Penyakit Creutzfeldt-Jakob, mengapa hal itu terjadi dan bagaimana manifes itu sendiri

Penyakit

Creutzfeldt-Jakob, yang juga disebut sindrom kortikostriospinalnoy degenerasi atau psevdosklerozom kejang, mengacu pada penyakit fatal dan sangat berbahaya, terkait dengan distrofi progresif untuk perubahan jangka pendek dalam struktur sistem saraf pusat. Dalam proses ini, korteks serebral, ganglia basal, dan sumsum tulang belakang terpengaruh. Patologi ini pertama kali ditemukan oleh dua ilmuwan Jerman, dan dinamai menurut nama mereka. Seluruh menyalahkan protein penyakit

Creutzfeldt-Jakob

berkembang sebagai akibat dari gangguan metabolisme dengan akumulasi bertahap dari tubuh protein prion di daerah tertentu dari sistem saraf pusat.

ini sejenis protein dalam tubuh dan ada orang yang sehat, namun pada pasien dengan multiple sclerosis psevdospasticheskim itu mengalami perubahan, yang menentukan pelanggaran.

Inti patogenesis terletak pada masuknya protein patologis ke dalam tubuh, dan kemampuannya mengubah bentuk normal formasi protein menjadi anomali. Transformasi ini berlangsung dengan kecepatan tinggi dan dalam bentuk perkembangan geometrik. Penyakit

cukup jarang terjadi. Mutasi yang mempromosikan perkembangannya dicatat pada satu atau dua orang per satu juta penduduk.

Penyebab infeksi

protein mutagenik dalam tubuh dapat memanifestasikan dirinya dalam kasus berikut:

1. Kadang-kadang seseorang mungkin mendapatkan sakit selama operasi pada transplantasi organ yang terinfeksi( kornea, struktur tulang belakang atau dura) dari satu orang ke orang lain, atau sebagai akibat dari transfusi darah.
2. Dalam sejumlah kasus, alasannya adalah pemrosesan instrumen yang kurang memadai selama intervensi bedah saraf.bentuk patologis
3. protein dapat menembus ke dalam tubuh manusia dari luar, bersama-sama dengan hewan yang terinfeksi daging BSE( spons ensefalitis).
4. Terkadang ada transfer turun-temurun dari orang tua ke anak-anak. Ditularkan oleh jenis dominan autosomal, menurut statistik, alasan ini terungkap pada 15% dari semua kasus.
5. Ada kasus perkembangan penyakit saat digunakan untuk pengobatan obat-obatan yang terbuat dari koleksi bahan dari mayat hewan.

Terkadang melaporkan kasus penyakit sporadis, tanpa sebab yang jelas. Dalam hal ini, transformasi protein bersifat spontan.

Bagaimana penyakitnya?

Jika Anda masuk ke dalam tubuh untuk sementara waktu, penyakit ini tidak bermanifestasi sendiri, karena tubuh mampu mengimbangi sampai pada titik tertentu. Tapi secara bertahap, dengan akumulasi dalam formasi neuron yang mengubah fungsi mereka, meluncurkan proses apoptosis, adalah azab mereka dan mengembangkan gambaran klinis, vyrazhayushayasya gejala neurologis yang parah.

Kematian pasien tersebut terjadi dalam waktu 3-4 tahun, dan terkadang setelah munculnya gejala pertama hanya memerlukan beberapa minggu. Sayangnya, saat ini tidak ada metode atau sarana yang bisa menyembuhkan sindrom degenerasi kortikostriospinal.

Manifestasi pertama dari kondisi patologis terjadi dalam 40-50 tahun, menurut alasan yang tidak diketahui sampai sekarang sains.

Pada 40% pasien, program subakut dicatat, dengan disfungsi kognitif progresif. Dalam 40% ada pelanggaran fungsi otak kecil. Penyakit Creutzfeldt-Jakob pada 20% kasus memiliki pola gangguan yang beragam.

Gejala simtomatologi terdiri dari gangguan reaksi perilaku, perubahan pada struktur korteks yang lebih tinggi, gangguan serebelum, munculnya tanda-tanda gangguan piramida dan ekstrapiramidal.

Manifestasi yang paling umum adalah sebagai berikut: Pelanggaran

• atau perlambatan pemikiran, mengurangi kemampuan untuk berkonsentrasi;Kemampuan emosional
• ;
• beragam, termasuk halusinasi visual;
• kadang dibawa kedepan oleh gangguan penglihatan atau bahkan perkembangan kebutaan total;
• myoclonia, tremor, parkinson;
• di hampir semua kasus ada serangan epilepsi.

Dalam varian sporadis penyakit ini( 85-95% kasus), perkembangan demensia, hingga kelainan marjinal total, adalah karakteristik. Metode Kesadaran Diagnosis

dokter mungkin menganggap Creutzfeldt-Jakob Penyakit dalam kasus pesatnya perkembangan gambaran klinis demensia pada pasien usia lanjut, bersama dengan terjadinya ataksia dan kejang, penyakit perkembangan

cepat Dalam studi pada encephalogram pasien tersebut mungkin mengalami khas untuk negara ini kompleks( dua atau tiga fase akutgelombang).Saat mengambil analisis cairan serebrospinal, tidak ada perubahan patologis yang terdeteksi.

Bagaimana cara meringankan kondisi

Seperti yang sudah dicatat, saat ini obat tersebut tidak memiliki alat untuk mempengaruhi penyebab perkembangan penyakit ini. Pengobatan

bersifat simtomatik, ini bertujuan untuk menghilangkan kondisi pasien. Upaya untuk menggunakan terapi antiviral standar dalam praktik terapeutik tidak membawa hasil yang tepat.

Profilaksis Untuk pencegahan penyakit ini kepada karyawan yang bekerja di laboratorium dan diperiksa jaringan dan cairan tubuh pada pasien dengan diagnosis dugaan penyakit Creutzfeldt-Jakob, harus bekerja di sarung tangan khusus untuk menghilangkan kontak langsung.

Seperti artikelnya? Berbagi dengan teman dan kenalan: