Displasia multi-cistica del rene - lesione intrauterina
La displasia renale è una violazione dello sviluppo dell'embriogenesi, associata all'evoluzione ritardata e allo sviluppo anormale delle strutture embrionali. La formazione di tessuto cartilagineo e connettivo è un segno caratteristico che accompagna l'inizio dello sviluppo di questo tipo di displasia nel corpo umano. L'intero rene, o parte di esso, può essere interessato e questo processo può essere unilaterale o bilaterale. Per la displasia cistica renale comprendono: displasia renale ipoplastica multicistica, danno renale multicistico-corale, cisti renale multiloculare e rene multicistico.
La displasia cistica ipoplastica è il 22% di tutta la displasia cistica. Con questo tipo di patologia, è più spesso registrato che i reni sono ridotti in dimensioni e volume. Le cisti glomerulari si trovano nella zona sottocapsulare e raggiungono fino a 3-4 mm. Le cisti della tubercolosi si verificano sia nella corteccia, sia nella sostanza cerebrale. La displasia ipoplasica si verifica abbastanza spesso in combinazione con lesioni dell'apparato genito-urinario, digestivo e cardiovascolare.
Il quadro clinico di questa malattia è causato dallo sviluppo di pielonefrite e insufficienza renale cronica, il cui sviluppo dipende dal grado di danno d'organo e dalla quantità di parenchima preservato.
La displasia corticale multicisticica è una lesione nefrosica congenita di tipo "finlandese", in cui la dimensione del rene e la sua struttura lobata non cambiano. Si trovano piccole cisti glomerulare e tubulare. Il flusso di questo tipo è ormono-dipendente, con una prognosi sfavorevole.
La displasia multiloculare è caratterizzata dalla formazione focale della cisti, che è localizzata in uno dei poli del rene e ha una struttura a più camere. Tale cisti è divisa dall'interno da partizioni, e dal tessuto sano è separata da una capsula, in cui si trova la cisti stessa.
Il quadro clinico di questa patologia è accompagnato dalla comparsa di una sindrome del dolore nell'addome e nella parte bassa della schiena, nonché da una violazione del deflusso di urina, che è principalmente dovuta alla compressione della cisti del bacino e dell'uretere.
La displasia renale multi-cistica è un'anomalia congenita strutturale di sviluppo caratterizzata da un ingrossamento dell'organo dovuto alla presenza di una grande dimensione di cisti. Il rene, in cui è stato diagnosticato lo sviluppo della displasia multicistica, purtroppo è già completamente incapace di svolgere tutte le sue funzioni.
Cause dello sviluppo di
Lo sviluppo della displasia renale è spiegato dall'embriopatia, che può essere sia familiare che ereditaria.
Questo tipo di patologia si forma a causa della completa assenza delle gemme primordiali del blastema neurale metonefrentrico e mesonico. Il tessuto metonefrotenico promuove la produzione di urina, con uno sviluppo insufficiente di urina accumulata nei tubuli e questo contribuisce al loro stiramento, formando le cisti.
La displasia multi-cistica dei reni nel feto si forma alla fine della vita intrauterina. Si può dire che al momento della nascita, c'è una completa sostituzione di metronfragennaya blastema con numerose cisti, eterogenee per forma e dimensione.
Questa patologia è un cluster di diverse dimensioni e forme di cisti senza segni di tessuto renale. Lohanka con una tale malattia è assente e l'uretere ha l'aspetto di un filo, il più delle volte sottosviluppato o che termina bruscamente. Il numero massimo di cisti in un rene raggiunge 12-15 e raramente supera questo numero, in pratica dipende dalla dimensione iniziale dell'organo e dallo sviluppo generale del corpo.
Il contenuto delle cisti è un essudato trasparente con una sfumatura giallastra o una massa spessa e uniforme. Microscopicamente, il contenuto delle cisti mostra una goccia di colesterolo, ialina e urea. Abbastanza spesso ci sono cisti con pareti calcificate, questo è bene riflesso nella radiografia di rassegna dei reni. La gamba renale in questi casi è costituita da pochi vasi sottili.
Lo strato istologicamente superficiale della parete della cisti è costituito da tessuto fibrinoso e lo strato interno dell'epitelio cubico. Nella struttura delle pareti di alcune cisti, si trovano i resti dei tessuti renali sottosviluppati.
Quando viene colpito solo un rene, non si osservano manifestazioni cliniche. Molto spesso, questa patologia viene rilevata per caso, durante la procedura di palpazione. La mancanza di capacità funzionale del rene è confermata con l'aiuto dell'urografia o del reis del radioisotopo. Funzioni diagnostiche
Durante la scansione, il rene non assorbe i radioisotopi. Nella cistoscopia, l'apertura ureterale nell'immagine può essere assente o di dimensioni molto piccole. Durante la procedura di ureterografia, si può osservare una terminazione acuta dell'uretere, non raggiungendo il punto della sua connessione con il rene patologico, ci sono anche casi in cui solo la parte inferiore dell'uretere può essere riempita di contrasto. Nelle immagini a raggi X, si possono vedere i fuochi rotondi di calcificazione delle pareti della cisti. Durante l'arteriografia, c'è una diminuzione dell'arteria e della sua ipoplasia. La pielografia retrograda non viene eseguita a causa dell'obliterazione segmentaria dell'uretere.
Questo è importante! Ad oggi, è molto importante diagnosticare correttamente e tempestivamente la displasia renale multicristica e la policistosi. La multicisti è un danno renale benigno e non progressivo che porta un risultato relativamente favorevole se il rene controlaterale è sano e il policistico è un grave danno d'organo che porta alla morte. Il danno unilaterale ai reni multicistici non è una malattia grave.
Quadro clinico
Il decorso clinico della displasia renale multicistica dipende dalla gravità e dalla localizzazione del processo patologico. A volte i pazienti lamentano dolore sordo nel rene colpito e una violazione del deflusso di urina a causa della compressione della cisti del bacino o dell'uretere. Inoltre, a causa della pressione sugli organi digestivi, compaiono i sintomi della loro sconfitta. L'analisi rivela ematuria transitoria e leucocituria, alto contenuto proteico e basso peso specifico.
La malattia viene spesso rilevata con infezione del tratto urinario, urografia, angiografia, renografia e esame dei reni.
Trattamento della malattia
Il trattamento della displasia renale multicossa consiste nell'eliminazione dei sintomi e nella possibile causa dello sviluppo della patologia. Quando viene stabilita la diagnosi di insufficienza renale cronica, l'emodialisi viene effettuata, in futuro, con un deterioramento delle condizioni generali del paziente, viene prescritto un trapianto.
Con un trattamento tempestivo iniziato, la prognosi è favorevole, peggiora allo stadio di aderenza alla malattia dell'ipertensione.
Altrettanto spesso si presenta come displasia multicistica del rene sinistro del feto, nonché displasia multifocale del rene destro.
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