Narkoļu nepietiekamības simptomi
Pārejoša nieru mazspēja ir reta, pakāpeniski attīstīta slimība. To izraisa iznīcināšanu jebkuru audu virsnieru dziedzera, sauc virsnieru garozas, un kas piešķir arī kortikosteroīdu hormona( Adisona slimība), vai gadījumā, ja atrofiju virsnieru garozas rezultātā izbeigšanas tās stimulāciju hipofīzes( sekundārā virsnieru mazspēja).Parādīts palielinot vājums, patoloģiska pigmentācija, ādas un gļotādu, hipotensijas, hipoglikēmija. Izpausme slimības ir atkarīgs no trūkumu organismā, virsnieru hormoniem, piemēram, glikokortikoīdi un minerālkortikoīdiem. Slimība parasti attīstās sakarā ar atrofiju virsnieru garozas un attīstība klīniskās izpausmes bieži vien pirms traumas, garīgās celms. Tāpat ir iespējams virsnieru mazspēja dēļ tuberkulozes, audzēju, apiloidozom. Ar Addisona slimību simptomi parādās, kad aptuveni 90 procenti virsnieru garozas tiek iznīcināti. Nepietiekami kortikosteroīdi var radīt veselības problēmas, piemēram, nespēju atgūties pat pēc vieglas infekcijas slimības. Var būt tādas komplikācijas kā ilgstošs vājums un šoks, kā arī nāve. Virsnieru nepietiekamība notiek jebkurā vecumā abu dzimumu cilvēkiem. Iepriekš šī slimība nevar cured, bet pēc tam izgudrojums kortikosteroīdu aizstājterapiju 1950, ir kļuvusi ārstējama slimība. Tomēr mums ir jāveic pasākumi, lai novērstu slimības paasinājumu - pēkšņu steroīdiem trūkumu, kas parasti notiek pēc inficēšanās, traumas vai stress, ir dzīvībai bīstama un prasa tūlītēju ārstēšanu.
cēloņi Pacienti ziņo par pakāpenisku vājuma, noguruma palielināšanos. Lielākā daļa no viņiem konstatējuši kuņģa-zarnu trakta pārkāpumiem: apetītes zudums, slikta dūša, vemšana, sāpes vēderā, svara zudumus. Raksturīgs muskuļu spēka samazināšanās, apātija, reizēm psihoze. Papildus dehidratācijai tiek konstatēta hipotensija un tahikardija. Asinīs - hipoglikēmija, giperkālija, neliels slāpekļa slāpekļa pieaugums. Nozīmīga, bet ne vienmēr, liecina par Adisona slimība ir ādas hiperpigmentācija un gļotādu, kas saistītas ar nosēdumiem melanīna, kas atgādina tumši iedegumu.Šī pigmentācija ir visizteiktākā ādas krokās vietās, uz kurām attiecas berze un spiediens. Slimības izpausmes pastiprinās traumas, infekcijas laikā, kad var būt tā dēvēta "virsnieru krīze".Vienlaikus ir iespējamas sāpes vēderā, adenēmija un sabrukums.
Laboratoriska nabas nepietiekamības diagnostika ir sarežģīta. Tas prasa administrēšanu AKTH seko noteikšanai urīnā dažādu nesteroīdo savienojumu kuras daudzums Adisona slimību pacientiem ar nelielu izmaiņu, salīdzinot ar sākotnējo periodu.
antivielas pret virsnieru ir vērsti pret Mikrosomālo konstrukcijām šūnām virsnieru garozas. Tās pieder pie IgG, tām ir orgānu specifiskums un biežāk sievietēm. AT noteikšana serumā tiek izmantota primāro virsnieru atrofijas attīstības patoģenētiskajiem mehānismiem. AT konstatē 38-60% pacientu ar idiopātisku Addisona slimību. C var atšķirties, un tie var izbalināt laika gaitā, koncentrāciju AT in Adisona slimība. AT identificēt virsnieru Ag izdodas 7-18% pacientu ar tuberkulozi etioloģijā Adisona slimība, un 1% no gados vecākiem pacientiem.
iedzimtu virsnieru hiperplāzija saistīts ar pārmērīgu atbrīvošanu virsnieru garozas vīriešu dzimumhormonu. Tas var būt saistīts ar audzējā garozas nadpochochnikov, un dažos gadījumos ar pastiprinātu atbrīvošanu hipofīzes hormonu, kas stimulē virsnieru funkciju. Tajā pašā laikā sievietes attīstītu menstruālā pārkāpumus, ir pazīmes vīriešu modelis matu izplatīšanu( aug bārda, ūsas un mati uz ķermeņa), atrofija krūts. Pārbaudot šādus pacientus, tiek konstatēta paaugstināta 17-ketosteruīdu izdalīšanās urīnā.Ja šādiem pacientiem tiek konstatēts audzējs, nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.
