Ormone paratiroideo nel siero del sangue

La concentrazione di PTH nel siero di riferimento negli adulti è 8-24 ng / l( RIA, N-terminale PTH);Molecola PTH intatta - 10-65 ng / l.

PTH - polipeptide costituito da residui di acido 84 amminoacidi, prodotte e secrete dalle ghiandole paratiroidee in forma di alta prohormone. Il progestinico dopo l'uscita dalle cellule subisce la proteolisi con la formazione di PTH.La produzione, la secrezione e la scissione idrolitica del PTH regola la concentrazione di calcio nel sangue. Riducendolo porta alla stimolazione della sintesi e del rilascio dell'ormone e l'abbassamento provoca l'effetto opposto. Il PTH aumenta la concentrazione di calcio e fosfato nel sangue. Il PTH agisce sugli osteoblasti, provocando un aumento della demineralizzazione del tessuto osseo. Attivo non solo l'ormone stesso, ma anche il suo peptide amino-terminale( 1-34 amminoacidi).È formato dall'idrolisi del PTH negli epatociti e nei reni in quantità maggiore, minore è la concentrazione di calcio nel sangue. Osteoclasti attivati ​​degradazione enzimi cellule ossee e renali composto intermedi, tubulo prossimale riassorbimento è inibita fosfati inversa. L'assorbimento intestinale di calcio è aumentato.

nella patogenesi della iperparatiroidismo svolgere il ruolo di primo piano del metabolismo calcio-fosforo a causa di eccessiva produzione di PTH.Organi bersaglio PTH - ossa, reni e intestino tenue. Con l'azione del PTH sul tessuto osseo, il riassorbimento osseo aumenta a causa dell'attivazione degli osteoblasti. La formazione di un nuovo osso è in ritardo rispetto al suo riassorbimento, che porta all'osteoporosi generalizzata, al lavaggio del calcio dal deposito osseo e alla gipercalcemia. Gli osteoblasti attivano la sintesi del collagene. La distruzione di eccesso di collagene da parte di proteasi neutre porta alla comparsa di alte concentrazioni di peptidi contenenti ossiprolina nel sangue e aumenta la loro escrezione nelle urine. L'effetto del PTH sui reni si manifesta con la fosfaturia, causata da una diminuzione del riassorbimento del fosfato nei tubuli prossimali. Il PTH stimola la formazione del calcitriolo, che aumenta l'assorbimento del calcio nell'intestino tenue. Un ruolo importante nel causare lesioni ulcerative dello stomaco, il duodeno e nell'intestino tenue gioca ipercalcemia, che insieme con PTH ha un effetto stimolante diretto sulla mucosa gastrointestinale, e causa anche calcificazione vascolare.

Iperparatiroidismo primario può essere di 3 tipi: sporadico;famiglia con neoplasia endocrina multipla( MEN) I o MEN-II;Famiglia senza UOMINI( o famiglia isolata).iperparatiroidismo primario a causa di adenoma sia sporadici( neoplasie) ghiandole paraschito-rilievo( 85%), o il loro iperplasia primaria. I tumori delle ghiandole paratiroidi sono quasi sempre benigni. Solo in rari casi, l'iperparatiroidismo primario è causato da carcinoma delle ghiandole paratiroidi. Con l'età, la frequenza di adenoma delle ghiandole paratiroidi aumenta. Iperparatiroidismo primario è caratterizzato da un aumento della concentrazioneEffetti del PTH

Fig. Effetti PTH

walkie-talkie nel sangue PTH( 2-20 volte), ipercalcemia con contenuto normale o ridotto di fosfati nel sangue. Nel danno renale, di solito a causa di ipercalcemia, si osserva una tendenza a normalizzare la concentrazione di fosfati e calcio nel sangue. In questa fase della malattia, la diagnosi può essere molto difficile. Il contenuto di calcitonina nel sangue aumenta.

L'iperparatiroidismo primitivo della famiglia senza MEN è raramente osservato, quasi sempre si sviluppa fino a 10 anni di età.trattamento

farmacologica di iperparatiroidismo primario inefficace eccezione della sua presenza nelle donne in post-menopausa( in quest'ultimo caso, l'assegnazione di preparazioni estradiolo può ridurre la concentrazione di calcio nel sangue e promuove la conservazione della massa ossea).

