Cistinė fibrozė: simptomai, gydymas, priežastys, diagnozė

Kas tai yra - cistinė fibrozė ar cistinė fibrozė nuoroda į skaudžiausias genetinės ligos, kuri sukelia sunkių simptomų būdingi sutrikimai plaučių ir bronchų, tulžies pūslės ir latakų, virškinimo, dauginimosi ir kitų sistemų funkcijas.

patologinių procesų įvairių sistemų turi tos pačios rūšies charakterio organų:

• formavimas sklerozės;
  
• cistų susidarymas;
  
• uždegiminių procesų kampai.

virškinimo cistinės fibrozės( kasos) liaukos manifestai:

• difuzinis fibrozės;
  
• cistiniai pažeidimai kasos kanaluose;
  
• pradinė flegma;
  
• padidino kasos salelių kiekį.

patologijų, virškinimo trakto būdinga:

• cistine viliozinės apvalkalo plėtinius žarnyno sienelėje;
  
• , sukaupęs tauriųjų ląstelių ląsteles, sąlygoja smegenų formos plėtimą;
  
• aplinkinių audinių fibrozė.

pokyčiai kepenyse yra išreiškiamas:

• plėtra riebalinio kapsulės pagal inkstų ir tarp jos akcijas;
  
• Caroli liga pasireiškimas( pratęsimas kanalai) į intrahepatitinių latakų
  
instagram viewer
• ženklas distrofija baltymų ir steatoze
  
• hiperplazijos ir tulžies sistemos Artezio tulžies pūslės.

Be bronchų simptomai cistinės fibrozės yra išreiškiamas:

• plaučių fibrozė su emfizeminės centruose;
  
• pagal obturacijos atelektazę;
  
• skleroziniai pokyčiai plaučių kraujagyslėse;
  
• gleivinės gleivinės bronchiolių pažeidimai;
  
• padidinant bronchų liaukas, užpildytas skrepliu ir išsipūdingais elementais;
  
• patologiniai procesai plaučių audiniuose;
  
• su alveolių septinės pneumoninės sklerozės.

Sukelia Cistinė fibrozė

kaip kurti cistine fibroze, o kas tai per liga? Pagrindu pagal ligos genų mutacijos, todėl nesant baltymų sintezę, kuris yra jungiamoji grandis tarp išorinio ir vidinio paviršiaus ląstelių membranų, kad yra priežastis sutrikimų dėl cistinės fibrozės transmembraninio laidumo reguliavimo.

sukelia ir mechanizmas nukleaciją cistinės fibrozės yra apibrėžta trijų priežastinių veiksnių:

1. 1) pažeidimas exocrine funkcija - taip, kad priverstų klampių gleivių su padidėjusia baltymų ir elektrolitų su joninis laidumas mažas gamybą.Per storas skreplių struktūra sukelia užsikimšimo kanaluose liaukų, todėl jų plėtrą ateityje, kaip taisyklė, yra sudaryta iš cistine formų, kurios dažnai linkusios į infekciją.
   
2. 2) Elektrolitų patologijos - būdingos padidėjęs kalcio mineralo kiekis eksokrininėje paslaptyje. Daugelyje fragmentų kaupiasi natrio chlorido elementų perteklius.
   
3. 3) fibrilloobrazuyuschih ląstelės kaupiasi mucopolysaccharides jungiamojo audinio( kaip gleivių) ir gaminami polipeptidų( citokinų neyropoeticheskie), atsakingas už gyvenimo nervų ir raumenų audinių priežiūra. Glikozaminoglikanų ląstelių, gleivės, sukelia Spock faktorių, kurie apibūdina srauto epitelio blakstiena pažeidimą vidinių kriauklių įvairių organų kaupimas. Ankstyvas aterosklerozė atsitinka, kai pažeidimai fibroblastų ir infekcijos rinkinys ir uždegiminių židinių paspartinti sklerozinį procesą.

simptomai cistinės fibrozės

klinikinių simptomų cistine fibroze pasireiškia priklausomai nuo ligos sunkumo ir kiek žalos, amžiaus faktoriaus ir galimas komplikacijas lokalizaciją.Liga pasireiškia įvairiausiomis formomis.

atipinės formos apima plaučius, ištrinti forma patinusios anemija ir sergančius kepenų ciroze orientacija pasireiškia:

• specialios formos cirozės vystymas;
  
• pagal echografinius kepenų padidėjimo požymius;
  
• užblokavo kraujo tekėjimą portalo sistemoje;
  
• su bendro niežulys;
  
• su evangelijos liga;
  
• skysčio kaupimasis pilvaplėvės srityje.

Plaučių cistinės fibrozės formoje patologijos suskirstytos į keturis etapus.

Per 1 pakopa patologinių pokyčių bronchų ir plaučių skilčių rodomi:

• kosulys;
  
• su dusuliu ir cianozė su vidutinio sunkumo pratimais.

2 etapas, kuriant daugelį metų, išreikšta patologinius pokyčius bronchų:

• išmetimo gleivių kosulys;
  
• su padidėjusiu dusuliu( dusuliu);
  
• pirštų deformacija.

Trečiąjį etapą apibūdina sudėtingi procesai:

• pneumofibrozė;
  
• bronchiectasis;
  
• širdies ir plaučių nepakankamumas;
  
• flegma su gleivinėmis priemaišomis;
  
• yra krūtinės ląstos deformacija bet kuriame iš trijų tipų: piltuvo formos, kalio formos arba cilindro formos;
  
• pažymėtas sausais arba drėgnomis skalvėmis;
  
• pirštų ir nagų falangų deformacijos procesai;
  
• trapūs plaukai, be blizgesio su pilka atspalviu;
  
• , turintis dystrofinius odos pokyčius su išreikštu cianidu, sausumu ir pleiskanomis;

Ketvirtajame etape širdies ir plaučių nepakankamumas praeina į galutinę fazę, todėl mirština.Žarnyno formą sukelia fermentinis trūkumas žarnyne ir kasoje.

