Bagaimana histiositosis ganas dimanifestasikan dan dirawat pada anak-anak?

Histiositosis ganas adalah penyakit langka yang terjadi sehubungan dengan proliferasi histiosit. Hal ini ditandai dengan tingginya angka kematian. Diindikasikan dengan limfadenopati, lemas, demam. Penderita sering menurunkan berat badan. Selama pemeriksaan, proses khas ganas dengan keterlibatan sumsum tulang terungkap.

Klasifikasi histiositosis ganas

Sekarang kasus histiositosis ganas sering diklasifikasikan sebagai limfoma sel besar positif anaplastik Ki-1, lebih sering tidak benar-benar histiositik, tapi berasal dari sel T.Untuk pengobatan patologi, sebuah program digunakan, dirancang untuk limfoma ganas, sesuai dengan jenis tumor masing-masing.

Diagnosis kompleks deteksi histiositosis ganas meliputi: Metode submikroskopik

• ;Sitologi
• ;Histologi
• ;Metode imunohistokimia
• ;Sitokimia
• .

Sel tumor dicirikan oleh polimorfisme. Hal ini diterima untuk membedakan sel tumor dari tiga jenis: sel

• dengan vakuolisasi dan sitoplasma basofilik;Sel
• dengan nukleus eksentrik yang memiliki bentuk memanjang;
instagram viewer
• sel besar dengan partikel fagositosis dengan eritrofagositosis.

Klinik penyakit

Ada penyakit pada kelompok usia yang berbeda, dari dua bulan sampai 90 tahun. Pada usia hingga 15 tahun, anak perempuan dan anak laki-laki bisa sakit dengan probabilitas yang sama. Pria dewasa dan setengah baya dewasa 2,2 kali lebih mungkin menderita penyakit ini daripada wanita.

Permulaan penyakit ini akut. Gejala:

• progresif cepat menurunkan berat badan;Suhu tinggi
• ;
• meningkatkan kelemahan;Ikterus
• ;
• sesak napas;Diare
• ;
• menggandakan limfadenopati;
• splenomegali dan hepatomegali.

Pada banyak pasien, lesi pertama terdeteksi di kelenjar getah bening. Tempat kejadian paling awal kedua dari lesi pertama adalah sistem tulang. Pada roentgenogram di dekat zona pertumbuhan pada tulang tubular dan datar, kerusakan fokal kecil terdeteksi. Perusakan fokal besar memiliki karakter pengeringan, ditemukan di tulang sejauh ini, atau, seperti myeloma, dalam bentuk multiple foci.

Pada kulit, patologi terjadi pada 10-15% kasus. Patologi ini mirip dengan yang terlihat dengan histiositosis X, namun dengan pembentukan ganas, lapisan dalam kulit akan terpengaruh lebih jelas, seperti jaringan subkutan. Infiltrat vulgar atau plak seperti ungu atau coklat terbentuk, yang sering membusuk dan hancur di bagian tengah, terutama selama generalisasi. Mungkin tampilan ruam papular dengan karakteristik yang sama.

Kesulitan diagnosa

Sangat sulit untuk mendiagnosis histiositosis ganas. Dalam setengah kasus, verifikasi diagnosis dimungkinkan melalui tusukan sumsum tulang, di mana infiltrasi total atau sebagian terdeteksi oleh histiosit atipikal yang belum matang. Biopsi hati, kulit, dan limpa digunakan. Jaringan yang terkena dampak mengandung proliferasi, di kulit tampak infiltrat fokal, terletak perivaskular dan perifollicular.

Dalam jaringan yang berbeda, sel tumor dengan ukuran berbeda ditemukan, dengan nuklei polimorfik, protoplasma eosinofilik yang luas, nukleus sering berbentuk kacang, posisi marjinal di dalam sel. Sitoplasma mungkin mengandung bahan fagositosis. Kandang dengan nuklei jelek, lobed dapat dideteksi, dan raksasa multinukleat juga terjadi.

Angka pembelahan sel berbeda, termasuk yang atipikal. Infiltrat dapat mengandung eosinofil, neutrofil, limfosit, sel plasma. Seringkali ada nekrosis. Lemak subkutan dipengaruhi oleh panniculitis dengan karakteristik fokal lipogranuloma.

Darah perifer dapat ditandai dengan adanya pansitopenia dan sel histiomonositik atipikal, biasanya di stadium terminal.

Pengobatan penyakit langka ini sangat rumit, dengan sedikit kesempatan untuk sukses. Lethality dari histiocytosis ganas adalah yang tertinggi. Kemoterapi intensif kombinasi digunakan. Hal ini memungkinkan untuk meningkatkan harapan hidup pasien hingga 46 bulan.