Ormone adrenocorticotropo nel siero
concentrazione sierica di ACTH: 8,00 - inferiore a 26 pmol / l, 22.00 - inferiore a 19 pmol / l.
ACTH - un peptide di 39 residui amminoacidici con un peso molecolare di circa 4500. La secrezione di ACTH nel sangue è esposto a ritmi circadiani, la concentrazione è massima a 6:00, e il minimo - circa 22 hr forte stimolatore di ACTH -. Stress. L'emivita nel sangue è di 3-8 minuti. La malattia di Cushing
- uno dei più gravi e difficili, malattie roendokrinnyh-ipotalamo-ipofisi genesi seguita coinvolge surrenale e la formazione di un totale di sindrome di Cushing e disturbi correlati di tutti i tipi di scambio.base patogenetica della malattia di Cushing è una violazione di feedback nel sistema funzionale della corteccia ipotalamo-ipofisi-surrene, caratterizzato da costante aumento iperplasia attività
pituitaria kortikotrofov o, molto più frequentemente, lo sviluppo di adenomi ipofisari che producono ACTH e iperplasia di entrambi corteccia surrenale. Nella maggior parte dei casi, la malattia di Cushing mostrano un adenoma ipofisario( macroadenoma - 5%, microadenomi - 80% dei pazienti).Per la malattia di Cushing
caratterizzato dal contemporaneo aumento della ACTH sangue e di cortisolo, e anche aumentato l'escrezione urinaria quotidiana di cortisolo libero e 17-ACS.Determinazione di ACTH nel sangue è necessaria per la diagnosi differenziale delle varie forme di malattia e la sindrome di Cushing( tab.).La secrezione di ACTH è significativamente ridotta nei pazienti con corticosteroma e cancro della corteccia surrenale( sindrome di Cushing).Nelle persone con la malattia e la sindrome di Cushing, ACTH ectopica( secrezione di ACTH tumore patologica negipofizarnogo origine, spesso il cancro bronchiale o Timo-mine) la concentrazione di ACTH in un aumento nel sangue. Per la diagnosi differenziale tra le ultime due malattie applicare il campione alla AWG.Nella malattia di Cushing dopo somministrazione di ACTH AWG aumenta significativamente.cellule tumorali producono ACTH negipofi-Xarn localizzazione hanno recettori CRH, tuttavia la concentrazione di ACTH in questo processo non cambia significativamente.
sindrome secrezione ectopica ACTH spesso si sviluppa nel cancro del polmone, cancro carcinoide e dei bronchi, timoma, carcinoidi primarie del timo e altri tumori del mediastino. Meno comunemente, la sindrome è accompagnata da gonfiore della parotide ghiandole, della vescica e della cistifellea, esofago, stomaco, colon, il melanoma, linfosarcoma.produzione di ACTH ectopica e trovato nei tumori delle ghiandole endocrine: cancro, cellule insulari, carcinoma midollare della tiroide, FJC-hromotsitome, neuroblastoma, tumore alle ovaie, testicoli, prostata. A causa di elevata concentrazione prolungata di ACTH nel sangue sviluppa iperplasia surrenalica e aumento della secrezione di cortisolo. Tabella diagnosi differenziale
di Cushing
diagnosi differenziale tabella di Cushing
concentrazione di ACTH nel sangue può essere da 22 a 220 pmol / L o più.Nel piano di scansione a prodotti sindrome da ACTH ectopico considerati clinicamente significativa concentrazione di ACTH sangue superiore 44 pmol / l.
metodo migliore per distinguere tra pituitaria e fonte ectopica di ACTH - simultaneo studio due lati del sangue dal seno cavernoso inferiore al contenuto di ACTH.Se la concentrazione di ACTH nel seno cavernoso significativamente superiore nel sangue periferico, quindi una fonte di ipersecrezione di ACTH ipofisario. Se il gradiente tra il contenuto di ACTH nel seno cavernoso e sangue periferico non si osserva, la fonte di aumento della formazione di ormone più probabile è un'altra localizzazione del tumore carcinoide.
insufficienza surrenalica primaria( morbo di Addison).In surrenalica primaria in seguito a processi distruttivi nella corteccia surrenale diminuisce prodotti GC-mineralokor tikoidov e androgeni, che porta alla rottura di tutti i tipi di metabolismo del corpo.
più frequenti segni di laboratorio di primaria surrenalica Insufficienza - iponatremia e iperkaliemia.
Con insufficienza corticosurrenale primaria, la concentrazione di ACTH nel sangue è significativamente aumentata - di 2-3 volte o più.Violazione del ritmo della secrezione: aumenta il contenuto di ACTH nel sangue sia al mattino che alla sera. Con insufficienza surrenalica secondaria, la concentrazione di ACTH nel sangue diminuisce. Per valutare la riserva residua di ACTH, viene eseguito un test con CRH.Se la ghiandola pituitaria è carente, non vi è alcuna reazione al CRH.Quando il processo è localizzato nell'ipotalamo( assenza di CRH), il test può essere positivo, ma la risposta dell'ACTH e del cortisolo alla somministrazione di CRH è ritardata. L'insufficienza surrenalica primaria è caratterizzata da una diminuzione della concentrazione di aldosterone nel sangue.
Insufficienza surrenalica secondaria e terziaria si verifica a seguito di danno cerebrale, seguita da una diminuzione della produzione di ACTH e sviluppo di ipoplasia secondaria o atrofia della corteccia surrenale. Di solito, l'insufficienza surrenalica secondaria si sviluppa contemporaneamente al panipopituitarismo, ma a volte è possibile anche un'insufficienza isolata dell'ACTH congenita o autoimmune. La causa più comune dell'insufficienza surrenalica terziaria è l'uso a lungo termine di HA in dosi elevate( trattamento di malattie infiammatorie o reumatiche).Sopprimere la secrezione di CRH con il successivo sviluppo dell'insufficienza surrenalica è una conseguenza paradossale del trattamento efficace della sindrome di Itenko-Cushing.
La sindrome di Nelson si sviluppa dopo la rimozione totale delle ghiandole surrenali con la malattia di Isenko-Cushing;è caratterizzato da insufficienza cronica supra-masticatoria, iperpigmentazione della pelle, membrane mucose e presenza di un tumore pituitario. La sindrome di Nelson è caratterizzata da un aumento della concentrazione di ACTH nel sangue. Nel condurre una diagnosi differenziale tra la sindrome di Nelson e la secrezione ectopica di ACTH, è necessario condurre uno studio simultaneo bilaterale del sangue dai seni cavernosi inferiori per l'ACTH, che ci consente di chiarire la localizzazione del processo.
Dopo il trattamento chirurgico( operazione transfenoidale con rimozione del corticotropinoma), la determinazione della concentrazione di ACTH nel plasma sanguigno consente di valutare la radicalità dell'operazione.
Nelle donne in gravidanza, la concentrazione di ACTH nel sangue può essere aumentata. Le principali malattie e condizioni in cui la concentrazione di ACTH può variare sono riportate in Tabella. Tabella
Malattie e condizioni in cui la concentrazione di ACTH nel siero di sangue