Simptomi limfogranulomatoze

Lymphogranulomatosis - primarno bolest tumor limfnog sustava, uz povećani limfni čvorovi, slezena, a ponekad i drugih organa. Mikroskopski pregled od zahvaćenih tkiva su granulomi koji sadrže stanice Berezovski-Sternberg-Reeda. Po prvi put bolest je opisala engleski liječnik T. Hodzhkin 1832. godine.23 godina kasnije S. Wilkes zove to stanje Hodgkinova bolest, Hodgkinova proučavao opisane slučajeve i dodao im 11 vlastitih opažanja. Ova bolest javlja se samo kod ljudi i češće utječe na predstavnike europske utrke. Limfogranulomatoza se može pojaviti u bilo kojoj dobi. Međutim, postoje dva incidencije vrhovi: u dobi od 20-29 godina i stariji od 55 godina. I muškarci i žene, osim za djecu do 10 godina starosti( češći u dječaka) pate od Hodgkin jednako često, ali ljudi su još uvijek nešto češće.

Simptomi bolesti su vrlo raznoliki. U većini slučajeva za prvih simptoma bolesti uključuju limfadenopatija, prvenstveno cerviko-supraklavikularne regiju, po mogućnosti pravo. Limfni čvorovi su mobilni, čvrsta, elastična, ne zalemljen na koži, rijetko bolno. U 1/5 bolesnika prije svega povećao medijastinuma limfnih čvorova koji mogu biti otkrivene slučajno, kada je X-zrake. U nekih bolesnika može doći do bolest u početku s groznica, noćno znojenje, brzog mršavljenja. Groznica - važan simptom bolesti i drugih oblika, sa dugim periodima normalnoj temperaturi može zamijeniti periodične povećati.

Svrab je karakteristična za kožu, ponekad nepodnošljiva. U krvi su umjereni leukocitoza, povremeno eozinofilija, porast ESR.

Kada bolest napreduje, anemija i kaheksija se razvijaju. Bolest je karakterizirana različitim manifestacija, koja je povezana s mogućnošću proliferacije limfnog tkiva u bilo kojem od unutarnjih organa.

dijagnoza može ažurirati korištenjem limfnog čvora biopsije, naznačen time, da su otkriveni karakteristične multinukleotidne gigantske stanice Berezovski - Sternberg. Na dovoljno duljeg trajanja Hodgkinova bolest je ozbiljna komplikacija i miloidoz bubrega, što može dovesti do kronične uremije.

Prema međunarodnoj klasifikaciji pomoću kliničkog stupnja procesa je podijeljen u četiri koraka:

i korak( lokalne oblike) - pobijediti jednu ili dvije susjedne skupine limfnih čvorova ili jednog organa vnelimfaticheskogo;
II korak( regionalne oblik) - skupina pobijediti bilo čvorova na jednoj strani membrane, koja se može kombinirati s lokaliziranim uključivanjem jednog vnelimfaticheskogo tijela;
III korak( generalizirane( uobičajeni) oblik) - limfne čvorove na obje strane membrane, koje mogu biti popraćeno lokalizirana uključivanjem vnelimfaticheskih organe, slezenu;
IV korak( diseminirani oblik) - uključivanje koštane srži u procesu i plućnom parenhimu pleura, jetra, kosti, gastrointestinalni trakt u kombinaciji s limfnog čvora i slezene. Svaki korak

, zauzvrat, je podijeljena, ovisno o nedostatku( A) ili( B) prisutnosti jednog ili više simptoma intoksikacije: povišene tjelesne temperature iznad 37 ° C, noćno znojenje;svrbež, brzi gubitak težine veći od 10%( u prisutnosti samo svrbeža smatra dovoljna dodijeliti predmet podskupina B).

liječnički pregled i biokemijski testovi krvi
limfni čvor biopsija s morfološkim i imunološkom studija.
Osnovna analiza za potvrdu dijagnoze Hodgkinova bolest je mikroskopski ispitivanje uzorka tumora limfnog tkiva dobivenog na biopsije. Ovo tkivo se šalje građe spermija pod mikroskopom kako bi se utvrdilo je li limfni čvor je ispunjen tumorskih stanica i prisutna je li to specifične stanice Berezovski-Sternberg-Reed.imunohistokemijski istraživanje kako bi se utvrdilo imunološke karakteristike tumorskih stanica može biti izvedena za potvrdu dijagnoze.dijagnostika
radijskoj

zračenja( radiografija, kompjutorizirana tomografija, magnetska rezonancija) otkriva prisutnost stvaranja tumora u različitim dijelovima tijela koji nisu dostupni kod liječnika od strane vanjskog pregleda. Metode
radiodijagnostici se upotrebljavaju za određivanje fazu Hodgkinove bolesti.

Obrasci

Postoji 5 vrsta limfogranulomatoze. Ispravna dijagnoza može se provesti tek nakon pregleda tkiva limfnog čvora, dobivenog biopsijom. Ostvarenja

Hodgkin:

