Klinikinis plaučių htiocitozės vaizdas, jo diagnozė ir gydymas

Histocitoze

šviesos - yra sisteminė liga, kuriai būdingas sustiprinto proliferacijos, kad sudarytų histiocytes histiocytic infiltratų plaučiuose.

ši liga kenčia 5% gyventojų amžiaus nuo 20 iki 30 metų.

etiologija ir patogenezė

susirgimų veiksniai ir patogenezės mechanizmai ligos nėra visiškai aiškus. Todėl kai kurie mokslininkai nurodo histocitoze plaučių vėžio patologija, o kai kurie - į ligos kaupimosi.

liga yra būdinga sustiprinto proliferacijos histiocytes, jų kaupimo įvairiuose audiniuose su granulomų formavimas. Histiocytic infiltratų taip pat yra limfocitų, eozinofilų, plazmoje ląsteles, proliferuotos tinklinių pluoštai, kurie veda prie fibrozės. Be to, Plaučių pažeidimas įvyksta infiltrirovanie histiocytes laivai, kvėpavimo takų audinių fibrozė su po plėtros ir cistine ertmių formavimo.

pagrindinės formos histocitoze lengvai

Priklausomai nuo klinikinio ir radiologinio paveikslėlyje yra šių formų histocitoze:

• Ligos Abt-Letterer-Ciba
• liga Hetas-Shyullera-Kristchena
• liga Taratynova

klinikinis vaizdas histocitoze

šviesa dažnai turi besimptomį pradžią ir aptiko per planinius patikrinimus. Kaip proceso progresavimo rodomi dusulį, priepuoliai sausas kosulys, krūtinės skausmą, dėl to, kad savaiminio pneumotorakso vystymosi. Sutrikdyta bendroji paciento būklė, pavyzdžiui, yra silpnumas, nuovargis, ryškus svorio netekimas, karščiavimas.

Be šviesos perkusijos ankstyvosiose stadijose galima išgirsti aiškius plaučių garsai, ir emfizemos vėlesniuose etapuose atveju - pakuotėje, prisijungimas pneumotoraksas auscultated Membraninis garsą.auskultacija metu išgirdo susilpnintos vezikulinės kvėpavimas, sausi karkalai.

Sunkiais atvejais, kai yra histiocytic infiltracija už šviesą platinimu, o klinikinis vaizdas būdingas anemijai atsiradimo, hepatomegaliją, blužnis, šios komplikacijos, plaučių uždegimas, simptomai necukrinis diabetas, exophthalmos, odos pažeidimai pagal tipą taškiniai bėrimas, seborėja, skausmas kauluose.

Sutrikimų diagnozė plaučių histocitoze

"plaučių histocitoze" yra nustatytas ant iš šių tyrimų pagrindu:

1. bendrą kraujo analizę, kuri yra būdinga požymių anemija, leukocitozė, trombocitopenija;
2. -Ar šlapimo proteinurija, hematurija mikroskopinis, cylindruria;
3. biocheminių analizės kraujo yra padidinama sialo rūgšties seromucoid, globulino, bilirubino, kreatinino, karbamido;
4. su imunologiniu tyrimų yra padidinama suma imunoglobulinų, VRK, mažinančių T-slopintuvai lygį;
5. Radiografinis tyrimas, kurio rezultatai yra būdinga tai, kad židinio nepermatomumus akivaizdoje, padidėjo plaučių modelis, požymiai intersticinės fibrozės, sunkiais atvejais "korio plaučių" vaizdą dėl cistinės pūslinė pažeidimo audinio.
6. biopsijos iš granulioma apibrėžta biopsijų kurie susideda iš histiocytic ląstelių.
7. kompiuterinę tomografiją: cistinės darinių buvimas arba pūslinis plaučių audinio.

apdorojimas ir prognoze Pneimonisks

histocitoze gydant plaučių histocitoze izoliuotą kryptimi 2:

• vaistų;
• chirurginis.

konservatorių gydymas apima kortikosteroidų injekcijomis, dažnis iki 12 mėnesių į iš 0,5- 1 mg / kg kūno masės kiekiu, po to laipsniško mažėjimo dozę.Su proceso progresavimo, ir be kortikosteroidų efektu citostatikus, pavyzdžiui, metotreksatą, vinblastino, ciklofosfamido.

Chirurginiai metodai, naudojami lokalizuota formų histocitoze kartu su radioterapija. Tai apima pašalinti histiocytic infiltratai, lobectomy, pulmonektomijos, pleurektomija ir sunkiais atvejais, į kvėpavimo nepakankamumas vystymosi atliko plaučių persodinimo. Bendrais formų

histocitoze menkas rezultatas įvyksta 70% atvejų.Su lokalizuotomis formomis prognozė yra labai palanki.