Nefrologija: inkstų amiloidozės klinika ir simptomai

Daugeliu atvejų inkstų patologija pasireiškia ne tik vietinėmis jų pralaimėjimo požymiais. Kadangi jų vertė visam organizmui yra neįkainojama. Todėl inkstų amiloidozės simptomai apima keletą kitų organų sutrikimų.

Inkstų

trumpos anatominės ir fiziologinės savybės Nugaros yra centrinės šlapimo sistemos organai.Šie suporuoti organai yra apatinio slankstelio srityje, esančio dviejų apatinių krūtinės liemens slankstelių ir viršutinių juosmeninių slankstelių srityje. Kairė šiek tiek aukštesnė už dešinę, nes jo viršutinis kraštas nepatina kepenų spaudimo.

Inkstų dydis yra maždaug toks pat. Jų ilgis neviršija 10-12 centimetrų.4-6 cm - plotis, storis - 2-3 cm

Pagrindinis inkstų vaidmuo yra pašalinti toksiškus medžiagų apykaitos produktus kūnui. Norėdami tai padaryti, jie gerai įsiskverbia per inkstų arterijas - didžiausias kraujagysles organizme. Tai užtikrina per didelį kraujo kiekį kraujo per vienetinį laiką praeinančius per jų glomerulus. Per inkstų indus per 60 sekundžių praeina apie 1 litras kraujo. Tai yra 1,5 tūkst. Litrų per 24 valandas.

Amiloidozės vystymosi mechanizmai

Tai svarbu! Amiloidas - patologinis baltymas( baltymas), sudarytas iš savo kilmės aminorūgščių junginių.Svarbiausias jo formavimo ryšys yra kai kurių ląstelių baltymų biosintezės etapų sutrikimas. Iš esmės tai yra audinių makrofagai, imuninių ląstelių klasė, kuri nuolat randama tam tikruose organuose ir audiniuose.

Molekuliniame lygmenyje tai supaprastinta( nes tikslūs mechanizmai dar neįrodyti) gali būti išreikšti taip. Aminorūgštys baltymų kompleksų sintezėje sujungtos su kai kuriomis svetimomis medžiagomis. Kaip rezultatas, "išvesties" ir pasirodo patologinis baltymas. Jis skiriasi nuo įprastų baltymų, nes nėra specifinių funkcijų ir nukrypimų nuo genų histologinio nesuderinamumo.Šie specialūs žymekliai yra prieinami bet kurioms didelėms molekulėms ir kūno ląstelėms. Tai yra "paso" rūšis, pagal kurią imunitetą skiria svetimų inkliuzai ir organizmai.

Kai sintezuojami patologiniai baltymai, jie patenka į kraują, kur gynybos sistema juos nedelsdama atpažįsta. Jis pradeda gaminti antikūnus prieš šiuos baltymus. Kai antikūnai sąveikauja su amiloido( šiuo atveju tai yra antigenas), jo netirpūs komponentai pradeda atsidurti ant endotelio( vidinio apvalkalo).Tačiau jie neturi jokios funkcinės apkrovos. Paprasčiau tariant, jie yra "negyvas svoris" audiniuose. Palaipsniui amiloidas išstumia veikiančius organo elementus, sumažina jo produktyvumą ir, galų gale, lemia mirtį.

Dėl inkstų amiloidas yra deponuojamas bazinės membranos. Tai sumažina jų filtravimo funkcijas. Todėl pirmieji inkstų amiloidozės simptomai prasideda būtent tuo, kad išsiskyrimas iš organizmo sumažėja.

Amiloidozės

vystymosi priežastys Amiloidozės vystymuisi svarbūs vaidmenys molekulinio lygio sutrikimams.Žinoma, kad jiems įtakos turi daug veiksnių.Todėl visos amiloidozės priežastys gali būti klasifikuojamos kaip genetinės, ne genetinės ir idiopatinės arba nežinomos.