Opcija nodularni skleroza( najčešće - 75%)
Mixed stanica varijanta
Varijanta s limfoidno raspadanje( najrjeđi - manje od 5%), uz još
varijanta
limfocita nodularni izvedbi s prevlasti

limfociti Trenutno odboraWHO za sve zemlje identificirala je najučinkovitije režime terapije limfogranulomatoze. Poželjna je promjena ovih odobrenih kemoterapijskih režima. Kada
I-II faza bolesti koristi kirurško uklanjanje limfnim čvorovima zahvaćenom području ili frakcijskom zračenjem gama-zrakama u ukupnoj dozi od 3500-4500 RAD, koji je jednako učinkovit: relapsa u ovom području ne događa. Obvezno je provesti preventivno zračenje susjednih dijelova tijela kako bi se uklonili mikrometastaze u njima. Takva se terapija zove radikalna. Postupak se provodi u specijaliziranim klinikama, koristeći lik koje štite vitalne organe, pospješujući apsorbirana doza zračenja u kaminu. Trenutačno se češće koristi zračenje od velikih polja u obliku plašta. U nekim slučajevima, oni posvećuju ukupnom ukupnom ozračenju gama zračenja u dozama od 100-200 rad.
U generaliziranim i diseminiranim stadijima( III-IV) naznačena je polikemoterapija. Najučinkovitiji 2 tjedna ciklički shema predlaže 1967 Bernard: embihin( mustargen) - 6-10 mg intravenozno istovremeno vinkristin - 1,5-2 mg samo u 1. i 8. dana u ciklusu;Natulan( prokarbozin). - 50-150 mg na dan, prednizolon - 40 mg dnevno, a zatim 2-tjednim intervalom. Nosite najmanje 6 od ovih ciklusa šest mjeseci. Ovaj program je oko 80% slučajeva osigurava potpunu trajanje remisije od 5 godina, čak i na stadij III-IV Hodgkinove bolesti. Umjesto embihin, ciklofosfamid( 800-1000 mg intravenski) ponekad se koristi u istim danima. Citostatici poznati u prošlosti - dipin i degranol - gotovo se nikada ne koriste.
Vrlo učinkovita i kombinirana terapija: prva 2-4 kolegija polikemoterapije, zatim radioterapija za radikalni program. U koracima III i IV opisano granulomatoza nakon terapije nastaviti vinblastin dodatno liječenje tijekom 2-3 godina, što ga čini moguće prepoloviti stopu recidiva. Ove su sheme omogućile gotovo kompletnu izlječenje desetaka bolesnika s limfogranulomatozom.

Nakon remisije pacijent mora ostati pod liječničkim nadzorom, jer je važno da se pravovremeno dijagnosticirati mogućnost recidiva.
citotoksičnih lijekova, kao i terapija zračenjem može izazvati neželjene reakcije: leukopenije, trombocitopenije, reverzibilni gubitak kose na glavi, proljeva i disurije. Za ambulantnu upotrebu tih lijekova, krvne vrijednosti moraju biti provjerene dva puta tjedno.
Smanjenjem razine leukocita na 3000-2000 u 1 ul doza ciklofosfamida i smanjenu Natulan od 2-4 puta s leukopenijom ispod 2000 u 1 mm ili trombocitopenije ispod 50 000 1 l citostatika otkazali, a pacijent je u bolnicu.
Složeni terapijski postupci koji se koriste antibiotici, kardiovaskularnih lijekova, transfuzija krvi, itd. .. U početku bolesti kako bi se smanjila temperatura uspješno koristiti fenilbutazon.
Odabir načina liječenja određuje stupanj postupka. Da biste uklonili uništenje unutarnjih organa i limfnih čvorova rade limfogratiju( injekciju radioopakna materijala u ud limfne žile), često pribjegavaju istraživački laparotomije s biopsijom jetre i peritonealne limfnih čvorova. Slezena se uklanja kao važan fokus bolesti.
Trudnoća u bolesnika s Hodgkinova bolest žena treba prekinuti samo u slučaju akutne bolesti. U našoj zemlji i inozemstvu opisani desetke slučajeva žena koje su primile zračenje, droga ili kombiniranu terapiju za Hodgkinova bolest, trudnice i rodila zdrave djece. Međutim, u svim slučajevima liječnik odlučuje hoće li održavati trudnoću.

prognoza ovisi o specifičnosti Hodgkinove bolesti, dobi pacijenta, klinički stadij bolesti, histološki tip, itd akutni i subakutni bolesti lošom prognozom., Pacijenti obično umiru u roku od 1-3 mjeseci.do jedne godine. U kroničnoj limfogranulomatozi, prognoza je relativno povoljna. Bolest može trajati dugo( do 15 godina s kontinuiranim povratnim tokovima, u drugim slučajevima i duže).U 40% bolesnika, osobito u stadiju I-II i povoljnim prognostičkim čimbenicima za 10 ili više godina ne poštuje recidiva. Sposobnost za rad u slučaju produljenog remisija nije povrijeđena.

Prevencija

Prevencija je usmjerena na sprečavanje recidiva. Pacijenti s limfogranulomatozom podložni su praćenju onkologa. Na pregledu, koji je u prve tri godine trebalo bi provodi svakih b mjeseci., Onda je potrebno jednom godišnje obratiti pažnju na biološke znakove aktivnosti, koje su često prvi znakovi ponovne pojave( povećanje za POO više od 30 mm / h, podizanje a2-globulin i fibrinogena).Pacijenti s limfogranulomatozom su suprotni indikatorima pregrijavanja, izravne insolacije, termičke fizioterapije. Zabilježeno je povećanje broja recidiva zbog trudnoće.

prevencija Hodgkinova bolest je smanjiti utjecaj na tijelo mutagena( kemikalije, zračenje, ultraljubičasto zračenje).Od velike važnosti su sanacija infektivnih žarišta, otvrdnjavanja. Elektroterapija i neke druge metode fizioterapije kod starijih osoba trebaju biti ograničene u onoj mjeri u kojoj je to moguće.
veliku važnost imaju povremene zdravstvene preglede radnika, posebice fluoroskopija pomaže u otkrivanju ranih pretkliničkih faze Hodgkinova bolest s lezijama u medijastinumu čvorova.