Amiloidozė: simptomai, gydymas, priežastys, diagnozė

Pridedama daugiau nei šimto metų tyrimų istorija, ir iki šios dienos yra įprasta liga - amiloidozė.Tai pasireiškia nusėdimu baltymo polisacharido junginių audiniuose - amiloido.

Kas tai yra? Liga sukelia baltymų apykaitos pažeidimas, todėl amiloido degeneracija sukelia kūno dydžio kaita, sumedėjusių tankio ir įsigijimo institucijos riebaluotas ar blizgus išvaizdą išsidėstymą.

Patologijos, kurioms gresia amiloidozė, yra labai įvairios. Dažniausios:

• tuberkuliozės pažeidimai;
  
• smurtinis nusiurbimas kaulų uždegimo procesuose;
  
• lėtinis plaučių abscesas;
  
• sisteminės jungiamojo audinio ligos;
  
• lėtinis bronchų niežėjimas;
  
• piktybinėms limfinio audinio ligoms ir įvairios etiologijos piktybiniams navikai;
  
• lėtinės stemplės gleivinės ligos;
  
• moduliniam skydliaukės vėžiui;
  
• su endokarditu;inkstų parenchima ir daugelis kitų ligų.

Nėra bendrosios amiloidozės klasifikacijos. Sąlygiškai, dėl priežastinių veiksnių, yra įprasta paskirstyti:

1. 1) Pirminė - idiopatinė forma. Tai reiškia, kad bronchų ir plaučių sistemos - paveikia plaučius parenchimos, kraujagyslių sienelės, labai gleivinę.
   instagram viewer
   
   
2. 2) Antrinė - įgyta forma. Tai vystosi kaip fono ligų komplikacija. Atsižvelgiant į lėtines žarnos destrukcinio pobūdžio infekcijas, piktybinius navikus, limfinę leukemiją.
   
3. 3) Šeima, paveldima forma. Baltymų mutacijos rezultatas yra transtrietinas vyrų linijoje.
   
4. 4) Senij amiloidozė yra nepriklausoma forma. Susidaro su Alzhaimerio liga, paveikia širdies indai, smegenų indai ir aortos. Pagrindas yra baltymų apykaitos sutrikimas( involution).
   
5. 5) Vietinė naviko formos forma.Įskaičiuotas kaip atskira.tam tikra liga, remiantis klinikinėmis apraiškomis.

Priklausomai nuo didžiausios plėtros įvairių organų pluoštinės baltymų - amiloido, išskiria dažniausiai formą - nefrozinis.

Simptomai inkstų amiloidozę

buvimo nefrozinis sukeltų simptomų ilgai žinoma lėtinių ligų - patikimiausia ženklas reaktyviosios, antrinio amiloidoze inkstus.

. Yra pirminių ligos formų inkstų audinių amiloido indėlių susidarymo atvejų.Esant tokiai situacijai, pastebimas greitas nefrozinio sindromo vystymasis. Tačiau, kaip taisyklė, pacientai miršta prieš sindromą.

pagrindiniai simptomai inkstų ligos, inkstų amiloidozė anksčiau išreikštas:

• laipsnišką arba labai sparti tinimas visoje poodinių paviršiaus;
  
• ascitas, dėl kurio atsiranda vandens ir druskos pusiausvyros pažeidimas;
  
• atsiranda dusulys;
  
• dideli širdies veiklos pokyčiai;
  
• staigūs azotemijos simptomai;
  
• formuoja hipertenziją.

Visa ši simptomai, ypač patinimas, vystosi gana ilgai. Todėl ligos eiga lemia ligos stadijas.

simptomai amiloidozės

amiloidozės, ir jos būdingų klinikinių simptomų priklausys nuo etapo, kuriame procesas yra.

1) yra latentinės, besimptomis etapai ligos - lokalizavimo nusodinti amiloido stebimą į tarpinis sluoksnis Navicular( didelio paviršiaus) ląstelių.Turi penkerių metų etapą.Per šį laiką, esant antrinei reaktyviam amiloidozei, yra įvairių fono ligų požymių: pūlinčių abscesų plaučiuose, tuberkuliozinių pažeidimų ar sąnarių patologijų apraiškų.

2) Pradedant albuminuricheskaya vidurinį formą ligos - amiloido nuosėdos yra lokalizuota tarp glomerulų kapiliarų, į jų vyrių ir inkstų laivų.Gali smarkiai pažeisti inkstų filtro glomerulų pažeidimą, jie tampa didesni ir kaupiasi tankus nuoseklumas. Stažo trukmę nustato trylika metų.

3) Nefrozijos, išbėrimo stadija - amiloido buvimas pastebimas visose inksto dalyse. Tai veikia inksto smegenis, yra audinių sklerozė.Inkstai tampa dideli ir riebaluoti. Visų požymių, susijusių su didelio patinimosi nefropatija, požymiai. Liga vystosi šešerius metus. Prie nefrozinių simptomų pridedama žarnyno veikla, padidėjęs blužnis ir limfmazgiai.

4) Su uremine, galine, estradiograma - ligos progresavimas atsiranda dėl hipotenzijos ir nefrozijos.Įvairių inkstų patologijų charakteristika - inksto tipo ir nuoseklumo pokytis.

. Amiloido kaupimosi inkstuose buvimas nereiškia, kad jų nėra kitais organais.

1. 1) Amiloido nusėdimas odoje pasireiškia ant odos paraudimo ir mažų raukšlių.
   
2. 2) indėlių buvimą limfinės sistemos pasireiškia padidėję limfmazgiai;
   
3. 3) Su virškinimo trakto pralaimėjimo yra pažymėtos - trukdo pavalgyti rijimas, patinimas, liežuvio, yra hepatomegaliją ir skrandžio.
   
