Simptomi nedostatka nadbubrežne žlijezde
Nedostatak nadbubrežne žlijezde je rijetka, postupno razvijena bolest. Je uzrokovana uništenje tkivu adrenalne žlijezde, nazvan kore i koja izdvaja corticosteroid hormon( Addison-ove bolesti) ili u slučaju atrofije kore nadbubrežne žlijezde kao posljedica prestanka njegova stimulacije hipofize( sekundarna adrenalna insuficijencija).Pokazuje se povećanjem slabosti, patološkom pigmentacijom kože i sluznice, hipotenzijom, hipoglikemijom. Očitaje bolesti ovise o nedostatku hormona u adrenalnom korteksu, poput glukokortikoida i mineralokortikoida. Bolest se često razvija zbog atrofije nadbubrežnog korteksa, a razvoj kliničkih manifestacija često prethodi trauma, mentalni nadraženost. Također je moguće poraziti nadbubrežne žlijezde u vezi s tuberkulozom, tumorom i apifilidozom. Uz Addisonovu bolest simptomi se pojavljuju nakon što je oko 90 posto adrenalnog korteksa uništeno. Nedovoljni kortikosteroidi mogu dovesti do zdravstvenih problema, kao što je nemogućnost oporavka čak i nakon blage zarazne bolesti. Možda postoje komplikacije poput produljene slabosti i šoka i smrti. Nedostatak nadbubrežne žlijezde pojavljuje se u bilo kojoj dobi kod ljudi obaju spolova. Prije toga, ova bolest ne može izliječiti, a nakon izuma kortikosteroidima zamjenske terapije u 1950, postao izlječiv bolesti. Međutim, moramo poduzeti mjere kako izbjeći bolest egzacerbacija - nagli steroidni nedostatak, koji se obično javlja nakon infekcije, traume ili stresa, je život opasne i zahtijeva hitno liječenje.
Uzroci
Pacijenti izvješćuju da postupno povećavaju slabost, umor. Većina ih pokazuje kršenja gastrointestinalnog trakta: gubitak apetita, mučnina, povraćanje, bol u trbuhu, gubitak težine. Karakteristično smanjenje snage mišića, apatije, ponekad psihoze. Uz dehidraciju, zabilježena su hipotenzija i tahikardija. U krvi - hipoglikemija, giperkaliemija, blagi porast troske dušika. Značajan, ali ne nužno, znak Addison bolest je hiperpigmentacije kože i sluznice povezane s nakupljanjem melanina, koji podsjeća na preplanulost. Ova pigmentacija je najizraženija u nabora kože, na mjestima podvrgnuta trenja i pritisku. Manifestacije bolesti se pojačavaju tijekom traume, infekcije, kada mogu postojati takozvane nadbubrežne krize. Istodobno, moguća je bol u trbuhu, adinamija i kolaps.
Laboratorijska dijagnoza adrenalne insuficijencije je teška. To zahtijeva davanje ACTH nakon čega slijedi određivanje u urinu raznih steroidni spojevi koji se količina Addison bolest u bolesnika s malo promjena u odnosu na početno razdoblje.
AT u nadbubrežne žlijezde usmjerene su protiv mikrosomnih struktura stanica adrenalnog korteksa. Oni pripadaju IgG-u, imaju specifičnost organa i češći su kod žena. Određivanje AT u serumu koristi se za utvrđivanje patogenih mehanizama razvoja atrofije primarne nadbubrežne žlijezde. AT se detektira u 38-60% bolesnika s idiopatskom Addisonovom bolešću. Tijekom vremena, koncentracija AT u Addisonovoj bolesti može se promijeniti, a oni mogu nestati. U identificirati nadbubrežne Ag uspije 7-18% bolesnika s tuberkuloze etiologiji Addison bolest, i 1% starijih bolesnika.
kongenitalna adrenalna hiperplazija povezane s prekomjernim izdavanjem kore nadbubrežne žlijezde muških spolnih hormona. To može biti zbog tumora kore nadpochochnikov, te u nekim slučajevima s poboljšanom izdanju hormona hipofize koji stimulira nadbubrežne funkciju. U isto vrijeme žene razviju menstrualne nepravilnosti, postoje znakovi muškog distribuciju uzorak kose na( rastu bradu, brkove i dlake na tijelu), atrofija dojki. Kod ispitivanja takvih pacijenata otkriven je povećan izlučivanje 17-ketosteroida u urinu. Ako se u takvim bolesnicima otkrije tumor, potrebno je kirurško liječenje.