La paratireectomia è l'unico trattamento efficace per l'iperparatiroidismo primario. Indicazioni per il trattamento chirurgico:

■ concentrazione del calcio totale nel siero, di 0,25-0,4 mmol / l superiore al limite superiore della norma;

■ GFR ridotto di oltre il 30% rispetto alla norma;

■ Escrizione giornaliera di calcio superiore a 10 mmoli;

■ Urolitiasi radiologicamente confermata;

■ riduzione della densità ossea di oltre 2 deviazioni standard dalla norma di età;

■ di età inferiore ai 50 anni;

■ manifestazioni cliniche di ipercalcemia.

A valori bassi di concentrazione di calcio nel sangue del paziente deve essere monitorato per 6-12 mesi, controllare periodicamente calcio, PTH, e marcatori del metabolismo osseo. A seconda delle dinamiche degli indicatori di laboratorio si determinano le ulteriori tattiche.

iperparatiroidismo secondario è un hyperfunction compensazione e iperplasia delle ghiandole paratiroidee, sviluppando durante iperfosfatemia prolungata e ipocalcemia risultanti da insufficienza renale cronica, carenza di vitamina D e calcio, sindrome da malassorbimento, e altri. In iperparatiroidismo secondario sono stimolati formazione di PTH in risposta ad una diminuzione della concentrazione di calcio ionizzato nel sangue. Questa secrezione di PTH è adeguata, nel senso che è necessario per la normalizzazione del calcio ionizzato. Se questo effetto è raggiunto dalla stimolazione della secrezione di PTH cessa. A questo proposito, se la funzione di regolazione PTH meccanismo di feedback non violata, qualsiasi fattore che contribuisce alla riduzione del calcio ionizzato nel sangue, può causare iperparatiroidismo secondario. Nella concentrazione di calcio nel sangue spinta perparatireoze secondario o un basso( se l'aumento della produzione di PTH è insufficiente per la correzione di ipocalcemia) oppure è nell'intervallo normale, ma mai aumentato. La concentrazione di calcitonina nel sangue è ridotto.

iperparatiroidismo terziario avviene all'interno secondaria, quando lo sfondo del lungo iperplasia secondario del adenoma della paratiroide è formata con un funzionamento autonomo e meccanismo di feedback disturbo tra la concentrazione di calcio nel sangue e prodotti PTH.Questa condizione patologica è identico a iperparatiroidismo primario, con l'eccezione della storia precedente di ipocalcemia.la concentrazione di calcio nel sangue spontanea cambiamento bassi o normali in transizione w-confine perkaltsiemiyu considerato iperparatiroidismo secondario nel terziario. Quando iperparatiroidismo terziario è osservato ed espresso osteomalacia alta concentrazione di PTH nel sangue( 10-20 volte superiore rispetto al normale), fosfatasi alcalina e osteocalcina. Iperparatiroidismo

sorge quando tumori dei tessuti non producono endocrini loro estraneo peptidi, uno dei quali può essere

secrezione ectopica di PTH PTH( psevdogiperparatireoz).Molti tumori maligni sono accompagnati da secrezione ectopica di PTH.secrezione ectopica di PTH non si rivela, e una proteina simile a PTH.Questa proteina si compone di diversi peptidi contenenti residui di aminoacidi 139-173.I primi otto aminoacidi di questi peptidi sono identici a quelli di PTH.I valori di PTH elevati si trovano in epatoma, carcinoma a cellule renali, bronhogen signor cancro, così come il cancro ai polmoni squamose. La secrezione di PTH più comune ectopica si verifica nel cancro renale e carcinoma bronchiale. La maggior parte dei pazienti con metastasi ossee rilevato ipercalcemia, elevate concentrazioni di PTH e dell'attività della fosfatasi alcalina nel sangue.

MEN raramente osservata, sono caratterizzati dalla formazione di adenomi due o più ghiandole endocrine che secernono ormoni quantità insufficiente. Ci sono diversi gruppi di Maine. Quando MEN-I nel processo patologico può essere coinvolto( due o più) dei seguenti organi endocrini: paratiroide( iperplasia o adenoma), cellule pancreatiche insulari( gastrinomi, insulinoma), ghiandola pituitaria anteriore, corteccia surrenale, tiroide. MAN II comprende carcinoma midollare della tiroide, feocromocitoma, adenoma paratiroideo o ghiandole carcinoma. Primaria iperparatiroidismo - la manifestazione più comune degli uomini( 20-30% dei casi con MEN IIa e più raramente con MEN-IIb).Quando gli uomini-I si osserva in più del 95% dei pazienti. Quando MEN-I, di regola, rilevato prevalentemente iperplasia diffusa delle ghiandole paratiroidee, ea MEN-IIa - adenoma.contenuto

di PTH nel sangue può essere aumentata in ipovitaminosi D, in pazienti con tetania enterogenous e tetania incinta. La maggior parte dei pazienti con metastasi ossee e ipercalcemia sviluppare alto contenuto di PTH nel sangue. Ipoparatiroidismo

