Sinus histiocytosis - Roza-Dorfmano liga
Sinusas histiocitozė tarp netiesioginio tipo histiocitozės yra viena iš labiausiai retų ligų.Tokia pati liga vadinama Roza-Dorfmano liga po gydytojų, kurie pirmą kartą jį apibūdino 1969 m., Vardus.
Tai fagocitinės mononuklearinės sistemos mononukleorinių kraujo ląstelių nepageidaujama liga. Jis pasižymi jungiamojo audinio ląstelių kaupimu - proliferuojančiais hetiocitais. Akumuliacija daugiausia vyksta limfmazgiuose, dėl to būdingas mazgo dydžio padidėjimas.
sinusų histiocitozės klasifikacija
Liga klasifikuojama kaip limfmazgių netipiniai ląstelių sutrikimai.Šiuo atveju atipijos pasireiškia nenormalus padidinti koncentraciją, išreikštą plinta histiocytes tinkamai fagocitozę( absorbcijos) limfoidinės ląstelės.
Klinikinį vaizdą charakterizuoja gimdos kaklelio limfmazgių padidėjimas. Nedažni yra nazofaronso limfoidinio audinio padidėjimas. Jau labiau tikėtina, kad bus pažeisti kaulai ar oda.
Ligos apibūdinimas yra labai prieštaringas dėl jo retenybės. Tokiu atveju specifiniai histiocimetiniai žymekliai yra neapibrėžti, nėra vieningų aiškių klonalų nustatymo metodų.Be to, yra keletas arti histologinių ir klinikinių navikų ir reaktyvių infekcinių ligų.Visa tai labai apsunkina ligos diagnozę.
etiologija ir ligos eiga daugiau nei 50% pacientų sinusinis histocitoze vėliau aptiko oncohematological liga. Rozos-Dorfmano ligos etiologija nežinoma. Nors ligos histologinės ir klinikinės apraiškos yra panašios į infekcinius duomenis, sinusų himtiotsitozė dar nėra nustatyta mikroorganizmų.
Liga daugiausia vyksta nuolat ir kartkartėmis. Patohistologiškai, ligos eigai pasireiškia makrofagų proliferacija, atskleidžiami plazmos ląstelių fagocitozės požymiai. Imuninio atsako pažeidimas yra svarbus ligos patogenezės požymis.
diagnostika
Norint nustatyti ligos atliekamas diagnostinis biopsiją limfmazgius, kuri leidžia aptikti būdingus makrofaguose, putotas protoplazmos vakualizirovannye branduolio limfocitų ir dideles ląsteles. Diagnozė grindžiama klinikinės nuotraukos, histologinių tyrimų ir laboratorinių tyrimų duomenimis.
skirtumas analizė buvo atlikta su limfoma, kita histocitoze, netipinių mikobakterijų sukeltos infekcijos, ksantomų, sarkoidozė.
Odos pažeidimas pastebimas 7-10% atvejų, nepažeidžiant limfmazgių.Odos pasireikštų atsiranda išbėrimo raudonųjų arba gelsvai ruda mazgelių daugybės forma arba mazgai skersmuo iki 3- 4 cm. Mucosas sužeidimus sunkiai kyla.
Sinuso histiocitozės
gydymo metodai Šiuo metu nėra vienintelis aiškus sinusų histiocitozės gydymas. Pacientų prognozė daugeliu atvejų yra palanki, todėl dažniausiai motyvuojamas būsimasis paciento aktyvus paciento būklės stebėjimas. Esant autoimuninėms komplikacijoms, vartojamas kortikosteroidų.Kai pasireiškia agresyvi ligos forma, gydymas kartu su alkilinančia chemoterapija ir kortikosteroidais yra naudojamas, tačiau dėl labai mažo stebėjimų skaičiaus tokio gydymo poveikis buvo mažai ištirtas.
Anksčiau susirgimo-Rosana Dorfman gydymo naudojamas chemoterapiniais vaistais su skirtingais poveikio ciklofosfamido, vinkristino, prednizolom ir radioterapijos metodus.Šiuo metu tiriamas interferono preparatų - reaferono ir alfaferono, vartojamų 1-3 milijonų TV į raumenis, poveikis. Kursas tęsiamas 3-4 savaites, tada pasikartoja kursai.
Yra keletas atvejų, kai vaikai atsinaujina po 6kiklino ir metotreksato vartojimo.
. Pasiekimai buvo užfiksuoti, atsižvelgiant į tai, kad talidomido remisija yra sinuso histiocitozės odos forma.