Istiocitosi sinusale - Morbo di Roza-Dorfman
L'istiocitosi sinusale tra l'istiocitosi di tipo non-lensegan è una delle più rare. La stessa malattia è chiamata la malattia di Roza-Dorfman, dopo i nomi dei medici che lo descrissero per la prima volta nel 1969.
Questa è una malattia benigna dai globuli mononucleati del sistema mononucleare fagocitico.È caratterizzato dall'accumulo di cellule del tessuto connettivo - gli istiociti proliferanti. L'accumulo si verifica principalmente nei linfonodi, a seguito del quale si osserva un aumento caratteristico della dimensione del nodo.
Classificazione del seno istiocitosi malattia
appartiene alla cella atipico disturbi linfonodi. In questo caso atipia manifesta in un aumento anormale della concentrazione espressa proliferanti histiocytes causa fagocitosi( assorbimento) di cellule linfoidi.
Il quadro clinico è caratterizzato dalla predominanza dell'ingrossamento dei linfonodi cervicali. Meno comune è l'aumento del tessuto linfoide del rinofaringe. Le ossa o la pelle hanno anche meno probabilità di essere colpite.
Le descrizioni della malattia sono molto controverse a causa della sua rarità.I marcatori istiocitici specifici in questo caso sono indeterminati, non ci sono metodi chiari unificati per determinare la clonalità.Inoltre, ci sono un certo numero di condizioni istologiche e cliniche strette di un tumore e di malattie infettive reattive. Tutto ciò complica enormemente la diagnosi della malattia.
eziologia e decorso della malattia in oltre il 50% dei pazienti istiocitosi sinusale seguito vengono rilevate malattia oncohematological. L'eziologia della malattia di Rosa-Dorfman è sconosciuta. Sebbene le manifestazioni istologiche e cliniche della malattia siano simili ai dati infettivi, con l'istiocitosi sinusale, i microrganismi non sono stati ancora identificati.
La malattia procede prevalentemente in modo continuo-ricorrente. Da un punto di vista istologico, il decorso della malattia si manifesta con la proliferazione dei macrofagi, i segni di fagocitosi delle cellule plasmatiche vengono rivelati. La violazione della risposta immunitaria è una caratteristica importante nella patogenesi della malattia.
Diagnostics
Per il rilevamento della malattia è effettuata biopsia diagnostica dei linfonodi, che permette di rilevare macrofagi caratteristici, schiumoso protoplasma linfociti vakualizirovannye nucleo e cellule giganti. La diagnosi si basa su osservazioni del quadro clinico, studi istologici e test di laboratorio.
analisi differenziale è stata eseguita con linfoma, istiocitosi altro, micobatteriche atipiche, xanthomas, sarcoidosi.
La lesione cutanea è osservata nell'ordine del 7-10% dei casi senza affezione dei linfonodi. La forma dermica appare sotto forma di eruzione da una varietà di papule o nodi rossi o gialli-marroni fino a 3- 4 di diametro. Non c'è quasi nessuna lesione delle mucose.
Metodi di trattamento per istiocitosi sinusale
L'unico trattamento chiaro per l'istiocitosi sinusale non è attualmente sviluppato. La prognosi per i pazienti è favorevole nella maggior parte dei casi, pertanto la gestione attenta con monitoraggio attivo delle condizioni del paziente è spesso giustificata. In presenza di complicanze autoimmuni, è indicato l'uso di corticosteroidi. Quando si verifica una forma aggressiva della malattia, viene utilizzato un trattamento con combinazioni di chemioterapia alchilante e corticosteroidi, ma a causa del numero estremamente ridotto di osservazioni, l'effetto di tale trattamento è stato poco studiato.
Precedentemente, la chemioterapia con vari effetti di ciclofosfamide, vincristina, prednisolo e metodi di radioterapia è stata utilizzata per il trattamento della malattia di Roza-Dorfman. Al momento, si studia l'effetto dell'uso di interferone farmaci - reaferona e alfaferona per un importo di 1,3 milioni di UI per via intramuscolare. Il corso viene proseguito per 3-4 settimane, quindi vengono applicati corsi ripetuti.
Ci sono alcuni casi di recupero di bambini dopo l'uso di 6merkapturin e metotrexato.
I risultati sono stati registrati sullo sfondo di assunzione della remissione del talidomide della forma cutanea di istiocitosi sinusale.