Parathormons asins serumā

References serums PTH koncentrācija pieaugušajiem ir 8-24 ng / l( RIA, N-terminālais PTH);neskarta PTH molekula - 10-65 ng / l.

PTH - polipeptīds, kas sastāv no 84 aminoskābju atlikumu, kas ražoti un izdala ar epitēlijķermenīšu veidā augstas Prohormone. Progormons pēc iziešanas no šūnām tiek pakļauts proteolīzei, veidojot PTH.PTH ražošana, sekrēcija un hidrolītiska šķelšanās regulē kalcija koncentrāciju asinīs. Samazinot to, rodas sintēzes un hormona atbrīvošanās stimulēšana, un nolaišana izraisa pretēju efektu. PTH palielina kalcija un fosfāta koncentrāciju asinīs. PTH darbojas osteoblastu veidā, izraisot kaulu audu demineralizācijas palielināšanos. Aktīva ir ne tikai pati hormons, bet arī tās aminotolīnais peptīds( 1-34 aminoskābes).To veido PTH hidrolīze hepatocītos un nierēs lielākā daudzumā, jo zemāka ir kalcija koncentrācija asinīs. Aktivētās Osteoklastu šķeļošie enzīmi Starpprodukta savienojums saskaņā ar kaulu un nieru šūnas, proksimālo kanāliņu reabsorpciju inhibē reverse fosfātus. Kalcija uzsūkšanās zarnās ir palielināta.

Hiperparatiirozes patoģenēzē galveno lomu spēlē kalcija-fosfora metabolisma pārkāpumi pārmērīgas PTH rašanās dēļ.Mērķa orgāni PTH - kauli, nieres un tievā zarnas. Ar PTH iedarbību uz kaulu audiem kaulu rezorbcija palielinās, pateicoties osteoblastu aktivācijai. Jaunas kaula veidošanās atpaliek no tās rezorbcijas, kas noved pie vispārējas osteoporozes, kalcija mazgāšana no kaulu depo un gipercalcēmijas. Osteoblasti aktivizē kolagēna sintēzi. Lieko kolagēna iznīcināšana ar neitrālu proteāžu palīdzību izraisa augstu peptīdu koncentrāciju, kas satur oksjoprilīnu asinīs, un palielina to ekskrēciju urīnā.PTH iedarbību uz nierēm izraisa fosfaturija, ko izraisa fosfāta reabsorbcijas samazināšanās proksimālajās kanāliņās. PTH stimulē kalcitriola veidošanos, kas palielina kalcija uzsūkšanos tievās zarnās. Svarīga loma izraisot čūlainais bojājumus, kuņģa, divpadsmitpirkstu zarnas un tievo zarnu spēles hiperkalcēmijas, kas kopā ar PTH ir tieša stimulējošo ietekmi uz kuņģa un zarnu gļotādu, un arī izraisa asinsvadu pārkaļķošanās.

Primārais hiperparatireoidisms var būt 3 veidu: sporādisks;ģimene ar vairākām endokrīnām neoplazijām( MEN) I vai MEN-II;Ģimene bez vīriešiem( vai ģimene izolēta).Primārs hiperparatireoidisms jo vai nu epizodiski adenoma( audzējiem) paraschito-ievērojama dziedzeri( 85%), vai to galvenais hiperplāzija. Paratrefīda dziedzeru audzēji gandrīz vienmēr ir labdabīgi. Tik retos gadījumos primārā hiperparatireoidismu izraisa parasturogdziedzera vēzis. Ar vecumu pieaug paryroid dziedzeru adenomas biežums. Primāro hiperparatireoidismu raksturo koncentrācijas palielināšanāsPTH

ietekme Att. Ietekme PTH

austiņas asinīs PTH( 2-20 reizes), hiperkalciēmija ar normālu vai samazinātu fosfātu saturu asinīs. Nieru bojājumos, kas parasti rodas hiperkalciēmijas dēļ, novēro tendenci normalizēt fosfātu un kalcija koncentrāciju asinīs.Šajā slimības stadijā diagnoze var būt ļoti sarežģīta. Kalcitonīna saturs asinīs ir palielināts.

Retos gadījumos tiek novērots ģimenes primārais hiperparatireoidisms bez vīriešiem, gandrīz vienmēr tas attīstās līdz 10 gadu vecumam.

Drug ārstēšana primārā hiperparatireoidisma neefektīvu izņemot tā rašanās sievietēm postmenopauzē( pēdējā gadījumā, uzdevums no estradiola preparātu var samazināt kalcija koncentrāciju asinīs un veicina saglabāšanu kaulu masas).

