Kas yra jo vaikams pavojingas ir kaip jis gydomas?
Langerhanso ląstelių histiocitozė yra paskirtoji makrofagų arba histiocitinio pobūdžio proliferacinių procesų grupė.Langerhanso dendrito ląstelės yra daugumoje limfinių ir epitelio audinių, tačiau dažniausiai yra epidermio. Histiocitozė vaikams gali atsirasti bet kokio amžiaus.
Yra keletas šios ligos tipų:
- histiocitinė limfoma - retai, skiriasi nuo piktybinio proceso;
- histiocitiniai proliferatai yra absoliučiai gerybinis ligos protrūkis.
Šių dviejų formų viduryje yra nedidelė retųjų ligų klasifikavimo grupė, vadinama "histeriozė iš Langerhanso ląstelių".Anksčiau šios ligos buvo jo hetiocitozės X grupės dalis ir buvo suskirstytos į tris formas:
- Hend-Schuller-krikščionių liga;
- Eozinofilinė granuloma;
- liga Lögger-Sive.
Dabar šios formos nurodo skirtingas tos pačios ligos pasireiškimus. Pagal mūsų laiko klasifikaciją, histiocitozė Langerhans yra aptiktos vienoje iš trijų klinikinių ir morfologinių rūšių:
- esant ūminiai išsklaidyta forma;
- Vieno ar daugiafokalno formos;
- Išplatintas ūmus hetiotsitozė.
Paprastai Langerhanso hetiocitozė vaikams pasireiškia per dvejus metus ir retai pasitaiko suaugusiems.
Klinikinis ligos vaizdas
Vaikų liga pasireiškia odos bėrimu, panašiu į seborėją.Be to, dauguma pacientų, sergančių histiocitozėmis, išsiveda limfadenopatiją, hepatosplenomegaliją, plaučių pažeidimus ir osteolizės kamienus kauluose.
Plati kaulų čiulpų ir organų infiltracija dažnai lydi anemija, vidurinės ausies uždegimas, trombocitopenija ir mastoiditas. Apskritai, šią klinikinę nuotrauką galima pastebėti su ūmine leukemija. Jei vaiko liga neklasifikuojama, greitai pasitaiko mirtini rezultatai.
Pusę tokių pacientų gyvenimo gali būti pratęstas iki penkerių metų intensyvia chemoterapija. Langerhanso multifokalinis histiocitozės liga pasižymi ląstelių infiltracijomis kaulų čiulpuose, dėl kurių palaipsniui plečiasi ir sunaikinami aplinkiniai audiniai.
Be histiocitų, taip pat yra plazmos ląstelių, eozinofilų, neutrofilų ir limfocitų.Tarp šių ląstelių elementų eozinofilų skaičius skiriasi nuo vidutinio sunkumo( atvirų ląstelių ląstelių) iki didžiųjų( populiacijų laukų forma).Procesas paveikia bet kokį kaulą, bet dažniausiai skrandyje, plaučiuose ir oda nustatomi pilvo skilveliai, šlaunikauliai, šonkauliai, taip pat daugiakampiai ir židinio histtiocitiniai infiltratai.
Pagrindiniai simptomai:
- Bėrimas ant galvos odos;
- padidėjusi kūno temperatūra;
- Išbėrimas išorinės ausies kanaluose;
- vidurinės ausies uždegimas;
- mastoidito paūmėjimas;
- uždegiminiai kvėpavimo takai.
ligos gydymas ligoninėje
. Ūminėje ligoje yra paskirti gliukokortikoidai, kurie yra derinami su citostakais( chlorbutinu, leukeranu, vinkristinu).
Leukeranas skiriamas 0 mg / kg 1 mg / kg per parą, vartojamas 2 savaites, po to - 2 savaičių pertrauka. Vinkristinas 1,5 mg kartą per savaitę.Atlikite iki 10 tokio gydymo ciklų.Pagrindinė terapija visais atvejais yra kartu su simptomomis( vitaminais, hipotiazidu, hipofizės galinės skilties vaistais).Veiksmingumo indikacijos yra timozinas( timalinas) ir decaris( levamizolis).
Vinkristinas 1,5 mg vieną kartą per savaitę arba leukeranas po 0,1 mg / kg per parą 2 savaites, po kurio seka 2 savaičių pertrauka. Tokie gydymo ciklai atliekami maždaug 10 kartų.Su Hend-Schüller-Krischeno ir Taratinovo ligomis, jei vidaus organai nėra paveikti, atliekamas mažiau intensyvus gydymas. Bet kokiu atveju pagrindinė terapija yra kartu su simptominiu. Yra dekreio ir timosino veiksmingumo požymių.
Taratinovo ir Hend-Schüller-Krischeno ligos gydymo pradžioje yra palankesnės už Abta-Letterer-Siwa ligas, kurios yra nustatytos laiku.