Lyellov sindrom( epidermalna toksična nekroliza, alergija na antibiotike) - Uzroci, simptomi i liječenje. MFS.
Lyellov sindrom - toksične alergije lezije kože i sluznice, često popraćena promjene unutarnjih organa i živčani sustav. Sinonimi: LyeU-sindrom, epidermalna nekroliza oštar, toksičnu epidermalnu nekrolizu, toksičnog akutnih alergijskih kožnih epidermoliza epidermalna nekroliza, nekrotizirajućeg vaskularnu allergid s primarnim lezija kože i membrane sluznice.
Lyell sindrom - ozbiljna bolest, u pratnji buloznih kožnih lezija i sluznice s odmakom od pokožica, odnosno formiranja epitelnih stanica, često uzrokovane uporabom droga. Lyellov sindrom - teški imunoalergijskom, bolest uzrokovana lijekovima, pacijent je opasno po život, je akutna kožni i visceralne patologije karakterizirani intenzivnim epidermalnog nekroze i piling epiderme uz tvorbu velikim mjehura i erozije na kožu i sluznicu.
Općenito, jasne definicije toksičnu epidermalnu nekrolizu i Stevens-Johnson još uvijek nema. Oba sindromi su među najtežim oblicima reakcije droga droga. Neki vjeruju Lyell sindrom, najteži slučajevi Stevens-Johnsonov sindrom, međutim, prema drugim istraživačima, patogeneza bolesti je drugačiji i Lyell sindrom je otrovan manifestacija idiosinkrazije iz epitelnih stanica do određenih lijekova i njihovih metabolita.
razloga Lyell sindrom
Potpuno razloga Lyell sindrom nije ispitivana. Lyellov sindrom javlja se kao rezultat primanja određenih lijekova( droge: sulfonamidi, antibiotika, barbiturata), dovodi do nekroze svih slojeva kože. Zato je važno zapamtiti da self-lijekove, posebno uz korištenje tih moćnih alata, kao antimikrobni je opasna za zdravlje.
patogeneza toksičnu epidermalnu nekrolizu nejasno. U slučajevima povezanim s uzimanjem droga uključuje alergijske mehanizme uključene( tipa III i IV alergijskih reakcija), gdje se lijek vjerojatno igra ulogu hapten, pričvršćenu na proteinima stanice kože. Neki istraživači u obzir Lyell sindrom kao najtežim manifestaciju eritema multiforme.
izbijanja eritematozne točke na kožu i sluznice( erythematous faza), za 2-3 dana, pretvara mlohav stijenki nepravilnog oblika mjehurića( bulozni stadij), s tendencijom spajanje lako pucanja erozirovaniem s velikim površinama( deskvamatsionnaya korak).Usred bolesti usmrćeni površine nalik izgorjeti vrenja II-III stupnjeva
pozitivne simptome Nikolsky( odvajanje epidermisa) i azbestni-Hansen( s pritiskom na balon povećavaju svoju veličinu zbog odvajanja od epidermom mjehurića oboda pod djelovanjem tlakom svojih sadržaja)
poraz sluznicuusta, počevši aftozna i razvoju na nekrotizirajućeg ulcerativni stomatitis-
poraz spolovila( vaginitis, balanopostitis)
hemoragični( s tranzicije LangEnno nekrotično) konjunktivitis - najranije manifestacija bolesti • Teški opće simptome s povećanjem intoksikacije uzrokovan gubitkom tekućine i proteina kroz utjecajem erodiranom površine, poremećaj u vodi elektrolita, razvoj infektivnog lezija( često pluća, sekundarna infekcija kože), krvarenje iz probavnog trakta goredo smrti.
Diferencijalna dijagnoza provesti s stafilokokne sindrom „žrtvu” kože. Dijagnoza akutne epidermalnu nekrolizu podešava na temelju povijesti( lijeka), klinički( akutni napredovanja bolesti, teške opće stanje pacijenta; mjehurića u pozadini eritema, simptom odvajanje epiderme lezije oralne sluznice, očiju, genitalni), laboratorijski podaci, patomorfološkiistraživanje( epidermalna nekroliza, formiranje intra- i potkožnim mjehuriće).