Iedzimta virsnieru disfunkcijas bark - Group nosūtīti autosomāli recesīvs mantojuma sintēzes traucējumi virsnieru hormonu un imennokortikosteroidov. Dažreiz kā sinonīms iedzimtu virsnieru hiperplāzija izmantot terminu "adrenogenital sindromu".Šis apgalvojums nav gluži pareizs, jo iedzimtu virsnieru hiperplāzija attiecas uz patoloģiskās izmaiņas ārējo dzimumorgānu, jo ir pārkāpti ražošanas virsnieru hormonu, kas var rasties arī citos apstākļos, piemēram, dažu audzēju.
būtība Termina "disfunkcijas" attiecībā uz nomācot virsnieru garozas tikai kortikosteroīdi paaudze, vienlaikus palielinot ražošanu citiem hormoniem ka ķermenis. Saskaņā ar defekta konkrēta iekļautā enzīma veidošanos virsnieru hormonu( steroīdu ģenēzi), tagad aprakstīto ir 5 galvenie veidi iedzimtu virsnieru hiperplāzija. Bez tam, esamība vai neesamība, palielinot veidošanos vīriešu dzimumhormonu( androgēnu virsnieru) iedzimtu virsnieru garozā, kuras sadalītas: iedzimta disfunkciju ar paaugstinātu veidošanos androgēnu un iedzimtu virsnieru garozas nepaaugstinot veidošanos androgēnu( vīriešu dzimumhormonu).
Tā rezultātā pārsniedz virsnieru androgēnu, kas sākas agrīnā attīstības stadijā auglim, jaundzimušo meitene ir interseksuālisms struktūra ārējo dzimumorgānu.Šo nosacījumu sauc par sievietes pēkšņainu kaprīzēm. Smagums mainās no vienkāršas izmaiņām hipertrofija klitora līdz pilnīgai masculinization dzimumorgānu, t. E. to izmaiņām vīriešu tipa.Šajā gadījumā klitoris kļūst par dzimumlocekli, un urīnizvades atvere virzās uz galvu. To iekšējo dzimumorgānu struktūra augļiem ar sieviešu genotipa in iedzimtu virsnieru hiperplāzija vienmēr ir normāla. In genotipu zēniem ar vīrišķība un solteryayuschey formas steroīdu fermenta trūkums ir palielināt dzimumlocekļa izmēru un tumšāka sēkliniekos nogulsnēšanās uz lielu daudzumu pigmenta.
Nepastāvot ārstēšanu pēc bērniņa piedzimšanas ir ātra izskats Vīrišķais reibumā vīrišķo hormonu. Kaulu augšanas zonas ir ātri aizvērtas, tāpēc pieaugušajiem parasti ir mazs augums.
Šīs izmaiņas tiek apzīmētas kā paātrināta pseido-puerata. In meitenēm, ja nav ārstēšanas nosaka primārās amenorejas( menstruāciju trūkums periodā), kas arī ir saistīts ar iedarbojoties ar pārmērīgu summu vīrišķo hormonu( androgēnu).
Ir divas visizplatītākās iedzimtas virsnieru hiperplāzijas formas. Tie atšķiras savā starpā atkarībā no fermenta veida, kas piedalās hormonu veidošanā ar virsnieru dziedzeriem. Pirmā forma fermentu deficīta sauc 21-hidroksilāzes, pusdienas - 11-hidroksilāze deficītu. Gadījumā
idiopātiskas Adisona slimība ir ļoti svarīgi atklāšanas virsnieru autoantivielas. Identificēšana autoantivielu pat pie normāliem koncentrācijas kortizola, aldosterona un paaugstināts līmenis asinīs AKTH norāda latentā virsnieru mazspēja. Nevainojamu virsnieru autoantivielu savlaicīga noteikšana veicina agrīnu virsnieru dziedzera disfunkcijas diagnostiku. Pēc ģenēzes autoimūna Adisona slimība bieži ir saistīta ar simptomiem citu slimību autoimūnu izcelsmes, piemēram, autoimūna hipotireoze, hipoparatireoze, diabētu, hypovarianism, kuņģa un zarnu trakta slimībām. AK virsnieru receptoriem klātbūtnē ir virsnieru nepietiekamības attīstības gadījumi.