Multisisteminės atrofijos apraiškos ir gydymas

keletą atrofijos yra atsitiktinis sunkios degeneracinės sutrikimai centrinės nervų sistemos, kurioje yra praradimas smegenėlių struktūrų, bazalines ganglijų, smegenų kamieno ir nugaros smegenų.Tai gali atsirasti įvairaus laipsnio ataksijos, vegetacinių ir piramidinių sutrikimų bei parkinsonizmo formos.Ši liga natūra yra nepriklausoma nosological subjektas ir įtrauktas į sąvoką "multisystem degeneracija", kuri apima ligų įvairovę, skirtingų laipsnių sunkumo pokyčius ir polisimptomnostyu.

Ši patologija dažniau vyksta vyrams, o daugiausia atvejų yra nuo 50 iki 60 metų amžiaus. Kaip

keletą atrofijos pasireiškia

įgyvendinimo variantas yra trys pasireiškimai ligos:

1. strionigral degeneracija. Su juo dominuoja Parkinsono savybes.
2. Olivopontocerebellar atrofija su dominuojančia smegenėlių ataksijos simptomais.
3. Shay-Draeger sindromas. Pirmoje simptomatologijos vietoje yra ryškūs autonominės nervų sistemos sutrikimai.

Kai kuriose šalyse išskiriami tik pirmieji du ligos tipai, nenaudojant pastarojo sindromo išskyrimo į atskirą klinikinės patologijos variantą.

reikia pažymėti, kad į pirmą vietą, kai reikia kelių atrofijos palieka Parkinsono sindromu su sulėtintai ir tremoro galūnių buvimą.Jo paplitimas pradiniame etape reikalauja kruopštaus tyrimo ir diferenciacijos su Parkinsono liga. Daugiatempės atrofijos simptomai yra labai įvairūs:

• . Pažeidžiamieji sutrikimai, pasireiškę ankstyvosiose ligos stadijose.
• Nepakankamas levodopos vartojimo efektyvumas.
• Greitas visų ženklų progresavimas.
• akrocianozė.
• Miego apnėja, ryškus kirpimas ar kvėpavimo stridoras.
• disfagija.
• Dysarthria.
• diplomatija.
• Termoreguliacinių funkcijų pažeidimas padidėjusio prakaitavimo fone.
• Kontraktų atsiradimas.
• Smurtinis verksmas ar linksma.
• emocijų kontrolės pažeidimas.
• Sumažėjęs lytinis potraukis.

Beveik pusė pacientų turi piramidinius pokyčius periferinių refleksų ir teigiamo Babinsky sindromo amplifikacijos formoje. Kalbos funkcijų pažeidimas yra labai būdingas multisisteminės atrofijos požymis, pastebėtas klinikinio vaizdo apogejuose. Gyvybės grėsmės gali būti miego apnėjos epizodai, atsirandantys dėl obstrukcinių plaučių pokyčių, tačiau jie gali turėti centrinę kilmę.

Pacientų, turinčių multisisteminę atrofiją, penkta dalis gali sutrikdyti atminimą ir protinę veiklą.

Ši liga nėra būdingas sunkių demencijos formų atsiradimo simptomas. Dėl patologinio proceso progresavimo atsiranda staiga mirties rizika. Prognozė po diagnozės patvirtinimo yra nepalanki - vidutinė tokių pacientų gyvenimo trukmė yra apie 7 metus. Ypač sudėtinga yra liga, jei dominuoja kūno autonominių funkcijų pažeidimo požymiai.

Vegetatyvinių veiksnių trikdymas organizmo procesuose yra žalingas centrinių neuronų pokyčių.Būdingiausias patologija šios ligos yra ortostatinės hipotenzijos išvaizda - staigus sumažėjimas sisteminio spaudimo stovint, ir po sunkaus valgio, fiziniai pratimai. Ortostatinė hipotenzija pasireiškia subjektyvus silpnumo pojūtis, galvos svaigimas, ir "lengvumo" atsiradimo galvos, aiškumo vaizdui, skausmas kaklo nugaros stokos su paskleidžiamas ant pečių.Daugelis ekspertų mano, kad šių simptomų atsiradimas yra susijęs su tinklainės ir raumenų išemija.

Šie požymiai yra susiję su padidėjusiu slėgiu gulime. Viena iš tokio paciento mirties priežasčių yra fiziologinio slėgio sumažėjimas nakties miego metu. Kai pacientas praeina iš horizontalios padėties į vertikalią padėtį, yra sutrikusio sąmonės atvejų.Taip pat gali pasireikšti antpuoliai dėl krūtinės anginos tipo, su visiškai neveikiančiais koronariniais kraujagysliais. Visi požymiai sustiprinami, papildant širdies patologiją, padidėjusį aplinkos temperatūrą, kūno dehidrataciją.

Daugeliui pacientų pasireiškia smegenėlių ataksijos simptomai, sutrikę koordinavimo procesai, rašybos pokyčiai ir judėjimo sunkumai. 9% atvejų yra sutrikusi dispepsija, įskaitant šlapimo nelaikymą.Vyrai kenčia nuo sutrikusios erekcijos funkcijos ir sumažėjusio seksualinio troškimo. Pacientams pastebimas būdingas galvos pasislinkimas į priekį, taip pat galūnių aušinimas - "šaltųjų rankų sindromas".

Garsinių virvių paralyžius, atsirandantis su multisistemine atrofija, sukelia kalbos sutrikimą.Be to, galima pastebėti odos ir gleivinių sausumą, pastebėtą prakaitavimą, regėjimo sutrikimą( diplopiją).Riebalų funkcijos pakeitimas gali sukelti aspiraciją.

Gali greitai atsirasti vegetacinė disfunkcija, ortostatinė hipotenzija, dissorija ir impotencija, nes jie prisijungia prie pradinių motorinės funkcijos sutrikimo simptomų dvejų metų.

Simptomai šios ligos skiriasi visą dieną ir intensyvėja dažniausiai ryte. Diagnozę patvirtina MRT.Ortostatiniai testai yra naudojami vegetatyviniams anomalijos atvejais.

Kaip padėti su liga?

Daugiasistinės atrofijos gydymas yra pagerinti paciento gyvenimo kokybę, pašalinant pagrindines sąlygas, kurios gali sukelti negalę ar mirtį.

Deja, neurotransmiterių sistemų destruktyvių pokyčių sunkumas neleidžia veiksmingai naudoti dopaminerginių vaistų daugeliu atvejų.Net esant maksimalioms terapinėms dozėms, vaistas, pvz., Levodopa, padeda tik 30% atvejų.

Kaip straipsnis? Bendrinkite su draugais ir pažįstamais: