womensecr.com
  • Nefrologija: Klinika i simptomi bubrežne amiloidoze

    click fraud protection

    U većini slučajeva renalna patologija očituje se ne samo lokalnim znakovima poraza. Budući da je njihova vrijednost za cijeli organizam neprocjenjiva. Stoga, simptomi amiloidoze bubrega uključuju niz poremećaja drugih organa.

    Kratke anatomske i fiziološke karakteristike bubrega

    Bubrezi su središnji organi urinarnog sustava. Ovi upareni organi nalaze se u retroperitonealnom prostoru u području dvaju donjih prsnih kralježaka i gornjih lumbalnih kralješaka. Lijevo je nešto više od desne, jer njegov gornji rub ne doživljava tlak jetre.

    Veličina bubrega je približno jednaka. Njihova dužina ne prelazi 10-12 centimetara.4-6 cm - širina, debljina - 2-3 cm

    Glavna uloga bubrega je uklanjanje toksičnih metaboličkih proizvoda za tijelo. Da biste to učinili, dobro su isisali kroz bubrežne arterije - najveće krvne žile u tijelu. To osigurava prolaz kroz svoje glomerule velike količine krvi po jedinici vremena. Kroz posude bubrega prolazi oko 1 litre krvi u 60 sekundi. To je 1,5 tisuća litara u 24 sata.

    instagram viewer

    Mehanizmi razvoja amiloidoze

    Ovo je važno! Amiloid - patološki protein( protein), koji nastaje iz spojeva aminokiselina iz vlastitog podrijetla. Vodeća veza u njegovoj formiranju je poremećaj u stadijima biosinteze proteina u nekim stanicama. Uglavnom, to su makrofazi tkiva, klasa imunoloških stanica koje se stalno nalaze u određenom organu i tkivu.

    Na molekularnoj razini, to je pojednostavljeno( s obzirom da točni mehanizmi još nisu dokazani) mogu se prikazati kako slijedi. Amino kiseline tijekom sinteze proteinskih kompleksa kombiniraju se s nekim stranim supstancijama. Kao rezultat toga, na "output" i ispada patoloških proteina. Ono se razlikuje od normalnog proteina odsutnosti specifičnih funkcija i odstupanja u skupu histokompatibilnosti gena. Ovi posebni markeri su dostupni za bilo koju veliku molekulu i stanice tijela. Ovo je vrsta "putovnice", prema kojoj se imunitet razlikuje od stranih uključaka i organizama.

    Kada su sintetizirani patološki proteini, oni ulaze u krvotok, gdje ih obrambeni sustav odmah prepoznaje. Počinje proizvoditi protutijela protiv tih proteina. Kada protutijela djeluju u interakciji s amiloidom( u ovom slučaju to je antigen), njegove netopljive komponente počinju se nagomilavati na endotelu( unutrašnju ljusku) krvnih žila. Međutim, oni ne nose nikakvo funkcionalno opterećenje. Jednostavno rečeno, oni su "mrtva težina" u tkivima. Postupno, amiloid zamjenjuje funkcionalne elemente organa, smanjujući njegovu produktivnost i vodeći, na kraju, do smrti.

    U odnosu na bubrege, amiloid se taloži na podlogu. To smanjuje njihove funkcije filtriranja. Stoga, prvi simptomi amiloidoze bubrega počinju upravo s smanjenjem izlučivanja iz tijela.

    Uzroci razvoja amiloidoze

    U razvoju amiloidoze, smetnje na molekularnoj razini igraju važnu ulogu. I za njih se zna da su pod utjecajem mnogih čimbenika. S tim u vezi, svi uzroci amiloidoze mogu se svrstati u genetske, ne-genetske i idiopatske ili nepoznate.