4. 4) nervų sistema, su pipiru su amiloido, sukelia demencijos vystymąsi;
   
5. 5) Sunkumai kvėpuoti ir dusulys yra būdingas kvėpavimo takų paveiktų nuosėdų buvimo simptomas.
   
6. 6) nusėdimas amiloido į širdies raumens veda prie sutrikimų normalų širdies ritmą, kardiomegalijos, kuris gali išprovokuoti širdies sustojimas, ir mirtinų;

Amiloidozės priežastis

Pagrindinė amiloidozės priežastis jau šimtą metų ir iki galo bei neištirta. Yra tik moksliškai formuluotos versijos ir prielaidos. Tai apima:

• Imunologinę raidos teoriją;
  
• baltymų mutacijos rezultatas;
  
• yra baltymų metabolizmo pažeidimas, dėl kurio kraujagyslių sienose, liaukose ir kraujo plazmoje susidaro amiloido kaupimasis;
  
• uždegiminiai procesai, infekcinės ir lėtinės ligos, perduotos kaulų čiulpų ligos.

Net po paciento mirties amiloidas ilgą laiką neskaidomas.

diagnozė amiloidozei

diagnozuoti ankstyvuoju etapu liga yra sunku, nes šioje amiloidoze laikotarpiu dažnai yra besimptomė.Įtariamas amiloido depozitais gali būti įtekėjimo bandymo mikroalbuminurija, kuri yra ankstyvo inkstų pažeidimo proceso rodiklis, ir pradinių diagnozės, pradžioje nenormalus kraujagyslių rezultatai.

Inkstų amiloidozės indeksas gali būti kraujyje analizuojamas cystatino koncentracija, o tai lemia glomerulinių inkstų filtravimo greitį.Išplėstinei diagnostikai naudojami specialūs testai ir testai:

1. 1) Kraujo ir šlapimo klinikinių parametrų analizė.
   
2. 2) Baltumo nuostolių nustatymas šlapime( proteinurija).
   
3. 3) Nechiporenko analizės padidėjusi eritrocitų, leukocitų ir cilindrų sudėties priežastis.
   
4. 4) Šlapimo analizė pagal Zimnickio metodą - hormonų buvimo nustatymas.
   
5. 5) Dienos šlapimo analizė nustatant kreatinino lygį - Rebergh testas.
   
6. 6) Rūgščių ir baltymų frakcijų nustatymas kraujyje.
   
7. 7) Inkstų tyrimas radioizotopine rentgenografija ir ultragarsu.
   
8. 8) Pathognomonic testas, naudojant metileno mėlyną aptikti amyloids.
   
9. 9) inkstų hipodermos ir audinio tyrimas naudojant biobasto audinių mėginių ėmimo metodą;

liežuvio raumenų biopsijos audinių ir dantenų analizė gali tapti labiau svarbu ir naudinga idiopatinės ligos forma su į amiloido perekollagenovom vietą nuosėdomis.

Amiloidozės

gydymas Deja, šiuolaikinis gydymas negali garantuoti visiško amiloidozės gydymo. Terapinės priemonės yra skirtos gydyti fazines ligas ir jų pasireiškimus, kontroliuoti padėtį, siekiant išvengti patologinių procesų ir vaistų vartojimo siekiant pagerinti bendrą paciento būklę.

Laikui bėgant, atskleista patologija leidžia sustabdyti ligos vystymąsi, mažinant kenksmingą amiloido poveikį.Stabilizuoti ir išlaikyti paciento būklę, naudojant individualiai sudaryta gydymo programa:

• atleidimą nuo simptomų fono patologijos.
  
• nefrozinių pasireiškimų prevencija.
  
• druskos vartojimo kontrolė.
  
• tiazidinių diuretikų ir tiazidinių diuretikų vartojimas.
  
• transfuzijos eritrocitų masės pašalinti audinių hipoksiją dėl mažakraujystės.
  
• skiriamas intensyvus gydymas, kad būtų ištaisyti vandens ir elektrolitų sutrikimai.
  
• yra individuali dieta.

Amiloidozės gydymas vaistiniais preparatais

Siekiant patologinio proceso išlaikymo vykstant ligos progresavimui, rekomenduojama vartoti vaistus pagal individualiai suplanuotą tvarkaraštį.

1. 1) Kolchicinas - augalinis preparatas skatina mažėjimo migracijos leukocitų į uždegimas pažeidimų ir slopindamas fagocitozę Mikrokristalų druskų.
   
2. 2) Unitiolio tirpalas - skiriamas funkciniams kepenų sutrikimams;
   
3. 3) A tirpalas dimetilsulfokside - priešuždegiminių ir analgetikas vaistas yra įtraukta į vaisių sulčių.
   
4. 4) Delagil - tai imunostimuliatorius, veiksmingas infekcijų gydymui.

Siekiant užkirsti kelią simptomų atsiradimui, nustatyta chemoterapijos kursai. Rimtais atvejais donoro kamieninės ląstelės yra persodintos arba visiškai pakeičiamos inksto donorės.

Tam tikromis aplinkybėmis norint sumažinti amiloido nuosėdas, patartina pašalinti blužnį.Anksčiau gydant antrinę ligos formą kartais pakanka išgydyti fono ligą, todėl amiloidozės simptomai išnyksta.

Tai sumažins veikiantį prostatą 10 dienų.Aš tai padariau! Tai. ..

Nagų grybelis tai bijo kaip ugnis! Jei kietame vandenyje. ..

aš sveria 92 kg! Riebalai buvo 3 kg per savaitę!Dėl to aš gėriau stiklą prieš miegą. ..

"senelio" metodas mesti rūkyti! Per 7 dienas užmiršote cigarečių amžinai!