- paratiroidea funzione della ghiandola insufficienza caratterizzato da una ridotta produzione PTH, che porta alla rottura del metabolismo del calcio e fosforo. Mancanza di PTH porta ad un aumento della concentrazione di fosfato nel sangue( a causa di rene effetto di riduzione PTH), nonché ipocalcemia causa di una diminuzione di assorbimento del calcio nell'intestino, la sua mobilizzazione da ossa e riassorbimento insufficiente nei tubuli renali. La concentrazione di calcitonina nel sangue è ridotto. I più danni chirurgici ipotiroidismo causato direttamente o ghiandole paratiroidee o loro rifornimento di sangue con tiroidectomia parziale( durante tiroidectomia totale e laringectomia solitamente effettuata la rimozione delle ghiandole paratiroidee).

La diminuzione del PTH nel sangue rivelato durante lo studio può essere accompagnata da un aumento della concentrazione di calcio. Le cause di ipercalcemia di concentrazioni ridotte di PTH nel sangue può essere un eccesso di vitamina D, ipercalcemia idiopatica nei bambini, sarcoidosi, tireotossicosi molto difficile, alcuni casi di mieloma.

Pseudoipoparatiroidismo è un termine che unisce un gruppo di sindromi caratterizzate da resistenza tissutale al PTH.Per tutte queste sindromi, si osservano ipoglicemia e iperfosfatemia nel sangue sullo sfondo di elevate concentrazioni di PTH nel sangue.

■ tipo pseudohypoparathyreosis Ia( sindrome Albright, ereditaria oc teodistrofiya) - ereditaria rara, malattia causata da mutazioni del gene che codifica una proteina

Gsa subunità catalitica regolarizzazione-iterato. Questa proteina serve come mediatore tra il PTH-RECEP-tori nella superficie delle cellule bersaglio e ciclasi, che catalizza la sintesi di cAMP media gli effetti PTH nella cellula. I pazienti con tipo Ia pseudohypoparathyreosis attività Gsa 2 volte inferiore a quello di persone sane, in modo che la reazione delle cellule bersaglio per PTH indeboliti. Oltre alla resistenza a PTH in questi pazienti possono essere altri disturbi: resistenza al TTG( ipotiroidismo), GnRH( amenorrea), ADH( diabete insipido nefrogenico).Segni di laboratorio di pseudoipoparatiroidismo tipo di Ia: attività diminuita di Gsa in erythrocytes;ipocalcemia e iperfosfatemia su uno sfondo di aumentate concentrazioni di PTH;dopo la somministrazione di PTH, la concentrazione di cAMP nelle urine non aumenta o aumenta leggermente, la concentrazione di fosfato nelle urine non cambia o diminuisce.

■ tipo pseudohypoparathyreosis Ib - autosomica dominante malattia-zione, basato sul difetto ai recettori PTH sulle cellule bersaglio. Il cambiamento nei parametri di laboratorio è simile al tipo di pseudoipoparatosi rezoiosi, ma l'attività di Gsa negli eritrociti è normale. Pseudohypoparathyreosis

■ Tipo II - una rara forma di resistenza al PTH, che si basa sui disturbi ereditari del metabolismo della vitamina D. Nel condurre test con marchio PTH amplificazione cAMP l'escrezione nelle urine, ma la concentrazione di fosfato nelle urine non è aumentato. Alcuni pazienti

pseudohypoparathyreosis resistenza a PTH è limitato dai reni, mentre il tessuto osseo reagisce all'aumento dei livelli ormonali normali. Questa variante è talvolta chiamata malattia psevdogipogiperparatireozom.sintesi difetto la malattia si riferiscono di calcitriolo [1,25( OH) 2D3] nel rene, con conseguente aumento dell'escrezione urinaria di calcio. I cambiamenti dei parametri di laboratorio presso le principali cause di ipocalcemia presentati nella tabella. . parametri di laboratorio

Change tavola sui principali cause di ipocalcemia