Caratteristiche distintive dell'ipotiroidismo congenito, sue cause e trattamento

Il normale tiroide secerne 3 principale ormone:

• triiodotironina( T3),
• tetraiodothyronine( tiroxina, T4),
• calcitonina.

condizione patologica in cui v'è una carenza di ormoni tiroidei dalla nascita - congenita ipotiroidismo. Eziologia

congenita deficienza di tiroide può essere dovuta a cause diverse, che possono essere divisi in diversi gruppi: ipoplasia

1. Morfofunktcionalnaja immaturity prostata o sua completa assenza. Tale condizione è più comune nel impatto sul corpo di una gravidanza fattori teratogeni: infezione
   • , radiazioni
   • ,
   • chimici,
   • alcuni farmaci.
2. immaturità innata del sistema ipotalamo-ipofisario. In questo caso, la tiroide può essere completamente sano, ma a causa della inadeguata allocazione e rilascio di ormoni tropico, livelli di ormone tiroideo anche essere bassa.
3. Ipotiroidismo congenito di natura autoimmune. La ghiandola tiroidea del feto è considerato madri immunitarie, come tessuto estraneo ed esposto agli attacchi anticorpo. Difetti geneticamente determinati dell'ormone T4.
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4. Assunzione inadeguata di iodio durante la gravidanza. Il più spesso osservato in aree di endemia di iodio.

patogenesi

frutta, cui la ghiandola tiroidea non produce una quantità sufficiente di ormoni, compensa questa condizione con l'aiuto di ormoni materni che scorre attraverso la placenta. Ma dopo la nascita, si è privato di questa fonte e il livello precipita.ormoni tiroidei

, in particolare T3 e T4, sono tra gli elementi chiave del processo di maturazione della corteccia cerebrale, nonché mielinizzazione delle fibre nervose. Pertanto

ipotiroidismo congenito sviluppa ritardo mentale del bambino - il cretinismo. La mancanza di un altro ormone - calcitonina - porta a malformazioni delle ossa e cartilagine, così come altri organi.

quadro clinico sintomi

classici di ipotiroidismo congenito sono molto specifici, ma ci sono solo il 10-15% di tutti i casi, il che complica notevolmente la diagnosi precoce della malattia. I sintomi più comuni nel primo periodo neonatale sono: peso

• alta nascita( 4000-4500 g) alla nascita al termine
• basso, grossolana pianto
• faccia gonfia, bocca semiaperta con la lingua sporgente un'ampia
• ernia ombelicale e scarico successiva del cordone ombelicale, seguita da una scarsaguarigione delle ferite
• scarico successiva di meconio

Se la malattia rimane non riconosciuta e la terapia adeguata, non è nominato, poi a 5-6 mesi i sintomi di ipotiroidismo congenito nei bambini manifesta la classica triade dierzhka sviluppo fisico e mentale, la pelle trofismo alterata e le sue appendici, disturbi funzionali in altri sistemi e organi.

Successivamente il bambino è contrassegnato eruzione ritardata dei denti, proporzioni del corpo deteriorate, condrodistrofia, fratture frequenti, ipoplasia dello scheletro facciale. L'esame obiettivo indicato cuore sordità suoni, bradicardia, la pressione sanguigna ridotta, cardiomegalia, ecc

Guasto diagnosi di ipotiroidismo congenito è fatta da tipica presentazione e di laboratorio diagnosi clinica -. . Determinazione del livello ematico di ormoni tiroidei. Se si sa che una donna che vive in una zona endemica, è possibile la diagnosi prenatale di insufficienza della ghiandola tiroidea - definizione dei livelli di ormone nel sangue ombelicale.

ulteriore metodo della ricerca è la diagnosi ecografica, che dà un'indicazione della maturità della prostata.

per la diagnosi di massa e prevenzione delle alterazioni irreversibili nel sistema nervoso centrale, viene ora effettuata screening di massa di tutti i neonati a 4-5 giorni di vita. Per questo bambino nel sangue, che viene di solito presa dal tallone determinato livello ormone stimolante la tiroide( TSH), secreta dalla ghiandola pituitaria. Bassi livelli di questo ormone, se confrontato con la norma di età, permette di sospettare che il bambino ha ipotiroidismo congenito.

Trattamento di

L'obiettivo principale del trattamento è quello di fornire il livello necessario di ormoni tiroidei per il normale funzionamento, con l'aiuto della terapia sostitutiva, che viene effettuata per tutta la vita. Trattamento di ipotiroidismo congenito effettuata in 2 fasi:

1. Il raggiungimento stato eutiroideo - l'equilibrio tra il bisogno del corpo per gli ormoni tiroidei e la loro concentrazione
2. Mantenimento stato compensativo senza progressione della malattia.

Data la necessità vitale degli ormoni tiroidei, il trattamento con terapia sostitutiva deve essere prescritto il prima possibile. Clinicamente, è possibile evitare cambiamenti irreversibili nel cervello se il trattamento viene avviato entro e non oltre 2 settimane dopo la nascita.

Il principale farmaco usato per il trattamento è levotiroxina sodica. Il dosaggio del farmaco viene selezionato singolarmente, in base alle caratteristiche anatomiche e fisiologiche del bambino, agli indicatori clinici e di laboratorio. Attraverso 1 , 5 settimane e 2 mesi dopo l'inizio della terapia, vengono eseguiti feti di analisi del sangue per prevenire il sovradosaggio.

Particolare attenzione è rivolta a più TSH e T4, come principio feedback che funzioni del sistema ipotalamo-ipofisi, nei primi mesi di vita possono essere non ancora perfetto.

tempestivamente avviato la terapia e farmaci in corso nella dose prescritta può compensare completamente il fallimento intrinseca della ghiandola tiroidea e per fornire adeguato sviluppo.