Faktor IX( Božićni faktor)

Referentne vrijednosti aktivnosti faktora IX u krvnoj plazmi - 60-140%.

faktor K( Christmas faktor, antihemophilic globulin B) se odnosi na p-globulina, aktivno sudjeluju u fazi I plazmu hemostaze. Faktor IX nastaje u jetri. Stoga se smanjuje njezin sadržaj u krvi pacijenata s hepatitisom, ciroze jetre, kao i uzimanje derivata dicoumarina i indandiola. Razvoj faktora IX reguliran je genom koji se nalazi na kromosomu X, na mjestu, koji je odvojen od gena ključnog enzima za sintezu faktora VIII.Taj gen mijenja 7-10 puta rjeđe od gena enzima sinteze faktora VIII.Prema tome, hemofilija A uočeno značajno češće( 87-94% svih hemofiličare) od hemofilije B( kongenitalne nedostatkom faktora IX - Božić bolesti)( 8-15% bolesnika).

U procesu faktora koagulacije krvi IX ne konzumira se. Određivanje faktora IX

igra kritičnu ulogu u dijagnozi Hemofilija B faktor IX deficiency C vezanje najviše krvarenja kod akutne bolesti jetre.

Ovisno o razini faktora IX, sljedeći klinički oblici hemofilije B su podijeljeni: izrazito teška koncentracija faktora IX do 1%;ozbiljan oblik - 1-2%;prosječna težina - 2-5%;svjetlosni oblik( subhemofilija) - 6-24%.U bolesnika s blagim oblikom, kliničke manifestacije bolesti se javljaju nakon traume i kirurških zahvata. Određene poteškoće uzrokovane definiciju „nositelji” Hemofilija B. žene mogu biti dodijeljeni ovoj skupini, u kojoj je nakon ponovljenih istraživanja otkrila sadržaj faktora IX ispod 40%, ali iznad 24%.

minimalna razina hemostatski faktora IX u krvi za obavljanje poslova - 20-25%, s nižom aktivnošću rizik od postoperativnih krvarenja je izuzetno velik. Minimalna hemostatski razina faktora IX u krvi za hemostaze - 10-15%, s nižim sadržajem hemostaze bez davanja pacijentu nisu faktor IX [Ogston D., Bennett B., 1977].

Dobiveni nedostatak faktora IX nalazi se u bolestima jetre, Gaucherove bolesti, u bolesnika s nefrotskim sindromom.