Sintomi dell'insufficienza surrenale

Insufficienza surrenale L' è una malattia rara e in via di sviluppo. E 'causata dalla distruzione di qualsiasi tessuto della ghiandola surrenale, chiamata corteccia surrenale, e che alloca un ormone corticosteroide( morbo di Addison), o in caso di atrofia della corteccia surrenale a seguito della cessazione della sua stimolazione della ghiandola pituitaria( insufficienza surrenalica secondaria).Si manifesta con l'aumentare della debolezza, la pigmentazione patologica della pelle e delle mucose, l'ipotensione, l'ipoglicemia. La manifestazione della malattia dipende dalla mancanza di ormoni nella corteccia surrenale, come glucocorticoidi e mineralcorticoidi. La malattia si sviluppa spesso a causa dell'atrofia della corteccia surrenale e lo sviluppo delle manifestazioni cliniche è spesso preceduto da un trauma, un sovraccarico mentale.È anche possibile sconfiggere le ghiandole surrenali in relazione alla tubercolosi, al tumore e all'apilidosi. Con la malattia di Addison, i sintomi compaiono dopo che circa il 90 percento della corteccia surrenale viene distrutta. I corticosteroidi insufficienti possono portare a problemi di salute, come l'incapacità di guarire anche dopo una lieve malattia infettiva. Possono esserci complicazioni come debolezza e shock prolungati e morte. L'insufficienza surrenalica si verifica a qualsiasi età nelle persone di entrambi i sessi. In precedenza, questa malattia non era guarita, ma dopo l'invenzione della terapia sostitutiva con corticosteroidi negli anni '50, la malattia divenne curabile. Tuttavia, dobbiamo prendere misure per evitare le esacerbazioni della malattia - la carenza di steroidi improvvisa, che di solito si verifica dopo infezioni, traumi o stress, è pericolosa per la vita e richiede un trattamento immediato. Le cause di

dei pazienti con

segnalano un graduale aumento della debolezza, affaticamento. La maggior parte di essi mostra violazioni del tratto gastrointestinale: perdita di appetito, nausea, vomito, dolore addominale, perdita di peso. Diminuzione caratteristica della forza muscolare, apatia, a volte psicosi. Insieme a disidratazione, si osservano ipotensione e tachicardia. Nel sangue - ipoglicemia, giperkaliemia, un leggero aumento delle scorie azotate. Significativo, ma non necessariamente, un segno di malattia di Addison è un'iperpigmentazione della cute e delle mucose associati con la deposizione di melanina, che assomiglia un'abbronzatura scura. Questa pigmentazione è più pronunciata nelle pieghe della pelle, in punti soggetti a attrito e pressione. Le manifestazioni della malattia si intensificano durante il trauma, l'infezione, quando ci possono essere le cosiddette crisi surrenali. Allo stesso tempo, sono possibili dolore addominale, adynamia e collasso.

La diagnosi di laboratorio di insufficienza surrenalica è difficile. Richiede l'introduzione di ACTH e la successiva determinazione nelle urine di vari composti steroidei, la cui quantità in pazienti con malattia di addison varia poco rispetto al periodo iniziale.

AT alle ghiandole surrenali sono diretti contro le strutture microsomiali delle cellule della corteccia surrenale. Appartengono alle IgG, hanno una specificità organica e sono più frequenti nelle donne. La determinazione di AT nel siero viene utilizzata per stabilire i meccanismi patogenetici dello sviluppo dell'atrofia surrenalica primaria. AT sono rilevati nel 38-60% dei pazienti con malattia di Addison idiopatica. Nel corso del tempo, la concentrazione di AT nella malattia di Addison potrebbe cambiare e potrebbero scomparire. L'AT ad adrenale può essere rilevata nel 7-18% dei pazienti con eziologia tubercolare della malattia di Addison e nell'1% dei pazienti anziani.

