Različite značajke kongenitalnog hipotireoza, njezini uzroci i liječenje

Normalna štitnjača izlučuje 3 glavni hormon:

• trijodtironin( T3),
• tetrajodotironin( tiroksin, T4),
• kalcitonin.

patološko stanje u kojem postoji nedostatak hormona štitnjače od rođenja - kongenitalne hipotireoze. Etiologija

Kongenitalna nedostatak štitnjače može biti zbog raznih uzroka, koja se može podijeliti u nekoliko skupina: hipoplazija

1. Morfofunktcionalnaja nezrelost prostate ili njegove potpune odsutnosti. Takvo stanje se najčešće javlja u utjecaju na tijelu trudne teratogeni faktora:
   • infekcije,
   • zračenja,
   • kemijskih,
   • nekih lijekova.
2. urođena nezrelosti hipotalamo-hipofiza sustav. U tom slučaju, štitnjača može biti potpuno zdrav, ali zbog neadekvatne raspodjele i otpuštanja tropskih hormona, razina hormona štitnjače također će biti niska.
3. Kongenitalna hipotireoza autoimuna prirode.Štitnjača fetusa smatra imunološke majki stranog tkiva i izložen napadu antitijela.
4. T4 hormon genetički uvjetovanih oštećenja.
5. nedovoljan unos joda u trudnoći. Najčešće promatrana u područjima endemske joda.

Patogeneza

Voće koje štitnjača ne proizvodi dovoljne količine hormona, kompenzira za ovo stanje uz pomoć majčinih hormona koji teče kroz posteljicu. No, nakon rođenja, on je lišen tog izvora i razina plummets.

Hormoni štitnjače, posebno T3 i T4, su neki od ključnih elemenata u procesu sazrijevanja cerebralnog korteksa kao i mijelinacije živčanih vlakana. Stoga

kongenitalna hipotireoza razvija mentalnu retardaciju djeteta - kretenizam. Nedostatak hormona drugog - kalcitonin - dovodi do maldevelopment kosti i hrskavice, kao i drugih organa.

klinička slika

Klasični simptomi prirođene hipotireoze su vrlo specifična, ali postoji samo 10-15% svih slučajeva, što uvelike otežava ranu dijagnozu bolesti. Najčešći simptomi u ranog neonatalnog razdoblja su: težina

• visoka rođenja( 4000 - 4,5 tisuća g) pri rođenju na termin
• niske, gruba krik
• natečene lice, napola otvorena usta sa isturenim jezik širok
• pupčane kile, a kasnije ispuštanje pupkovine, zatim siromašnizacjeljivanje rana
• kasnije ispuštanje mekonij

Ako bolest ostaje neprepoznata i adekvatna terapija nije imenovan, a zatim u 5-6 mjeseci simptoma prirođene hipotireoze u djece očituje klasični trijaduerzhka fizički i psihički razvoj, oslabljen trofizmu koža i njezini dodaci, funkcionalni poremećaji u drugim sustavima i organima.

Kasnije je dijete označena kasniti nicanja zuba, oslabljen tjelesnih proporcija, chondrodystrophy, učestale frakture, hipoplazija kostura lica. Fizikalni pregled pokazuje gluhoća srce zvuči, bradikardija, smanjuje krvni tlak, kardiomcgalijc itd

Dijagnoza prirođene hipotireoze Greška donosi tipične kliničke slike i laboratorijske dijagnostike -. . Određivanje razine u krvi hormona štitnjače. Ako znate da žena živi u endemskom području, moguće je prenatalna dijagnostika kvara štitnjače - definicija razine hormona u pupčane krvi.

dodatna metoda istraživanja je ultrazvuk dijagnoza, što daje naznaku zrelosti prostate.

za masovnu dijagnozi i prevenciji nepovratne promjene u središnjem živčanom sustavu, a sada se provodi masovno screening novorođenčadi na 4-5 dana života. Za to dijete u krvi, koja se obično uzima iz pete određene razine štitnjače stimulirajući hormon( TSH), luči hipofiza. Niska razina ovog hormona, u usporedbi s dobi norme, omogućuje da sumnjaju da je dijete ima urođenu hipotireozu. Liječenje

Glavni cilj liječenja je pružiti potrebnu razinu hormona štitnjače za normalno funkcioniranje uz pomoć zamjenske terapije koja se provodi za život. Liječenje kongenitalne hipotireoze provedeno u 2 faze:

1. Postizanje eutiroidne stanje - ravnoteža između tijela potrebi tiroidnih hormona i njihova koncentracija
2. održavanje kompenzacijski stanje bez progresije bolesti.

S obzirom na vitalnu potrebu za hormonima štitnjače, liječenje zamjenskom terapijom treba propisati što je prije moguće. Klinički, moguće je izbjeći nepovratne promjene mozga ako se liječenje započne najkasnije 2 tjedna nakon poroda.

Glavni lijek koji se koristi za liječenje je levotiroksin natrij. Doziranje lijeka je odabrano pojedinačno, ovisno o anatomskim i fiziološkim karakteristikama djeteta, kliničkim i laboratorijskim pokazateljima. Kroz 1 , 5 tjedana i 2 mjeseca nakon inicijacije terapije, obavljaju se krvni testovi kako bi se spriječilo predoziranje.

Posebna pažnja posvećuje se duže TSH i T4, kao načelo povratne koje funkcije hipotalamo-hipofiza sustav, u prvim mjesecima života, može biti još nije savršen.

Pravovremena terapija i stalni unos lijekova u propisanu dozu omogućuju potpuno kompenziranje kongenitalne insuficijencije štitnjače i osigurati djetetu normalno razvijanje.