Ko var izdarīt, diagnosticējot "tīklenes deģenerāciju"

Tīklenes pigmentēts deģenerācija( pigmenta retinīts, abiotrofija) attiecas uz ģenētiski mantojamām slimībām. Parasti process sākas nepamanīti, var ilgt gadiem un novest pie pilnīgas akluma.

cēloņi un mehānismu attīstība

slimība retinitis pigmentosa pievienoti pakāpeniski palielinot sašaurinājums redzes laukā un aklumu naktī.Pigmentētais retinīts var izraisīt viena gēna noārdīšanās, retos gadījumos defekts rodas vienlaicīgi divos gēnos. Parasti slimība tiek nodota autosomāli dominējošā vai autosomāli recesīvā veidā, bet tas var būt saistīts ar X hromosomu, tāpēc slimība ir vairāk izplatīta vīriešu vidū.Aptuveni viens no desmit pacientiem papildus pigmenta deģenerācija, ir tipiskās problēmas ar dzirdes palīglīdzekļa - daļējs vai pilnīgs kurlums.

Tas, kas izraisa šādu defektu rašanos hromosomās, vēl nav noskaidrots. Amerikas pētnieki ir noskaidrojuši, ka defekti gēni visos gadījumos neizraisa patoloģijas attīstību. Pēc viņu domām, dažādi traucējumi acu koriīdā veicina slimības progresēšanu.

Tomēr tīklenes deģenerācijas attīstības mehānisms ir labi zināms.

Pirmajos posmos vielmaiņas procesi tiek traucēti tīklenē un acu koriģēšanā.Tā rezultātā pakāpeniski izzūd tīklenes pigmenta slānis, tas pats, kurā ir daudz stieņu un konusu. Sākotnēji deģeneratīvas procesi notiek attālos rajonos tīklenes( redze asums tiek samazināts tā nav tieši), un galu galā satver un centrālā zona, bet gan krāsu sākas pasliktinās, un detalizēts skats.

es vienlīdz ciešu gan no acīm, vai arī sākumā process sākas ar vienu aci, un vēlāk turpinās uz otro. Parasti līdz 18-20 gadu vecumam pacienti pilnīgi zaudē savu spēju strādāt, lai gan vairumā gadījumu tas ir atkarīgs no acs iesaistīšanās pakāpes.

Pacientiem ar pigmenta retinītu ir tendence uz vizuālā analizatora komplikācijām, īpaši kataraktu un glaukomu. Simptomi

pigmenta tīklenes deģenerācija sākumposmos slimība pati nevar parādīt, bet vēlāk pacienti ir sūdzības par samazinājies vizuālā krēslas redzes( "nakts aklumu") un ar to saistītās grūtības orientācijā.Ņemot vērā to, ka lielākā daļa pacientu ir mazi bērni, redzes izmaiņas var palikt nepamanītas vecākiem, un šis process turpināsies.

Turpmāk, 3-4 gadus pēc slimības attīstības sākas tīklenes perifēra deģenerācija. To izpaužas kā sānu redzes samazināšanās un redzes lauku sašaurināšanās. Oftalmoskopija var redzēt kabatas pigmentācija, tās pakāpeniski palielināt to skaitu, un lēnām, bet noteikti tuvojas centru. Kopā ar to tīklenes daļa ir mainījusies krāsā, tajā sāk parādīties kuģi. Optiskā nerva disks pales, iegūst vaskainu nokrāsu. Tomēr centrālais redzējums paliek uz ilgu laiku normālā līmenī.

Progresīvā slimības stadijā veidojas katarakta vai sekundāro izcelsmes glaukoma.Šajā gadījumā centrālais redzējums strauji un strauji samazinās. Pakāpeniski attīstās redzes nerva diska atrofija, tas noved pie skolēnu refleksīvas imobilizācijas. Attiecībā uz perifērisko redzi tas var būt pilnīgi prom, un tad šo nosacījumu sauc par tuneļa redzi( it kā cilvēks meklē garu un plānu cauruli).

Reti ir netipiskas tīklenes deģenerācijas formas.Šajos gadījumos var būt tikai pārmaiņas redzes nerva zonā, sašaurināšanās un tūskušanās, kuģa redzes sajūta krēslā.Ļoti reti ir vienpusēja deģenerācija, bet slimā acī gandrīz visos gadījumos ir arī katarakta.

. Pigmenta retinīta

ārstēšana Sākotnējā tīklenes deģenerācijas ārstēšana bieži sastāv no zālēm. To galvenais efekts ir metabolisma uzlabošanās acs slānī, tīklenes atjaunošana un trauku paplašināšanās.

Šajā nolūkā apzīmē:

• Emoxipine;
• Mildronāts;
• Emozīpiīns;
• Taufon;
• Nikotīnskābe;
• No-shpu ar papaverīnu;
• alvejas ekstrakts;
• Retinalamin;
• Alloplant.

Šīs zāles var injicēt organismā gan acu pilienu veidā, gan injectively. Ir arī ieteicams izmantot nukleīnskābju kompleksu - Enkad, kas vairāk nekā pusei būtiski uzlabo redzes funkcijas. Piešķirt to intramuskulāri, subconjunctivally, izmantojot šo iontophoresis, vai darīt to ar vietējiem lietojumiem.

bieži paralēli ar narkotiku ārstēšanu, fizioterapiju un piemērot pasākumus, kuru mērķis ir stimulēt reģenerācijas procesus tīklenē un aktivizēt atlikušos stieņus un konusi. Acu elektrostimulēšana un magnētiskās rezonanses terapija, ozona terapija tiek plaši izmantota. Vasorekonstruktīvas operācijas var izmantot, lai atjaunotu asinsvadu slāni.

ķirurģiska ārstēšana pigmentāru deģenerāciju tīklenes tiek izmantots, lai normalizētu asins apgādi tīkleni, ar šo mērķi, nodot dažas acu muskuļus suprachoroidal telpā.

Nesen ziņots iedrošinot dati ģenētiskās inženieri, kuri ir atraduši iespēju remontēt bojātos gēnus, kas atbild par attīstību, šo slimību. Turklāt tiek izstrādāti speciālie implanti - tīklenes aizstājēji.

un lielākā daļa nesen eksperimenti ar pelēm, veikti Lielbritānijā, apgalvo pārliecinoši aklums var ārstēt ar īpašu gaismas jutīgās šūnās, ievada injekcijas veidā.Kaut arī šī metode vēl nav pārbaudīta uz cilvēkiem, zinātnieki cer, ka šīs zāles būs iespējams ārstēt cilvēkus, kas cieš no retinitis pigmentosa.

Attiecībā uz prognozi, kopumā, tas ir slikts, bet agrīna slimību noteikšana un savlaicīgu ārstēšanas sākumā, process var aizkavēties pat panākt uzlabojumus. Visiem pacientiem ieteicams izvairīties no ilgstošas ​​uzturēšanās tumšās telpās, nevis smagas fiziskas nodarbes.