iperplasia surrenalica congenita associata a rilascio eccessivo di corteccia surrenale di ormoni sessuali maschili. Questo può essere associato sia a un tumore della corteccia surrenale, che in alcuni casi a un aumento degli ormoni ipofisari, stimolando la funzione delle ghiandole surrenali. Allo stesso tempo, le donne sviluppano irregolarità mestruali, ci sono segni di distribuzione di capelli modello maschile su( crescere la barba, baffi e capelli sul corpo), l'atrofia del seno. Nell'esaminare tali pazienti, viene rilevata un'aumentata escrezione urinaria di 17-chetosteroidi. Se in questi pazienti viene rilevato un tumore, è necessario un trattamento chirurgico.

congenita corteccia surrenalica disfunzione - Gruppo trasmessa in un ereditarietà autosomica recessiva disturbi sintesi di ormoni surrenali e imennokortikosteroidov. A volte il termine "sindrome adrenogenitale" è usato come sinonimo di disfunzione congenita della corteccia surrenale. Questa affermazione non è abbastanza preciso surrenale congenita si riferisce ad un cambiamento patologico dei genitali esterni dovuti alla violazione di produzione di ormoni surrenali, che possono anche verificarsi in altre condizioni, come alcuni tumori.

essenza

del termine "disfunzione" in relazione alla inibizione della corteccia surrenale è solo corticosteroidi generazione, aumentando la produzione di altri ormoni che corpo. In accordo con un difetto di un particolare enzima coinvolto nella formazione di ormoni surrenali( steroidogenesi), viene ora descritto sono 5 tipi principali di iperplasia surrenalica congenita. Inoltre, la presenza o l'assenza di aumentare la formazione degli ormoni sessuali maschili( androgeni di surrenale congenita) corteccia surrenale suddivise in: disfunzione congenita con un aumento della formazione di androgeni e congenita corteccia surrenale senza aumentare la formazione di androgeni( ormoni sessuali maschili).

Come risultato di un eccesso di androgeni surrenalici, che inizia nelle prime fasi di sviluppo del feto, la neonata ha struttura intersessuale dei genitali esterni. Questa condizione è chiamata pseudoermafroditismo femminile. L'espressione dei cambiamenti varia da semplice ipertrofia del clitoride per completare la mascolinizzazione dei genitali, cioè i loro cambiamenti nel tipo maschile. In questo caso, il clitoride diventa pene e l'apertura dell'uretra si sposta alla sua testa. La struttura dei genitali interni nei feti con genotipo femminile con disfunzione congenita della corteccia surrenale è sempre normale. Nei maschi genotipiche con enzima carenza virilità e forme solteryayuschey steroidogenesi v'è un aumento dimensione del pene e oscuramento scroto dalla deposizione di una grande quantità di pigmento.

In assenza di trattamento dopo la nascita di un bambino, c'è una rapida comparsa delle caratteristiche maschili sotto l'influenza degli ormoni maschili. Le zone di crescita ossea vengono rapidamente chiuse, di conseguenza, gli adulti tendono ad avere una bassa statura.

Queste modifiche sono designate come pseudo-puertata accelerato. Nelle femmine, in assenza di trattamento è determinata dalla amenorrea primaria( assenza del periodo mestruale), che è anche dovuta all'azione di una quantità in eccesso di ormoni maschili( androgeni).

Ci sono due forme più comuni di iperplasia surrenale congenita. Differiscono tra loro in base al tipo di enzima che partecipa alla formazione degli ormoni da parte delle ghiandole surrenali. La prima forma è il deficit dell'enzima chiamato 21-idrossilasi, il secondo - l'insufficienza dell'11-idrossilasi. Nel caso in cui il morbo di Addison

idiopatica è molto importante scoperta autoanticorpi surrenali. Identificazione di autoanticorpi anche a normali concentrazioni di cortisolo, aldosterone, e livelli ematici elevati di ACTH indica latente insufficienza surrenale. Rilevamento tempestivo di autoanticorpi surrenali promuove la diagnosi precoce della disfunzione corticosurrenale. La genesi del morbo di Addison autoimmune è spesso associato con i sintomi di altre malattie di origine autoimmune come l'ipotiroidismo autoimmune, ipoparatiroidismo, diabete, hypovarianism, malattie gastrointestinali. Possibili casi di insufficienza surrenalica in presenza di anticorpi ai recettori di ACTH.