Simptomai pasireiškia:

• dažni, gausūs, riebaliniai išmatos;
  
• arba prastos ir tankios išmatos;
  
• pasireiškimas vidurių užkietėjimu;
  
• po tiesiosios žarnos prolapso( padidėjusios sekrecijos klampumo pasekmė);
  
• pacientui kyla dujų kaupimasis( žarnyno patinimas);
  
• sumažina apetito ir raumenų tonusą;
  
• yra edematinis sindromas.

vaikas.

Komplikacijos

Cistinė fibrozė yra būdingas daugelio simptomų komplikacijų, jau nekalbant apie "banali" bronchų ir plaučių patologija pasireiškia daugiau rimtų patologijų:

• bronchektazės;
  
• su plaučių liaukų ir hipertenzijos egzema;
  
• bakterijų sunaikinimo plaučiuose pasireiškimai;
  
• dėl sinusito, paūmėjus astmos simptomams;
  
• energijos dinaminio širdies nepakankamumo sindromas;
  
• sindromas celiakija, diabetu ir daugeliu kitų pasireiškimų;

diagnozė cistine fibroze cistine fibroze

- liga yra gana rimti, ypač kai vaikai serga, ir diagnozavimo klaida, kartais verta paciento gyvenimą.Siekiant aiškesnės diagnozės, atliekama panašių ligų diferenciacija.

Plaučių formos diferencijavimas atliekamas atsižvelgiant į:

• pošvirkštinio bronchito;
  
• kokliušo ir lėtinės plaučių uždegimas;
  
• astmos bronchitas.

žarnyno forma diferencijuoti, išskyrus simptomų panašumo ligų, pažeidžiančių absorbciją žarnyne:

• celiakija ir enteropatijos;
  
• žarnyno disbiozė;
  
• yra disacharido trūkumas.

Jei yra genetinis veiksnys, prenatalinė diagnozė yra tinkama nėščioms moterims nuo antrojo trimestro. Naudojamas genetinės paieškos metodas, kuris nustato geno mutaciją DNR ląstelėse arba kraujo plazmoje, naudojant PGR analizę.


be bendrųjų analizė taikoma tikslingai diagnostika:

1. 1) Coprogram - ištirti virškinimo vėžiu, siekiant nustatyti fermento sutrikimų.
   
2. 2) Mikroskopijos analizė.
   
3. 3) Bronchografija - bronchų defektų nustatymas.
   
4. 4) Bronchoskopija - skreplių sudėties apibrėžimas;
   
5. 5) Rentgeno spinduliuotė - infiltracinių ir sklerozinių židinių aptikimas.
   
6. 6) Spirometrinis metodas - plaučių funkcijos tyrimas.
   
7. 7) Prakaito natrio jonų skaičiaus ir chloro koncentracijos nustatymas.Ši analizė patvirtina cistinę fibrozę, jei šie elementai yra didesni už įprastą.Gydymas cistinė fibrozė

pagrindinės krypties, gydymo tikslas yra užkirsti kelią komplikacijoms. Siekiant palengvinti išėjimo išskyros sukauptą bronchų, priskiriami mukolitikas medicamentous preparatai aerozolių ar spinhalera forma.Ši dozė leidžia greitai pristatyti vaistą į paveiktą vietą ir skatina greitą gleivių skystinimą.Geras efektas, atskleidžiant slaptą, kvėpavimo pratimus, vibro masažo procedūras ir specialų masažo liemenį.

Be to, gydant cistinę fibrozę turi rūpintis iš virškinimo trakto normalizavimo - atliekamas naudojant preparatus, kurie palengvina atsisakymo ir tulžies turinį liumenų 12 dvylikapirštės žarnos opa, virškinimo fermentų - znzimami. Kreipdamiesi į infekcines ligas, skiriami antibiotikai ir etiotropinis gydymas. Sudėtingų formų

liga gydoma hormonų terapija paskyrimo gliukokortikosteroidu narkotikų.Chirurginė intervencija yra būtinybė, kai cistinė fibrozė pasireiškia žarnyno obstrukcija.

. Subalansuota, baltymų turinti dieta vaidina svarbų vaidmenį gydant cistinę fibrozę.Riebiųjų maisto produktų vartojimas turėtų būti ribotas. Siekiant subalansuoti vandens ir druskos pusiausvyrą, racione turėtų būti daug vitaminų ir druskų.Šiuo metu būsimojo cistinės fibrozės gydymo metodas yra paveiktų organų transplantacija.


Pacientams, kuriems yra stiprus imunitetas ir geri fiziniai duomenys, prognozė yra palanki. Ankstyvi diagnozė, tikslinis gydymas ir atsinaujinimo prevencija prognozė gali būti palanki.

aš sveria 92 kg! Riebalai buvo 3 kg per savaitę!Dėl to aš gėriau stiklą prieš miegą. ..

Nagų grybelis tai bijoja kaip ugnis! Jei šaltu vandeniu. ..

Varikozinės venos išnyksta po kelių dienų!Tiesiog reikia vieną kartą per parą nusiplauti kojas. ..

"Dedovskiy" metodas mesti rūkyti! Per 7 dienas užmiršote cigarečių amžinai!