Lyell sindrom se razlikovati od sindroma oparen kože. Lyell sindrom javlja se uglavnom u odraslih, obično je uzrokovana lijekovima te je u pratnji visokom stopom smrtnosti. Za diferencijalnoj dijagnozi se provodi s biopsije ispitivanjem kože na probijanje smrznute rezove: oguljene rožnatog sloja epiderme sa sindromom opekline kože, toksičnu epidermalnu nekrolizu, na - cijelih epiderme u cijelosti.
simptomi toksičnu epidermalnu nekrolizu
Bolest počinje s visokom tjelesnu temperaturu na 39-40 ° C, oštar slabost, ponekad bol u grlu. Mjehurići se pojavljuju na koži i sluznici. S pojavom osipa stanje pacijenta oštro se pogoršava. Nakon otvaranja mjehura na koži ostaje velika, mokra, rana površina. Bolest može biti povezana s lezijama unutarnjih organa - jetre, bubrega, srca.
nepovoljna prognoza za protok, hiperakutnog kasnim nastupom aktivne terapijske intervencije, kao i pristupnom sekundarne infekcije. Letalnost može doseći 30-60%.
Komplikacije: Sljepoća na duboke lezije konjunktive. Konjunktivitis i fotofobija nekoliko mjeseci. Portal o zdravlju www.7gy.ru
liječenje Lyellov sindrom
Kada simptomi Lyellov sindrom zahtjeva hitno hospitalizacija pacijenta. Dodjeljuje sredstvo za uklanjanje otrove( detoksikacije), gluko-kortikoida, antialergeni tvari.
Upravljanje
- pacijenti obveznim hospitalizacija u jedinici intenzivne njege ili jedinice
intenzivnog liječenja - bolesnici su izgorjeti( poželjno „spali parlament”) u maksimalnim sterilnim uvjetima kako bi se spriječilo egzogeni infekcije
- Odnosi se na HP razvoja sindroma podliježu neposrednoj otkaza,
Lijekovi
Lokalno liječenje
Otvaranje mjehurići ne preporučuje. Navodnjavanje erozije glukokortikoidni aerosola( OTC + hidrokortizon oksitsiklozol et al.).Podmazivanje erozije vodenim otopinama analitskih boja;da odredi vlažna erozije dezinficijensom losiona( 1-2% otopine borne kiseline, p-ra Castellani).Primjenjuju kremu, uljni mash, kseroformnuyu, solkoserilovuyu pomasti, masti HA( + salicilna kiselina, betametazon, metilprednizolon aceponat).U lezijama oralne sluznice prikazane su veziva, sredstva za izbjeljivanje: p-ry kamilice, rr borne kiseline, boraks, kalijev permanganat za ispiranje. Također, koriste vodene p-Ry anilinskih boja, RR glitsirine boraks, bjelanjak. Ako su oštećene oči, koriste se cinkovi ili hidrokortizonni kapi. Sistemska terapija
HA: su ponajprije u / metilprednisolona od 0.25-0.5 g / dan do 1 g / dan u najtežim slučajevima tijekom prvih 5-7 dana, nakon čega slijedi redukcija doze. Terapija detoksifikacije i rehidracije. Kako bi se zadržala u vodi, i ravnoteže elektrolita proteina - infuziju u 2 litre po danu: reopoligljukin ili gemodez, plazma i / ili albumin, RR izotonična natrij klorid, 10% -tnom otopinom kalcij klorida, Ringer RR.Uz hipokalemiju, koriste se inhibitori proteaze( aprotinina).Sistemski antibiotici navedeno za sekundarne infekcije pod kontrolu osjetljivosti na njih mikrofloru.
Lyell sindrom Prevencija
Imenovanje lijekova na temelju njihove tolerancije u prošlosti, odricanje od uporabe ljekovitog koktela. Preporučuje neposredna hospitalizacija bolesnika s reakcije lijeka, uz opći fenomen, groznica, i liječenje glukokortikoida u visokim dozama. Osobe koje su imale Lyell sindrom, za 1-2 godina, potrebno je ograničiti na provedbu preventivnih cijepljenja, izlaganje suncu, korištenje kaljenja procedure.