A1-antitripsinas serume
koncentracija ir vertėms, A1-antitripsino kraujo serume: suaugusiems iki 60 metų 0,78-2 g / l, daugiau kaip 60 metų - 1,15-2 g / l.
kaip: antitripsino - glikoproteino sintezuotu kepenų ir suteikia 90% slopinamojo poveikio tripsino kraujyje. Tai glikoprilio Teidės, slopina tripsino veiksmų, ne tik, bet ir chimotripsinas, superelastic-ZA, kalikreino, katepsino proteazės ir kitų audinių, taip prisidedant prie jų skilimo.
Aprašytos daugelio šio fermento izoformos, užkoduojamos skirtingais alelais. Vienas žmogus kraujyje gali aptikti vieną ar du a1-antitripsino formas. Dažniausiai M formos.Švietimas Z-formos( taip vadinama dėl savo specifinio elektroforezės mobilumo gelio) yra susijęs su genų mutacijos veda prie vienos aminorūgšties pakeitimo į M-baltymo. Z-baltymas yra sunkiai paleistas iš kepenų ląstelių ir sukelia žaizdoms, kurios gali sukelti hepatitą ir kepenų ciroze. Siekiant nustatyti a-antitripsino koncentraciją kraujo serume, naudojamas nehelometrijos metodas. Nustatantis forma A1-antitripsino( ZZ, MM, MZ, FZ) etapas yra atliekamas naudojant elektroforezę arba molekulinės genetinių metodų.
A1-antitripsino susijęs su baltymų ūminės fazės metu, tačiau jos serumo turinio padidėjimas uždegiminių procesų( ūmi, poūmio ir lėtinio infekcinių ligų, ūminio hepatito ir kepenų cirozė aktyvioje fazė, nudžiūvusiuose procesų, post-chirurgijos, rekonstrukcinė fazės šiluminių nudegimų,skiepijimas).Turinys as: antitripsino padidėjimą kraujo serume į piktybinių navikų: vėžio( ypač gimdos kaklelio) ir metastazių, limfomų( ypač Hodžkino).
Ypatingas dėmesys skiriamas a-anti-tripsino koncentracijos kraujyje sumažėjimui. Pacientai homozigotinės už Z alelio, kurti sunkia kepenų liga; - naujagimių hepatitas, kepenų cirozė.Rimtas apie A1-antitripsino trūkumas trūkumas yra dažnai susijęs su nepilnamečių baziniu emfizema, pradžioje plėtros emfizema( amžius 20-40 metų).Gana dažnai stebimas formas įgimtą trūkumas ištrinti A1-antitripsino( MZ-fenotipas).Šie vaikai turi įvairių formų kepenų pažeidimus, įskaitant ankstyvą cholestazę.1-2% pacientų išsivysto cirozė.
Z-alelio homozigotinės paplitimas yra maždaug 1: 3000.Tokiais atvejais a-antitripsino aktyvumas kraujo serume sumažėja iki 10-15% normos. Ne visi Z-alelio homozigotiniai žmonės susiduria su plaučių ir kepenų ligomis. Susirgti emfizema rūkančiųjų rizikos smarkiai išaugo dėl cigarečių dūmai oksiduoja tiolio grupę, kurioje veikliosios porcija A1-to-antitripsi, kuri sumažina aktyvumą sergant mažais kiekiais fermento molekulės. Nepaisant to, kad A1-antitripsino nurodo baltymų ūminės fazės metu, jo koncentracija homozigotine šeimine Z alelio niekada pakyla virš 50% apatinės normos ribos.
Asmenims su MZ-formos A1-antitripsino jos veikla serume yra maždaug 60% normalu, todėl susirgti plaučių liga rizika turi gerokai mažesnis lyginant su žmonėmis homozigotinį Z alelio.
įgytos trūkumas A1-antitripsino yra pastebėta, kad nefrozinio sindromo, baltymų-prarasti gastroenteropatijos su ūmios fazės šiluminių nudegimų.Sumažinti a1-antitripsino koncentraciją kraujyje gali pacientams, sergantiems virusinio hepatito dėl pažeidimo jo sintezės kepenyse, taip pat, kaip ir respiracinio distreso sindromo, ūmaus pankreatito, koaguliopatijos dėl padidėjusio vartojimo glikoprilio-Teide.