Kongenitalna adrenalna disfunkcija kora - Grupa prenosi autosomno recesivno nasljednih sinteze poremećaja nadbubrežne žlijezde i imennokortikosteroidov. Ponekad se pojam "adrenogenitalni sindrom" koristi kao sinonim za kongenitalnu disfunkciju adrenalnog korteksa. Ova tvrdnja nije sasvim točno kao kongenitalna adrenalna hiperplazija odnosi na patološke promjene u vanjskom spolovilu zbog povrede proizvodnje nadbubrežne žlijezde, što također može pojaviti u drugim uvjetima, kao što su određene vrste tumora.
bit pojma „disfunkcije” u odnosu na inhibiciju bubrežnoj kori samo kortikosteroidi generacija, a povećava proizvodnju drugih hormona koji tijelo. U skladu s defektom određenog enzima uključenih u stvaranje hormona nadbubrežne žlijezde( steroidogenezu), sada je opisan 5 glavne vrste kongenitalne adrenalne hiperplazije. Osim toga, prisutnost ili odsutnost povećanja stvaranja muških spolnih hormona( androgeni) adrenalnih kongenitalne adrenalne korteksa podijeljenih u: kongenitalnoj disfunkcije s povećanom formiranju androgena i kongenitalne adrenalne kore, bez povećanja formiranja androgena( muškim spolnim hormonima).
Kao rezultat viška androgena nadbubrežne žlijezde, koji počinje u ranim fazama razvoja fetusa, novorođenče djevojka ima interseksualnosti strukturu vanjskih genitalija. Ovo se stanje naziva pseudohermafroditizmom. Težina varira od jednostavnih promjena u hipertrofije klitorisa do potpunog masculinization genitalija, t. E. njihove promjene muškog tipa. U ovom slučaju, klitoris postaje penis, a otvaranje uretre pomiče na glavu. Struktura unutarnjih spolnih organa u fetusa s ženskom genotipom u kongenitalne adrenalne hiperplazije je uvijek normalno. U genotipske dječaka s nedostatkom enzima muškosti i solteryayuschey oblici steroidogenezu postoji povećanje penisa veličine i tamniju skrotuma su taloženjem velike količine pigmenta.
U nedostatku tretmana, nakon što se dijete rodi postoji brza pojava muških osobina pod utjecajem muških hormona. Zona rasta kostiju brzo se zatvori, zbog toga, odrasli imaju tendenciju da imaju nisku stas.
Te promjene su označene kao ubrzani pseudo-puertata. Kod djevojčica, u odsustvu tretmana određuje primarne amenoreje( odsutnost menstruacije), koji je također zbog djelovanja viška muških hormona( androgeni).
Postoje dva najčešća oblika kongenitalne nadbubrežne hiperplazije. Oni se razlikuju u vrsti enzima koji je uključen u formiranju nadbubrežne žlijezde. Prvi oblik nedostatka enzima naziva 21-hidroksilaze, ručak - nedostatak 11-hidroksilaze. U slučaju
idiopatske Addison bolest je vrlo važno otkriće nadbubrežne autoantitijela. Identifikacija i autoantitijela u normalnim koncentracijama kortizol, aldosteron, i povišene razine u krvi ACTH označava latentnu adrenalna insuficijencija. Pravovremeno otkrivanje nadbubrežnih autoantitijela potiče ranu dijagnozu adrenokortikalne disfunkcije. U genezi autoimunih Addison bolest je često povezana sa simptomima drugih bolesti autoimunog porijekla, kao što su autoimune hipotireozom hipoparatiroidizma, dijabetes, hypovarianism, gastrointestinalnih bolesti. Mogući slučajevi adrenalne insuficijencije u prisutnosti antitijela na ACTH receptore.