Sinus histiocitoze - Roza-Dorfmana slimība
Sinus histiocitoze starp ne-lensēna tipa himtiocitozi ir viena no retajām slimībām. To pašu slimību sauc par Roza-Dorfman slimību, pēc ārstu vārdiem, kuri pirmo reizi viņu aprakstīja 1969. gadā.
Šī ir labdabīga slimība, ko izraisa fagocitārās mononukleārās sistēmas mononukleāro asins šūnu skaits. To raksturo saistaudu audu šūnu uzkrāšanās - proliferējošie himtiocīti. Uzkrāšanās notiek galvenokārt limfmezglos, kā rezultātā novērojams raksturīgs mezgla lieluma pieaugums.
sinusītu histiocitozes klasifikācija
Slimība ir klasificēta kā limfmezglu netipiski šūnu traucējumi.Šajā gadījumā atipijas manifestējies patoloģisku palielināšanos koncentrācijai, kas izteikta proliferācijas histiocytes pienācīgi fagocitozi( absorbcijas) limfoīdo šūnu.
Klīnisko attēlu raksturo kakla limfmezglu paplašināšanās pārsvars. Retāk sastopams nazu asiņu limfoīdo audu pieaugums. Arī kauliem vai ādai ir mazāk ietekmes.
Slimības apraksti ir ļoti pretrunīgi tās retuma dēļ.Šajā gadījumā specifiskie himtiocīti marķieri ir nenoteikti, nav vienotas skaidras metodes klonālas noteikšanai. Bez tam, ir vairāki cieši histoloģiski un klīniski apstākļi audzēja un reaģējošas infekcijas slimības. Tas viss sarežģī slimības diagnozi.
etioloģija un slimības gaitu, kas ir vairāk nekā 50% no pacientiem, sinusa histiocytosis vēlāk konstatēts oncohematological slimību. Rosa-Dorfmana slimības etioloģija nav zināma. Kaut arī histoloģiskās un klīniskās slimības izpausmes ir līdzīgas infekcioziem datiem, ar sinusītu himtiocitozi, mikroorganismi vēl nav identificēti.
Slimība pārsvarā notiek vienlaicīgi. Patohistoloģiski slimības gaitu izpaužas kā makrofāgu izplatīšanās, atklājas plazmas šūnu fagocitozes pazīmes. Imūnās atbildes pārkāpums ir svarīga slimības patoģenēzes iezīme.
Diagnostics
Lai noteiktu slimības tiek veikta diagnostikas biopsija limfmezglu, kas ļauj atklāt raksturīgās makrofāgi, putu protoplazma vakualizirovannye kodols limfocītu un milzu šūnu. Diagnoze pamatojas uz klīniskā attēla, histoloģisko pētījumu un laboratorisko izmēģinājumu novērojumiem.
Diferenciālā analīze tiek veikta ar limfomu, citu himtiocītu, netipisku mikrobakteriālu infekciju, ksantomas, sarkoīdozi.
Ādas bojājums novērojams 7-10% gadījumu, neietekmējot limfmezglus.Ādas izpaužas veidā, kurā ir daudzi izsitumi sarkana vai dzeltena-brūns papulas vai mezglu diametru līdz 3- 4 cm. Mucosas sakāvi gandrīz notiek.
Asiņu hetiocitozes
ārstēšanas metodes Vienīgā skaidrā hepatīta vīrusa sinusa ārstēšana pašlaik nav izstrādāta. Pacientu prognoze lielākajā daļā gadījumu ir labvēlīga, tādēļ visbiežāk ir pamatoti, ka tiek prognozēta pacienta stāvokļa vadīšana, aktīvi uzraugot pacienta stāvokli. Autoimūnu komplikāciju klātbūtnē ir indicēta kortikosteroīdu lietošana. Kad agresīvs forma slimību ārstēšana tiek izmantots kombinācijas alkilē ķīmijterapijas līdzekļu un kortikosteroīdi, bet tāpēc, ka ļoti neliels skaits novērojumiem šādas ārstēšanas efekts ir slikti saprot.
Agrāk ārstēšanā slimības-Rosana Dorfman lieto ķīmijterapijas ar dažādiem efektiem ciklofosfamīda, vinkristīns prednizolom un staru terapijas metodes. Pašlaik tiek pētīta interferona preparātu - reaferona un alfaferona - lietošanas ietekme 1-3 miljonu SV intramuskulāri. Kursu turpina 3-4 nedēļas, pēc tam tiek piemēroti atkārtoti kursi.
Ir daži gadi, kad bērni atgūst pēc 6-metilēna terapijas un metotreksāta lietošanas.
Sasniegumi tika reģistrēti, ņemot vērā histoloģisko sinusītu histiocitozes ādas formas remisijas talidomīdu.