Paratireektomija ir vienīgā efektīva primārās hiperparatireozes ārstēšana. Norādījumi ķirurģiskai ārstēšanai:

■ kopējā kalcija koncentrācija serumā, par 0,25-0,4 mmol / l pārsniedzot normas augšējo robežu;

■ Samazināta GFR par vairāk nekā 30% salīdzinājumā ar normu;

■ ikdienas kalcija izdalīšanās vairāk nekā 10 mmol;

■ Radioloģiski apstiprināts urīnizvadkanāls;

■ kaulu blīvuma samazinājums par vairāk nekā 2 standarta novirzēm no vecuma normas;

■ vecums jaunāks par 50 gadiem;

■ hiperkalciēmijas klīniskās izpausmes.

Pie zemākām vērtībām kalcija koncentrāciju asinīs pacienta jānovēro 6-12 mēnešus, regulāri kontrolējot kalciju, PTH un marķieri kaulu vielmaiņu. Atkarībā no laboratorijas rādītāju dinamikas nosaka turpmāko taktiku.

sekundāro hiperparatireoidismu ir kompenséjoßs hyperfunction un hiperplāzija epitēlijķermenīšu, izstrādājot ilgstošas ​​hiperfosfatēmijas un Hipokalciēmija, kas izriet no hroniskas nieru mazspējas, deficītu D vitamīna un kalcija, malabsorbcijas sindroms, un citi laikā. In sekundāro hiperparatireoidismu tiek stimulētas veidošanos PTH, reaģējot uz samazināšanos koncentrācijas jonizētu kalcija līmenis asinīs.Šī sekrēcija PTH ir atbilstoša tādā nozīmē, ka tas ir nepieciešams, lai normalizētu kalciju jonizētu. Ja šis efekts tiek panākts ar stimulēšana PTH sekrēcijas pārtrauc.Šajā sakarā, ja funkcija atsauksmju mehānismu regulē PTH nav pārkāptas, kāds faktors, kas veicina samazināšanu jonizētas kalcija līmenis asinīs var izraisīt sekundāro hiperparatireozi. In sekundārās vilces spēka perparatireoze asins kalcija koncentrāciju vai zemu( ja palielināts ražošanas PTH ir nepietiekama, lai koriģētu Hipokalciēmija), vai ir normas robežās, bet nekad pieauga. No kalcitonīna asinīs koncentrācija tiek samazināta.

terciārās Hiperparatireoze notiek dažu sekundāro, kad fons garo sekundāro hiperplāziju epitēlijķermenīšu adenoma ir izveidota ar autonomu darbību un traucējumi atgriezeniskās saites mehānisms starp asins kalcija koncentrāciju un PTH produktiem.Šis patoloģiskais stāvoklis ir identisks ar primāro hiperparatireoidismu, izņemot iepriekšējā vēstures Hipokalciēmija. Spontāna izmaiņas zemu vai normālu asins kalcija koncentrāciju w-robežu pāreju perkaltsiemiyu uzskata par sekundāru hiperparatireozi terciārajā.Kad terciārā hiperparatireoīdismu novērota un izteikta Osteomalācijas augstu PTH koncentrāciju asinīs( 10-20 reizes lielāks nekā normāli), sārmainās fosfatāzes un osteokalcīna. Hiperparatireoze

rodas, kad nav endokrīni audu vēža ražot ārzemju tiem peptīdus, no kuriem viens var būt

ārpusdzemdes sekrēciju PTH PTH( psevdogiperparatireoz).Daudzi ļaundabīgie audzēji ir pievienots ārpusdzemdes sekrēcija PTH.Ārpusdzemdes sekrēcija PTH atklāj ne sevi, un olbaltumvielu līdzīgs PTH.Šis proteīns sastāv no vairākiem peptīdu, kas satur aminoskābju atlikumus 139-173.Pirmās astoņas aminoskābes no šiem peptīdiem ir identiski tiem PTH.Paaugstināts PTH vērtības ir atrodami hepatomu, nieru šūnu karcinomas, bronhogen Mr vēža, kā arī plakanšūnu plaušu vēzi. Visizplatītākais ārpusdzemdes PTH sekrēcija notiek nieru vēža un bronchogenic karcinomu. Par pacientiem ar metastāzēm kaulos Vairumā atklāto hiperkalciēmiju, paaugstinātu koncentrāciju PTH un bāziskās fosfatāzes aktivitāti asinīs.

MEN reti novērots, tie ir raksturīga ar to, veidojoties adenomas divām vai vairākām endokrīno dziedzeru ka izdalīt hormoniem neadekvātu summu. Ir vairākas grupas, Maine. Kad MEN-I in patoloģiskā procesā var tikt iesaistīti( divi vai vairāk) no šādiem endokrīno orgānu: epitēlijķermenīšu( hiperplāzija vai adenoma), aizkuņģa dziedzera saliņu šūnas( gastrinoma, insulinoma), hipofīzes, virsnieru garozas, vairogdziedzeris. MAN II ietver serdes vairogdziedzera karcinomu, feohromocitoma, epitēlijķermenīšu adenoma vai karcinomas dziedzeri. Primārā Hiperparatireoze - visbiežāk izpausme vīriešu( 20-30% gadījumu ar vīriešiem IIa un vēl retāk ar MEN-IIb).Kad MEN-es tas vērojams vairāk nekā 95% pacientu. Kad MEN-I, kā likums, atklāti tā galvenokārt izkliedēto hiperplāziju epitēlijķermenīšu, un pie MEN-IIa - adenoma.