    1. Genetički uzroci. Pretpostavlja se da propuste u sintezi proteina mogu biti uzrokovane genetskim anomalijama stanica. Ovo se jasno vidi iz opažanja. Dakle, za neke dovoljno zatvorene etnoze, takozvane akumulacijske bolesti su karakteristične.Štoviše, ovi razlozi mogu imati i nasljedni i ne-nasljedni karakter. Na primjer, povremena bolest u Armencima ili mediteranska groznica na portugalskom. Druga varijanta genetske amiloidoze je multipla mijelom ili mijelom.
    2. Non-genetički uzroci. Su, možda, najveća skupina razloga:
      • Kronične zarazne bolesti. Njihova izravna povezanost s razvojem bolesti nije dokazana. Ali opažanja pokazuju da se u takvim bolesnicima amiloidoza pojavljuje mnogo puta češće. Takve patologije uključuju: tuberkulozu, sifilis, malariju, bakterijski endokarditis.
      • Kronične neinfektivne bolesti. Autoimuni reumatoidni artritis, psorijaza, Bechterewova bolest, ulcerozni kolitis, Crohnova bolest i neki drugi. Za njih, također, nije dokazan izravni utjecaj na formiranje patoloških proteina. Ali s tim nosologijama, učestalost amiloidoze je visoka.
      • Endokrinska patologija. Među njima, amiloidoza je najčešća kod pacijenata s dijabetesom.
      • hemodijaliza. Jedini uvjet je pojava amiloidoze na kojoj se pouzdano dokazuje.
    3. Idiopatski uzroci. To uključuje većinu genetskih anomalija s upitnim dokazima uloge kromosomske mutacije u razvoju amiloida. No, tradicionalno ova skupina uključuje primarnu amiloidozu bubrega i drugih organa. Razlozi za njegov izgled apsolutno ne uklapaju u dvije prethodne kategorije.

    Klinika amiloidoze bubrega

    Uobičajeno je razlikovati nekoliko stadija za oštećenje bubrega kod taloženja patološkog proteina. Razlikuju se i u karakteristikama klinike i tijekom same bolesti:

    1. Početni stupanj ili stupanj minimalnih promjena. Ovdje se praktički ne nalaze simptomi amiloidoze bubrega jer je stupanj oštećenja glomerula minimalan s obzirom na malu količinu patoloških proteina. Ali manifestacije temeljne bolesti jasno su vidljive, u slučaju sekundarne amiloidoze. S idiopatskom patologijom, klinika je odsutna sasvim drago već niz godina. Obično ovo razdoblje ne prelazi 3-5 godina. Sve zavisti od stanja tijela, vanjski ekološki čimbenici i prisutnost popratnih bolesti.
    2. Stadij proteinurije. U početku, simptomatologija bolesti je odsutna, ali njegova dijagnoza je moguća. Jednostavan test urina je dovoljan, što jasno pokazuje višak proteinurije( protein u mokraći) nekoliko redova veličine. Zatim, kao što je protein izgubljen kroz bubrege, pojavljuju se prvi znakovi poraza - edem. Oni su lokalizirani na gornjoj polovici tijela i za razliku od srčane patologije su mekani i topli na dodir. Ali oni su privremeni i nisu redoviti. U većini slučajeva ljudi povezuju svoj izgled s prekomjernom potrošnjom hrane. Nephrotic ili edematous stage. Proteinurija doseže značajnu razinu. Oticanje postaje trajno i širi ne samo na niže kapke očiju, već i na ruke prtljažnika. Postoji povećanje krvnog tlaka, povećanje jetre i slezene. Među analizama koje se pojavljuju u očima se izražava gipoproteinemi( smanjenje količine proteina u krvi), hiperkolesterolemija( povećanje kolesterola u krvi) i proteinurija. Istodobno, tečajni uvjeti dušika su malo viši od normalnih. U ovoj fazi može se pojaviti vrtoglavica i sinkopa, aritmije i smanjenje apetita.
    3. Terminalna faza. On govori o potpunoj neorganizaciji bubrega. Pored proteinurije, hiperkolesterolemije i hipoproteinemije, u krvi ima značajan sadržaj uree, mokraćne kiseline i kreatinina. Količina rezidualnog dušika u krvi također doseže iste visoke vrijednosti. Sve su to znakovi povećanja zatajenja bubrega.

    Sve liječenje amiloidoze bubrega ovisi o dva čimbenika. To je uzrok bolesti i stadija bolesti. Općenito, koriste se tvari koje potiskuju aktivnost imuniteta. Kao što su prednisolon, polkortolon, deksametazon, citostatici. Kada se pojave komplikacije, koriste se simptomatski lijekovi.

    ovako? Podijeli sa prijateljima i poznanicima: