Kronična limfna leukemija

Klinički

, kronična limfocitna leukemija, promijelocitne leukemije i leukemiju dlakave stanice obično smatra odvojenim morfoloških i kliničkim-patološke jedinice zahtijevaju različite terapeutskih pristupa.

Kronična limfocitna leukemija, najčešći oblik hemoblastoze, je stanica-posredovani tumor imunokompetentnog sustava. Stanice leukemije s kroničnom limfocitnom leukemijom dolaze iz jednog prekursora i monoklonska su proliferacija. Stanični supstrat bolesti se sastoji od morfološki zrelih limfocita, uglavnom B-limfocita( približno 95%), rjeđe T-limfocita. Značajka limfocita u kronične limfocitne leukemije - njihova funkcionalna slabost, smanjena proizvodnja antitijela mehanizam sporadično pojava

entiteta u pacijenata s različitim infekcijama i komplikacijama.

Kronična limfocitna leukemija nije homogena. Morfološki su slijedeći podtipova B-kronične limfocitne leukemije: malih stanica( obično više od 90% stanica leukemije predstavljeni su mali limfociti);prolimfocitni limfocitni( manje od 90% malih limfocita, više od 10%, ali manje od 55% prolifmocita

);mješovite stanice( manje od 90% malih limfocita, više od 10% velikih i manje od 10% prolifmocita).Broj pacijenata s B-kronične limfocitne leukemije može transformirati u druge, još malignih limfoprolifera-tivno bolesti: Richter sindroma( difuzija velikih, im munoblastnaya limfom)( u 3-10% bolesnika);prolmfocitna leukemija( u 5-10%);akutna limfocitna leukemija( 2%);Leukemija plazme stanica, bolest tipa mijeloma [Romanova AFi sur., 1997].Fenotip T-stanice je predstavljen rijetkom varijantom T-stanica.

Prognostički i kliničkim uvjetima vrlo je važno odrediti pripadaju leukemijskih stanica T ili B fenotipova, jer T-kletoch-funkcionalni oblici kronične limfocitne leukemije imaju agresivniji tijek i teško liječiti.

Najčešća varijanta kronične limfocitne leukemije je leukemija( broj leukocita je od 10 do 150 x 109 / l).Međutim, u nekim slučajevima kronične limfocitne leukemije, dokazano sternalnim punkciju od početka do kraja bolesti prihoda i leukopenije( 1,5-3h109 / l).S proširenom slikom limfocitnog leukocita, sadržaj limfocita doseže 80% i čak 99%( s teľim tečajem).Većina stanica predstavljaju zreli limfociti, često njihova mikro i mezogeneracija, ali mogu pokazati prolifofite( 5-10%), rjeđe - pojedinačne limfoblaste. Povećanje sadržaja ovih oblika obično označava pogoršanje procesa. Karakteristična značajka kronične limfocitne leukemije je prisutnost staničnih sjena u krvnim mrljama( sjena Botkin-Gump-rechta);Također se često nalaze reederove stanice( limfociti s bubrezima ili bilabijalnom jezgrom).Crvena krv u početnoj fazi bolesti slabi, ali s vremenom nastaje anemija, moguće je autoimune hemolitičke krize povezane s formiranjem antitijela protiv eritrocita. Trombocitopenija se obično događa kada se otkriva masivna limfoidna infiltracija u crvenoj koštanoj srži. Međutim, u brojnim slučajevima, trombocitopenija se pojavljuje rano, što je posljedica istog imunološkog mehanizma kao i razvoj hemolitičke anemije i leukopenije. U punktatu crvene koštane srži limfociti prevladavaju, sadržaj granulocita i eritronormoblasta oštro se smanjuje. U teškim slučajevima, čak i od samog početka bolesti, koštana srž sadrži do 50-60% limfocita. U kasnijim stadijima, kao iu terminalnoj fazi bolesti, pronađena je ukupna limfatska metaplazija crvene koštane srži( 95-98%).Kada se pojavi autoimuna hemolitička anemija, slika stavke može se promijeniti, jer se broj eritroidnih stanica povećava kao odgovor na hemolizu. Prema dijagnostičkoj vrijednosti, probavni sterk je bolji od biopsije i probijanja limfnog čvora, pri čemu se prirode hiperplazije limfoidnog tkiva ne mogu uvijek ustanoviti. Kada

znakovi progresije tumora s otpuštanjem patoloških stanica iz kontrole citotoksičnih lijekova ne mogu se promatrati tijekom bolesti. Kriza bloka terminala je rijetka( u 1-4% slučajeva), naglašeni rast tumora limfnih čvorova( ali je takav prijelaz relativno rijedak u kroničnoj limfocitnoj leukemiji).Stupanj terminala karakterizira zarazne komplikacije, iscrpljenost, imunološki hemoragijski sindrom i anemija.

Kada

izvedbi, T stanica kronične limfocitne leukemije leykemiches Kie limfociti su polimorfni ružan jezgre grubu kromatina u nekim stanicama je otkrio velik azurofilnim granulama. Takve stanice u citokemijskoj studiji karakterizirane su visokom aktivnošću kisele fosfataze, a-naftilacetat esteraze;na imunološke parametre, oni često imaju fenotip CD4 +, CD8-, manje CD4 +, CD8 +, i rijetko CD4-, CD8 +.Tijek bolesti često je brzo progresivan, s mogućim prijelazom na krizu eksplozije, ali može biti i benigna.

Nekoliko klasifikacija kronične limfocitne leukemije predloženo je za stupnjeve razvoja bolesti. Označavanje RAI( 1975) koji je izoliran nula fazu samo limfocitoza u krvi i koštanoj srži, a kasniji korak 4, reflektirajući širenje limfnim čvorovima, slezeni i jetri. Potonje faze su procesi citopenije( anemija, trombocitopenija), bez obzira na infiltracije limfnim organima.

RAI-klasifikacija kronična limfocitna leukemija

■ 0. Stupanj perifernih limfocitoza u više 15h109 / L, koštane srži & gt; 40%.

■ Faza I. Stadij 0 s povećanim limfnim čvorovima.

■ Faza II.Stadij 0 s povećanim limfnim čvorovima ili bez etape I s hepato- i / ili splenomegalijom.

■ Stadij III.Stadij 0 s povećanjem limfnih čvorova ili bez stadija I ili II s anemijom( Hb manji od 110 g / l).

■ Stadij IV.Stupanj 0, sa ili bez faza I, II, III, sa trombocitopenije( trombociti manje 100h109 / l).Prema Međunarodnoj sustava

[. Binet et al, 1981] kronične limfoley koza je podijeljen u fazama A, B i C. U prva dva koraka odgovara procesu, raspoređenih u tri( A) i( B) limfnih područja - periferni limfni čvorovi svih skupina, slezena, jetra, a treća( C) -( postupak s citopeniju anemija, trombocitopenija).

Međunarodna klasifikacija kronične limfocitne leukemije

A. limfocitoza u perifernoj krvi više 4h109 / L u crvenoj koštanoj srži - Bole 40%.Hb 100 g / l, trombociti veći od 100,0х109 / l;Postupak distribucije - na dvije regije povećani limfni čvorovi( cervikalna, pazušnog, ingvinalne, jetre, slezene).B.

Hb više od 100 g / l, još 100h109 trombociti / l je distribucija proces - više od tri područja povećani limfni čvorovi.

C. Hb manja od 100 g / l i / ili pločice manje 100,0h109 / L, neovisno o regijama povećanjem limfnih čvorova.

Sl. Bolest matičnih stanica, njihova međusobna povezanost i mogući smjer transformacije

Sl. Bolesti matičnih stanica, i njihov odnos moguće transformacija

Kada prolimfocitičku leukemiju u perifernoj krvi i koštane srži točkast prevladavajući( preko 55%) prolymphocytes. Patološke stanice u 75-80% bolesnika imaju B stanica fenotip, koji po svojim karakteristikama imunološkim su više zrelih limfoidnih MI elemenata od limfocita u tipičnom kronična limfocitna leukemija. U 20-25% bolesnika stanice T-stanica fenotip, u takvim slučajevima, bolest je teža, s teškim leukocitoza, progresivni, tretman nije dovoljno učinkovit.