saturs PTH asinīs var palielināt hypovitaminosis D, pacientiem ar enterogenous tetānija un tetānija grūtniece. Par pacientiem ar metastāzēm kaulos un hiperkalciēmija vairums attīstīt augsts saturs PTH līmenis asinīs. Hipoparatireoīdisms

- epitēlijķermenīšu funkcija nepietiekamība kas raksturīgs ar samazināja PTH ražošanai, kas noved pie traucējumiem kalcija un fosfora vielmaiņu. Trūkums PTH noved pie koncentrācijas pieaugumu fosfātu līmenis asinīs( sakarā ar nieru PTH samazinošā efekta), kā arī Hipokalciēmija samazinājuma dēļ kalcija uzsūkšanos zarnās, tā izmantošanai no kauliem un nepietiekamas reabsorbciju nieru kanāliņos. No kalcitonīna asinīs koncentrācija tiek samazināta. Visbiežāk hipotireoze ķirurģijas kaitējumu, ko tieši vai epitēlijķermenīši vai to asins apgāde ar daļēju tireoidektomija( kopējā tireoidektomija un laryngectomy laikā parasti veic izņemšanu epitēlijķermenīšu).

Pētījuma laikā atklātā PTH samazināšanās asinīs var izraisīt kalcija līmeņa paaugstināšanos. Par hiperkalciēmija samazinātas PTH koncentrāciju asinīs cēloņi var būt pārmērīgs D vitamīna, idiopātisko hiperkalciēmija bērniem, sarkoidoze, tireotoksikoze ļoti grūti, atsevišķos gadījumos mielomu.

Pseidohipopatārioīdisms ir termins, kas apvieno sindromu grupu, kam raksturīga audu rezistence pret PTH.Visiem šiem sindromiem asinīs tiek novērota hipoglikēmija un hiperfosfatemija, ņemot vērā paaugstinātu PTH koncentrāciju asinīs.

■ pseudohypoparathyreosis tips Ia( Albright sindroms, iedzimts oc teodistrofiya) - reta, iedzimta slimība, ko izraisa mutācija

gēns, kas kodē katalītiskā apakšvienība regularizācijā-atkārtoto GSA proteīnu.Šis proteīns kalpo kā starpnieks starp PTH-Recep-Tori ar mērķa šūnu virsmas un adenilātciklāzi, kas katalizē sintēze cAMP pastarpina PTH ietekmi šūnā.Pacienti ar IA tipa pseudohypoparathyreosis aktivitāte GSA 2 reizes mazāks nekā veseliem cilvēkiem, tāpēc, ka reakcija no mērķa šūnās PTH novājināta. Papildus izturību pret PTH šiem pacientiem var būt arī citi traucējumi: izturība pret TTG( hipotireoze), GnRH( amenoreja), ADH( nefrogēniskais bezcukura diabēts).Pseidohypoparatiroīdisma laboratoriskās pazīmes Ia veids: samazināta Gsa aktivitāte eritrocītos;hipokalciēmija un hiperfosfatemija, ņemot vērā paaugstinātu PTH koncentrāciju;Pēc ievadīšanas PTH cAMF koncentrāciju urīnā nepagarināja vai palielinās tikai nedaudz, koncentrācija fosfāta urīnā netiek mainīts vai samazināts.

■ pseudohypoparathyreosis IB tipa - iedzimta autosomāli dominējošā slimība-ing, pamatojoties uz defektu uz PTH receptoriem uz mērķa šūnām. Laboratorisko parametru izmaiņas ir līdzīgas pseidohipopatēģijas reakcijai, ti, bet Gsa aktivitāte eritrocītos ir normāla. Pseudohypoparathyreosis

■ Type II - reta izturību pret PTH, kas ir balstīta uz iedzimtiem traucējumiem metabolisma vitamīna D Veicot testus ar PTH zīmes pastiprinājums cAMF izdalīšanos urīnā, bet koncentrācija fosfāta urīnā nepalielinājās.

dažiem pacientiem, pseudohypoparathyreosis izturība pret PTH ierobežo nierēm, bet kaulu audu reaģē pieaugumu hormonu līmeni normālos.Šo slimības variantu dažreiz sauc par psevdogipogiperparatireozom. Slimība ir balstīta defekts sintēze no kalcitriola [1,25( OH) 2D3] nierēs, kas noved pie palielināta kalcija izdalīšanos ar urīnu. Laboratorisko rādītāju pārmaiņas pie galvenajiem iemesliem hipokalciēmijas uzrādīti tabulā. .

Mainīt tabula laboratoriskās pie galvenajiem iemesliem hipokalciēmijas