Kaip tinkamai ir efektyviai gydyti įvairius histiocitozės tipus
Terminas "histiocitozė" reiškia daugelį ligų, kurioms būdingas hetiocitų paplitimas. Priklausomai nuo organų atliekamas granuliacinis pažeidimo, yra histocitoze kaulų, plaučių, odos ir kt.
etiologija ligos nėra apibrėžta. Patologiniai pokyčiai atsiranda kaip eozinofilinių granulocitų infiltracija ir hetiocitų progresija. Paskutinis fazė yra fibrozė su nereikšminga ląstelių infiltracija. Plaučiuose randamas fibrozė, granulomatozė, įvairios sunkumo laipsnio koronarinė pertvarka.
elektronų mikroskopinis plovimo tyrimas, kuris gaunamas naudojant alveolinį prausimą, atskleidžia X kūnus alveolinių makrofagų ir histiocitų viduje.
Histiocitų
tipai Identifikuotos įvairios ligos, priskiriamos hetiocitozės grupei:
- Leter-Seee liga. Paprastai atsiranda vaikams iki trejų metų amžiaus, visada mirtina be gydymo laiku. Nugalimas veikia odą, kaulus, limfmazgius, kepenis, blužnį.Dažna komplikacija yra pneumotoraksas.
- Hend-Schüler-Christeno sindromas. Liga, paprastai atsiranda ankstyvoje vaikystėje, bet ir suaugusiems, net vyresnio amžiaus žmonėms. Pažeisti daugiausia kaulai ir plaučiai, rečiau - kiti organai. Kai kuriais atvejais yra kaulų defektų trisdešimt, cukrinis diabetas ir exophthalmos.
- Eozinofilinė granuloma.Ši liga dažniausiai pasireiškia jauniems žmonėms 20-40 metų amžiaus. Dažniausiai pasireiškia kaulų sistema, 20% pacientų nustatoma plaučių infiltracija, kai kuriais atvejais liga veikia tik plaučius. Kaip ir Hend-Schuiller-Crischen sindromas, šiuo atveju taip pat galima spontaniškai atsigauti. Mirtini rezultatai atsiranda dėl širdies ar kvėpavimo nepakankamumo.
gydymo metodai
Odos, limfoidinių audinių, gleivinių membranų, makrofagų pralaimėjimas yra Langerhans ląstelių.Paprastai geros prognozės yra dvigubai senesnio amžiaus lokergo hetiocitozės gydymas. Jauniems pacientams, sergantiems kelių organinių pažeidimų atvejais, yra didesnė mirties rizika. Iš visų pacientų, kuriems yra histiocitozė, ketvirtadalis turi gerą gydymo prognozę.Maža rizika nustatoma pagal kriterijus: nuo dvejų metų amžiaus. Plaučių, kepenų, kraujo kūnelių, blužnies pažeidimų nebuvimas. Nuo dvejų metų amžiaus ir šių organų nugalėjimo pacientas rūpinasi didelės rizikos grupe.
Ligos gydymui labai svarbi yra bendra palaikomoji terapija, asmeninė higiena, ribojanti burnos ertmės, ausų ir odos pažeidimus. Rezekcija ir chirurginis gydymas su sunkiais dantenų audinio pažeidimais gali sumažinti žaizdos ertmės pažeidimus, sumažinti galvos odos pažeidimus, naudoti seleno turinčius šampūnus. Vietoje gliukokortikoidai yra naudojami paveiktose vietovėse.
Daugeliui pacientų pasireiškia cukraus insipidozė, vartojanti pakaitinę hormonų terapiją.Kai ligos sisteminiai požymiai turi būti stebimi, siekiant nustatyti ortopediją, odą, kosmetikos sutrikimus, psichologines problemas, neurotoksiškumą.
Chemoterapija naudojama kelių organų pažeidimams.Šiuo metodu naudojami Histiocitozės draugijos rekomenduojami protokolai, kurie yra suskirstyti į rizikos grupes. Gydant gerą atsaką į gydymą praktiškai bet kuriame paciente gydymas gali būti sustabdytas.
Radiatorinė terapija, vietinė chirurgija yra skirta ligai su kaulų pažeidimu - daugybe ar vienkartine kaulais. Jei kempinės yra ne kritinėse srityse, rekomenduojama atlikti chirurginę grandymo operaciją.Kilus organų funkcijos sutrikimui, ortopedinių ar kosmetinių komplikacijų rizikai, reikėtų vengti chirurginių metodų.
Radioterapija naudojama esant skeleto deformacijos, patologinių lūžių, regėjimo praradimo, stuburo sunaikinimo rizikai.
Histiocitozė suaugusiesiems ir vaikams, turintiems daug organinių pažeidimų su akivaizdžiu progresavimu, gydoma agresyvia chemoterapija, gali prireikti blogos reakcijos kaulų čiulpų transplantacijos.