prognostiskie faktori - palielināt skaita sprādzieni perifērās asinīs un splenomegāliju. Par remisijas hroniskas mieloleikozes kritēriji tiek attēloti tabulā. .
Kritēriji tabula atbrīvošana hronisku mieloleikozi
Kritēriji Table remisijas hronisku mieloleikozi