Manifestasi dan pengobatan atrofi multisistem

Atrofi multisistem adalah patologi degeneratif sporadis yang parah pada sistem saraf pusat, di mana struktur serebelum, ganglia basalis, batang dan sumsum tulang belakang terpengaruh. Hal ini dapat memanifestasikan dirinya dalam berbagai tingkat dalam bentuk ataxias, gangguan vegetatif dan piramid, dan parkinsonisme. Jenis penyakit ini adalah nosologi yang independen dan termasuk dalam konsep "degenerasi multisistem", yang mencakup berbagai penyakit yang berbeda dalam tingkat ekspresi perubahan dan polysymptomicity.

Patologi semacam itu berkembang lebih sering pada pria dan jumlah kasus terbanyak adalah antara usia 50 dan 60 tahun.

Bagaimana atrofi multi sistem

bermanifestasi Tiga varian manifestasi penyakit ini dibedakan: degenerasi Striatongral

1. .Dengan itu, ada dominasi fitur parkinsonian.
2. Atrofi Olivopontocerebellar dengan dominasi gejala ataksia cerebellar.
3. Shay-Draeger Syndrome. Di tempat pertama di simtomatologi ada gangguan yang diucapkan dari sistem saraf otonom.

Di beberapa negara, hanya dua jenis penyakit pertama yang diisolasi, tanpa menggunakan isolasi sindrom yang terakhir ini menjadi varian patologi klinis terpisah.

Perlu dicatat bahwa sindrom parkinson dengan melambatnya gerakan dan tremor ekstremitas muncul kedepan dengan atrofi multisistem. Prevalensinya pada tahap awal memerlukan pemeriksaan dan diferensiasi yang hati-hati dengan penyakit Parkinson. Gejala atrofi multisistem sangat beragam:

• Gangguan okulomotor, diwujudkan pada tahap awal penyakit.
• Kurangnya efektivitas dalam meresepkan levodopa.
• Perkembangan cepat semua tanda.
• Acrocyanosis.
• Sleep apnea, diucapkan mendengkur atau stridor pernafasan.
• Disfagia.
• Dysarthria. Diplomasi
• .
• Pelanggaran fungsi thermoregulatory terhadap latar belakang peningkatan keringat.
• Munculnya kontraktur.
• Menangis atau ngeri.
• Pelanggaran pengendalian emosi.
• Berkurangnya dorongan seks.

Hampir setengah dari pasien mengalami perubahan piramidal dalam bentuk amplifikasi refleks perifer dan sindrom Babinsky positif. Pelanggaran fungsi bicara merupakan ciri yang sangat khas dengan atrofi multisistem, yang dicatat pada puncak gambaran klinis. Ancaman hidup mungkin episode apnea tidur yang terjadi akibat perubahan obstruktif di paru-paru, namun bisa memiliki asal sentral.

Pada bagian kelima pasien dengan atrofi multisistem, memori dan kinerja mental mungkin terganggu.

Untuk penyakit ini bukan gejala khas munculnya bentuk demensia yang parah. Kemajuan proses patologis menyebabkan risiko kematian mendadak. Prognosis setelah persetujuan diagnosis tidak baik - masa pakai rata-rata pasien tersebut adalah sekitar 7 tahun. Yang sangat sulit adalah penyakitnya, jika tanda-tanda kerusakan pada fungsi otonom tubuh mendominasi.

Gangguan pengaruh vegetatif pada proses dalam suatu organisme disebabkan oleh perubahan destruktif pada neuron pusat. Patologi yang paling khas pada penyakit ini adalah terjadinya hipotensi ortostatik - penurunan tekanan sistemik yang tajam dalam posisi berdiri dan setelah makanan berlimpah, aktivitas fisik. Hipotensi ortostatik secara subyektif dimanifestasikan dalam sensasi kelemahan, pusing dan penampakan "ringan" di kepala, kurangnya kejelasan gambar yang terlihat, nyeri di bagian belakang leher, dengan menyebar ke bahu. Banyak ahli percaya bahwa munculnya gejala ini berhubungan dengan iskemia retina dan otot.

Tanda-tanda ini dikombinasikan dengan kenaikan tekanan pada posisi berbaring. Salah satu alasan kematian pasien tersebut adalah kurangnya pengurangan tekanan fisiologis pada malam hari. Ada kasus gangguan kesadaran saat pasien melewati posisi horisontal ke posisi vertikal. Mungkin juga terjadi serangan pada tipe angina pectoris, dengan pembuluh darah koroner yang benar-benar utuh. Semua tanda diperkuat dengan penambahan patologi jantung, suhu lingkungan meningkat, dehidrasi pada tubuh.

Banyak pasien memiliki gejala ataksia serebelum, dengan proses koordinasi terganggu, perubahan tulisan tangan dan kesulitan dalam bergerak. Pada 9% kasus ada fenomena disurik, termasuk inkontinensia urin. Pria menderita gangguan fungsi ereksi dan menurunnya hasrat seksual. Pada pasien, kecenderungan karakteristik kepala ke arah depan, serta pendinginan ekstremitas - sindroma tangan dingin dapat diamati.

Kelumpuhan pita suara, yang terjadi dengan atrofi multisistem, menyebabkan gangguan bicara. Selain itu, kekeringan pada kulit dan selaput lendir, berkeringat berkedip, gangguan penglihatan( diplopia) bisa diperhatikan. Mengubah fungsi menelan bisa menyebabkan aspirasi.

Disfungsi vegetatif, hipotensi ortostatik, disuria dan impotensi terjadi dengan penyakit semacam itu dengan cepat - mereka bergabung dengan gejala awal fungsi motor yang terganggu selama dua tahun.

Gejala penyakit ini bervariasi sepanjang hari dan mengintensifkan paling sering di pagi hari. Diagnosis ditegakkan dengan MRI.Tes ortostatik digunakan untuk kelainan vegetatif.

Bagaimana membantu penyakit ini?

Pengobatan atrofi multisistem adalah untuk meningkatkan kualitas hidup pasien dengan menghilangkan kondisi mendasar yang dapat menyebabkan kecacatan atau kematian.

Sayangnya, tingkat keparahan perubahan destruktif pada sistem neurotransmiter tidak memungkinkan penggunaan obat dopaminergik secara efektif dalam sejumlah kasus. Bahkan pada dosis terapeutik maksimum, obat seperti levodopa hanya membantu 30% kasus.

Seperti artikelnya? Berbagi dengan teman dan kenalan: