Gydymas hemofilija yra pagrįstas pakaitine terapija!

Hemofilija yra paveldima liga, Šie pokyčiai atsiranda kaip vieną geno X chromosomos pasekmė ir pasireiškia incoagulability kraujyje.

traumų ar operacijų rezultatas gali pasireikšti kraujavimas iš vidaus organų, raumenų ir sąnarių, dėl kurios padidina mirties riziką nuo kraujavimo į smegenis ar gyvybiškai svarbių organų.Liga pasireiškia tik vyrams, moterims nėra hemofilijos - jie yra tik hemofilijos geno nešėjai.

Esant sunkiam ligos forma, pacientai dažnai turi kreiptis medicininės pagalbos, nes kraujavimas į raumenis( hematomos) ir sąnarių( hemarthrosis).Liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, ankstyviausi hemofilijos požymiai gali atsirasti pjaunant virkštelę.Pirmuosius gyvenimo metus kraujavimas gali prasidėti dantų implantavimu. Tačiau dauguma tėvų atpažįsta hemofiliją, kai vaikas pradeda vaikščioti, todėl padidėja įvairių sužalojimų pavojus.

tipų hemofilija

Yra trijų tipų paveldėjimo hemofilija:

1. Hemofilija A - yra klasikinis slopinantis forma hemofilija, rodoma 80% visų pacientų ir sukelia gedimų antihemophilic globulino kiekis kraujyje.
instagram viewer
2. Hemofilija B yra apreikštas antrinės krešėjimo formavimo spręsti kamštienos ir sukelia gedimų alfa-globulino kraujyje.
3. Hemofilija C sukelia y-globulino nepakankamumą kraujyje ir gali išsivystyti moterims.Ši rūšis dabar netaikoma klasifikacijai dėl to, kad labai skiriasi kitų dviejų tipų klinikiniai požymiai.

Hemofilija A ir B yra perduodama iš tėvo dukra, bet mergaitės nesirkite ir tapti vežėjus. Jei motina praeina savo X chromosomos, sūnus nebus serga.

Simptomai

Kaip ir su bet ligos, turi simptomus hemofilija:

1. kraujavimas sąnariuose( dažniausiai alkūnės, kelio, čiurnos, mažiausiai - į klubo ir peties), kuris gali būti kartu su karščiavimu ir skausmingų pojūčių.Pirmieji kraujavimai praeina beveik nepastebimai - kraujas ištirpsta. Su šiais duomenimis susidaro krešuliai, liečiantys kremzlę ir sąnarį.
2. Plačios kraujosruvos, mėlynės, kurios ištirpsta labai ilgai. Labai ilgai išpylęs kraujas liko skysta ir lengvai patenka į audinius. Kartais yra toks didelis hematomos, kad periferinė nervų kamienai ar arterijų suspaustas, kuris veda į paralyžių ir gangrena, lydi stiprus skausmas.
3. Ilgalaikis kraujavimas iš dantenų, nosies, burnos, virškinimo trakto ir inkstų.Visos medicininės procedūros, įskaitant raumenų injekcijas, gali sukelti rimtą kraujavimą.Labai pavojingas kraujavimas iš gerklų, kuris gali sukelti sunkias kvėpavimo takų užkietėjimą.Labiausiai pavojingi yra kraujosruvos smegenyse ir jos membranose, dėl kurių miršta ar rimtai sužalojama centrinė nervų sistema.
4. kraujavimas nepasireiškia iš karto po traumos, ir po tam tikrą laiką, priklausomai nuo traumos sunkumo, tai yra, buvo atidėtos simbolį.

diagnozė hemofilija apima laboratorinius bandymus kraujo krešėjimo - krešėjimą ir nustatant krešėjimo faktoriaus kiekį kraujyje. Labai svarbu atlikti tokius tyrimus prieš operaciją, jei yra vyrų paveldimos ligos atvejų.paveldėjimo hemofilijos

paveldėjimo hemofilijos atvejų pasitaiko moterų liniją.
Moteris būtinai bus geno nešėja, jei:

• jos tėvas serga hemofilija;
• serga daugiau nei du sūnūs;
• yra sergantis sūnumi ir yra šios diagnozės vyro giminaičiai;

moteris gali būti genų jei nešėjas:

• daugiau nei vienas santykinis motinišku, sergančių hemofilija;
• nė vienas šeimos narys, išskyrus vieną sūnų, nėra sergantis. Gydymas

liga gydyti hemofiliją naudojant pakaitinė terapija yra naudojamas koncentratus kraujo krešėjimo faktorių VIII ir IX, dozė priklauso nuo rūšies ir dydžio kraujavimo iš šių veiksnių konkrečiam pacientui. Gydant hemofiliją A, naudojama šviežios šaldytos plazmos kreofezitatatas. Už iš B hemofilijos gydymo naudojamas PPSB preparatu, kuriame yra veiksnių, II, VII, IX ir X

Visi preparatai hemofilija gydymo reikia įvesti į veną, po pakartotinio atvykimo du kartus per parą( A tipo) ir 1 kartus per dieną( B tipo).Jei ten buvo kraujavimas į sąnarį, pacientas turi pailsėti, ir su labai stipria - Bendras punkcijos su hidrokortizono, švelnus masažas, Gydomosios gimnastikos ir fizioterapijos įvedimo.

Patogenezinis gydymas apima hemopreparatų perdozavimą su tais krešėjimo faktoriais, kurių pacientas neturi. Ypač efektyvus yra krioprecipito vartojimas. Dažnai reikalingas tiesioginis kraujo perpylimas.terapija

simptominė yra naudojamas gydyti pacientų hemarthroses( kraujavimas sąnariuose) su gliukokortikoidų naudojimo ir imobilizacijos paveiktų sąnarių.Žaizdų atveju juos reikia išvalyti nuo kraujo krešulių ir nuplauti penicilino tirpalu.

Po to reikia naudoti sterilų padažu, kuris pirmiausia turi būti sudrėkintas hemostazės priemone. Jei A tipo išpilamas šviežias kraujas, ir B tipo dozės kraujas, kuriame yra pakankamai plazmos tromboplastino komponentų.Norint sustabdyti kraujavimą, paprastai yra apie 50 ml kraujo.

Prevencija

Kadangi liga yra neišgydoma, hemofilijos prevencija neįmanoma. Svarbu išvengti kraujavimo: nevartokite narkotikų į raumenis, aplankykite odontologą 4 kartus per metus, išvenkite fizinio krūvio ir sužalojimo.