Caractéristiques de la manifestation, du diagnostic et du traitement de la maladie de Wilson-Konovalov

Une des anomalies les plus complexes et rares est la maladie de Wilson-Konovalov, nommée d'après ses chercheurs. Cette maladie est caractérisée par une violation de l'équilibre du cuivre dans le corps. Au fil du temps, il y a une surabondance de cuivre, ce qui conduit à l'intoxication du corps humain.

Informations générales sur la maladie

À ce jour, les médecins ont constaté que la maladie de Wilson-Konovalov affecte négativement le système nerveux humain.Étant donné que le foie d'un patient souffre tout d'abord, ne soyez pas surpris de la progression de la cirrhose.

Le groupe à risque comprend les adolescents âgés de onze à dix-huit ans. Souvent, les signes de la maladie sont radiés sur les caractéristiques de la période de transition.

Afin de guérir la maladie, il est nécessaire de le diagnostiquer en temps opportun.

Données de base

La maladie de Wilson-Konovalov affecte à la fois le sexe fort et le sexe faible de manière égale. Malheureusement, aujourd'hui cette maladie plutôt rare se produit plus souvent. En moyenne, la prévalence de l'état pathologique est de 30 cas pour 1 million de personnes.

D'autres faits spécifiques de la maladie incluent:

1. La maladie de Wilson-Konovalov est la plus courante au Moyen-Orient.
2. Cette maladie est la cause de vingt pour cent de toutes les anomalies hépatiques chez les enfants et les adolescents.
3. Au cours de la progression de la maladie, le patient développe non seulement une cirrhose, mais aussi des troubles du système nerveux.
4. Si la pathologie n'est pas traitée, une issue fatale peut survenir( le plus souvent, cela se produit lorsqu'une personne atteint l'âge de trente ans).

Les principales causes de l'anomalie

La maladie de Wilson-Konovalov est une anomalie génétique.

La maladie ne progresse que lorsque le gène anormal est présent dans le corps des deux parents de l'enfant.

En raison de changements génétiques spécifiques dans le corps de l'enfant, la production de la protéine de la céruloplasmine cesse, responsable de l'excrétion du cuivre.

Le résultat est une congestion dans le foie de cette substance, ce qui conduit à l'empoisonnement du corps.

Symptomatologie spécifique

La maladie de Wilson-Konovalov présente des symptômes assez spécifiques qui se manifestent selon la forme sous laquelle la pathologie se développe.

Tous les médecins reçoivent deux formes:

• neurologique;
• est hépatique.

Symptômes de la forme neurologique

Les symptômes de cette forme de la maladie trompent souvent les parents d'un adolescent. L'enfant malade devient soudainement agressif, coléreux et presque incontrôlable. Il est impoli envers les parents et les enseignants, souvent en jurant de ses lèvres avec des mots obscènes.

Au fil du temps, le corps d'un adolescent est de plus en plus empoisonné.À cet égard, les symptômes suivants sont observés:

• hystérie fréquente;Tremblement
• des membres supérieurs;
• mouvements de la tête incontrôlés;
• grimaçant;
• altération de la coordination motrice;Troubles de la parole
• ;
• raideur musculaire.

Si la maladie n'est pas traitée, l'adolescent développe des troubles mentaux graves avec le temps.

Signes de la forme du foie

Lorsque l'adolescent développe une forme hépatique d'état anormal, il y a souvent des signes d'ictère. En plus des principaux signes de cette maladie, il existe des symptômes tels que:

• accumulation dans le péritoine du fluide;
• apparition de l'œdème;
• saignement fréquent( se produire dans le contexte de troubles de la coagulation).

Les filles de cet âge développent souvent une aménorrhée. Si vous quittez la maladie sans l'attention nécessaire, l'exacerbation des symptômes peut entraîner une cirrhose.

Diagnostic

Un diagnostic précis peut être établi après une étude détaillée des antécédents médicaux du patient. En outre, le spécialiste examine attentivement tous les symptômes dont le patient se plaint.

Les méthodes les plus couramment utilisées pour clarifier un diagnostic sont:

1. Thérapie par résonance magnétique.
2. Tomographie informatisée.
3. Examen échographique.

L'excès de cuivre se trouve dans le tissu hépatique. Le patient lui-même et ses parents sont invités à subir un examen génétique.

Caractéristiques du traitement de l'anomalie

Aujourd'hui, le traitement de la maladie de Wilson-Konovalov est devenu possible grâce au Kuprenil, un nouveau médicament récemment mis au point dont le but principal est d'éliminer l'excès de cuivre dans le corps. En outre, le billet est utilisé à des fins préventives.

Admission de ce médicament à un stade précoce de la maladie contribue à la normalisation rapide de l'état de l'adolescent malade. Si la maladie est déjà en cours, alors, bien sûr, le billet ne va pas aider.

La maladie progresse souvent sur une période de cinq à sept ans. Cela complique grandement son diagnostic.

Dans la deuxième étape, quand tous les symptômes spécifiques disponibles deviennent évidents, faire face à la maladie devient très difficile.

Enfin

Une personne qui a été diagnostiquée avec cette maladie complexe doit constamment être enregistrée auprès du médecin et sous sa supervision pour prendre des médicaments. Cela permet au patient de mener une vie normale, sans se concentrer sur les symptômes.

Il est tout aussi important de reconsidérer complètement votre alimentation. Dans le menu du patient, il devrait y avoir aussi peu de produits que possible, dont le composant principal est le cuivre.

Donc, vous devez abandonner utile pour tous les gens en bonne santé poulet, ainsi que l'agneau. Il n'est pas recommandé de manger des champignons et une panacée pour de nombreuses maladies - le miel. Du chocolat, du café, du cacao et d'autres bonbons devraient également être jetés.

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