1. genetinės priežastys. Manoma, kad baltymų sintezės gedimus gali sukelti genetiniai ląstelių anomalijos. Tai aiškiai matyti iš pastabų.Taigi kai kurioms pakankamai uždaroms etninėms būdingos vadinamosios kaupimosi ligos. Be to, šios priežastys gali būti tiek paveldimos, tiek paveldimos. Pavyzdžiui, periodiškos ligos arnams ar Viduržemio karštinė portugalų kalba. Kitas genetinės amiloidozės variantas yra daugybinė mieloma arba mieloma.
2. Ne genetinės priežastys. Ar galbūt daugiausia priežasčių:
   • Lėtinės užkrečiamosios ligos. Jų tiesioginis ryšys su ligos vystymusi nėra įrodytas. Tačiau pastebėjimai rodo, kad tokiuose pacientuose amiloidozė pasireiškia daug kartų dažniau. Tokios patologijos apima: tuberkuliozę, sifilį, maliariją, bakterinį endokarditą.
   • Lėtinės neinfekcinės ligos. Autoimuninis reumatoidinis artritas, psoriazė, Bechterevo liga, opinis kolitas, Krono liga ir kai kurie kiti. Be to, jų tiesioginė įtaka patologinių baltymų susidarymui nebuvo įrodyta. Tačiau šiomis nosologijomis amiloidozės dažnis yra didelis.
   • Endokrininė patologija. Tarp jų amiloidozė yra dažniausia pacientams, sergantiems cukriniu diabetu.
   • hemodializė.Vienintelė sąlyga yra amiloidozės atsiradimas, kurio patikimai įrodyta.
3. idiopatinės priežastys. Tai apima daugumą genetinių anomalijų su abejotinais įrodymais apie chromosomų mutacijų vaidmenį formuojant amiloidą.Tačiau tradiciškai ši grupė apima pirminę inkstų ir kitų organų amiloidozę.Jos atsiradimo priežastys visiškai neatitinka dviejų ankstesnių kategorijų.

Inkstų amiloidozės klinika

Dažniausiai atskiriami keli invazijos pakenkimo etapai, kai patenka į patologinį baltymą.Jie skiriasi tiek klinikų charakteristikomis, tiek paties pačios ligos metu:

1. Pradinis minimalių pokyčių etapas ar etape.Čia inkstų amiloidozės simptomai praktiškai nerasta, nes glomerulų pažeidimo laipsnis yra minimalus, atsižvelgiant į nedidelį patologinio baltymo kiekį.Tačiau antrinės amiloidozės atveju aiškiai matomos pagrindinės ligos apraiškos. Su idiopatine patologija, klinika nėra labai malonu keletą metų.Paprastai šis laikotarpis neviršija 3-5 metų.Visi paveldo organų būklė, išoriniai aplinkos veiksniai ir kitų ligų buvimas.
2. proteinurijos stadija. Iš pradžių ligos simptomai nėra, tačiau diagnozė yra įmanoma. Pakanka tik paprasto šlapimo tyrimo, kuris aiškiai rodo proteinurijos perteklių( baltymą šlapime) keletą kartų.Tada, kai baltymai prarandami per inkstus, atsiranda pirmieji jų pralaimėjimo požymiai - edema. Jie yra lokalizuoti viršutinėje kūno pusėje ir skirtingai nei širdies patologija yra minkšta ir šilta. Bet jie yra laikini, o ne reguliarūs. Daugeliu atvejų žmonės jungia savo išvaizdą su pernelyg intensyviu maisto vartojimu. Nefrozinis ar edematinis stadija. Proteinurija pasiekia didelį kiekį.Patinimas tampa nuolatinis ir skleis ne tik ant apatinių akių vokų, bet ir prie kamieno ginklų.Yra padidėjęs kraujospūdis, padidėja kepenys ir blužnis. Tarp akivaizdžių tyrimų pasireiškė gipoproteinemija( sumažėjęs baltymų kiekis kraujyje), hipercholesterolemija( padidėjęs cholesterolio kiekis kraujyje) ir proteinurija. Tuo pat metu azoto keitimo kursai yra šiek tiek didesni nei įprastai.Šiame etape gali pasireikšti galvos svaigimas ir sinkopija, aritmija ir apetito sumažėjimas.
3. terminalo stadija. Jis kalba apie visišką inkstų inorganizaciją.Be proteinurijos, hipercholesterolemijos ir hipoproteinemijos, kraujyje yra daug karbamido, šlapimo rūgšties ir kreatinino. Likučio azoto kiekis kraujyje taip pat pasiekia tas pačias dideles vertes. Visa tai yra inkstų nepakankamumo padidėjimo požymiai.

Visos inkstų amiloidozės gydymas priklauso nuo dviejų veiksnių.Tai yra ligos priežastis ir ligos stadija. Apskritai naudojamos medžiagos, kurios slopina imuniteto aktyvumą.Tokie kaip prednizolonas, polcortolonas, deksametazonas, citostatikai. Kai pasireiškia komplikacijos, vartojami simptominiai vaistai.

Kaip straipsnis? Bendrinkite su draugais ir pažįstamais: