Symptômes d'anémie
( anémie) - réduction de la quantité totale d'hémoglobine dans le sang, le nombre de globules rouges et de l'hématocrite. Comment traiter cette maladie avec des remèdes populaires.
généralement admis classification des anémies n'existe pas. L'anémie est défini comme un certain nombre de conditions cliniques dans lesquelles la concentration de l'hémoglobine dans le sang périphérique est inférieure à 120 g / l, et la valeur de l'hématocrite - moins de 36%.En plus de ces paramètres hématologiques, dans le diagnostic de l'anémie sont des incarnations importantes morphologie des globules rouges et la capacité de régénération de la moelle osseuse.syndrome hypoxique - le principal facteur pathogène de ce groupe hétérogène de maladies.
Selon la classification de M.P.Konchalovsky, modifié par la suite par GA.Alekseev et I.A.Kassirsky toute étiologie de l'anémie et de la pathogenèse sont divisées en trois groupes principaux:
Lac rapport de érythroblastes de patients myélogramme crée une représentation de l'état fonctionnel de la moelle osseuse à l'anémie. En norme, il est égal à 1: 4;anémies avec la fonction de la moelle osseuse suffisante est réduite à 1: 1, ou même 2: 1 à 3: 1, dans les formes graves d'anémie( anémie pernicieuse) peut aller jusqu'à 8: 1.la capacité de la moelle osseuse pour régénérer l'anémie peut être régénératrice( avec une fonction adéquate de la moelle osseuse) giporegeneratornymi( réduit la capacité de régénération de la moelle osseuse) et aregeneratornymi - avec une suppression brutale de l'érythropoïèse( hypo et aplastique) l'anémie.critères morphologiques moelle des efforts de compensation est émis vers le sang périphérique de patients formes régénérateur erythrocytes, qui comprennent normoblastes, les résidus érythrocytes avec des substances nucléaires( veau Jolly, Cabo anneau) et les réticulocytes. Adéquation capacité de régénération de la moelle osseuse est réticulocytose: RI supérieure à 2-3% - une preuve de réponse adéquate de la moelle osseuse à l'anémie provoquée par une hypoxie tissulaire, une valeur d'indice inférieur indique la suppression de l'érythropoïèse. Lorsque les défauts de l'érythropoïèse dans le sang périphérique des patients souffrant d'anémie apparaissent des formes dégénératives de globules rouges, ce qui conduit à des changements dans les frottis sanguins: Anisocytose, poïkilocytose et anizohromi. Par
érythrocytaire l'anémie de saturation de l'hémoglobine sont:
En fonction du diamètre des globules rouges de l'anémie peut être:
alloué à ces paramètres de laboratoire anémie est classée en:
En outre, le flux de caractères est isolé anémie:
Dans les cas bénins, l'anémie des signes cliniques peut être absent, puisquemécanismes compensatoires( augmentation de l'érythropoïèse, l'activation des systèmes cardiovasculaire et respiratoire) répondent à la demande en oxygène du tissu physiologique. L'anémie sévère est accompagnée d'une faiblesse, des étourdissements, des acouphènes, « vacillant » mouches devant les yeux, la fatigue, l'irritation. Cela peut se produire aménorrhée, troubles gastro-intestinaux et la jaunisse. Les examens de laboratoire quantifie la gravité de l'anémie et aide à établir la cause. Négliger les tests de laboratoire du patient, même avec une légère anémie. Les symptômes de la maladie indiquent que la violation cachés et donnent trop peu d'informations sur l'origine et la sévérité clinique de l'anémie.anémie hémolytique
se développe lorsque des globules rouges en circulation sont détruits prématurément. Souvent, la moelle osseuse ne peut pas produire des globules rouges assez vite pour compenser leur destruction rapide( malgré le fait que la moelle osseuse peut augmenter leur taux de production jusqu'à six fois).La maladie menace rarement la vie, mais elle est difficile à guérir.l'anémie
hypoplasie se développe lorsque les cellules souches de la moelle osseuse sont endommagées et ne peuvent pas produire suffisamment de globules rouges, globules blancs et plaquettes. La maladie peut commencer graduellement ou soudainement( forme aiguë).La faible teneur en globules rouges entraîne une faiblesse, la fatigue, la pâleur et d'essoufflement. Le manque de globules blancs rend une personne vulnérable aux maladies infectieuses, et le manque de plaquettes augmente le risque de saignement. Par conséquent, l'anémie hypoplasique est potentiellement mortelle. En fait, en l'absence de traitement, plus de 80% des patients meurent dans l'année. Cette maladie relativement rare est plus fréquente chez les hommes.
synthèse insuffisante ou défectueuse de l'hème et globine, brisant érythropoïèse, est la raison de l'apparition dans le sang périphérique et hypochrome microcytaire population érythrocytaire. Avec ce changement de forme des globules rouges provoqués par l'interaction des éléments de structure de la membrane avec de l'hémoglobine. Le diagnostic différentiel dans ce groupe d'anémie - anémie par carence en fer( carence en fer en raison de Fonds insuffisante des tissus) atransferrinemii( troubles du transport du fer), l'anémie dans les maladies somatiques chroniques( troubles du recyclage et la réutilisation de fer) et la thalassémie( un défaut héréditaire de la synthèse des chaînes polypeptidiques de globine) -principalement basé sur des données de laboratoire.
carence en fer se développe lorsque les réserves de fer classiques sont épuisées dans le corps de telle sorte que la moelle osseuse ne peut pas produire suffisamment d'hémoglobine, une protéine présente dans les globules rouges qui contiennent du fer et transporte l'oxygène dans le flux sanguin. La cause la plus fréquente de l'anémie est la carence en fer;cette maladie est rarement forte et est habituellement facile à traiter. Dans le cas d'une forme chronique faible pratiquement aucun symptôme et peut être détectée que si le médecin a les résultats d'un test sanguin clinique. Une anémie plus sévère entraîne une fatigue visible et d'autres symptômes.l'anémie par carence en fer
( IDA) - la forme la plus fréquente de l'anémie, il est 70-80% de tous les patients souffrant d'anémie. Les femmes souffrent beaucoup plus souvent que les hommes: 7-11% contre 0,5-1,5%.Les femmes rapportent un pourcentage élevé( 20-25%) de carence en fer latente.15 à 30 ml de la perte de sang pendant la menstruation 7,5- conduit à une perte de 15,0 mg de fer, tandis que lors de l'aspiration du corps ne reçoit que de 1 à 2 mg par jour. Par ailleurs, dans le III trimestre de la grossesse, la carence en fer se trouve dans presque 90% des femmes et le déficit reste après l'accouchement et la lactation chez 55% d'entre eux. Parallèlement, l'anémie par carence en fer peut se développer chez les enfants en raison de la production insuffisante de fer de la mère souffrant d'anémie par carence en fer de prématurité, ainsi que le refus de l'enfant à manger. La possibilité de développer une anémie ferriprive chez les filles est plus élevée. Le plus souvent chez les enfants 2-3 ans de rémunération relatif se produit, l'hémoglobine peut être normale, mais pendant la puberté carence en fer nouvellement développé.D'après L.L.Eremenko( 1994) de l'habitat extrême( heures court de jour, basse température), les habitants des régions du nord de la Russie affecte les paramètres sanguins rouges. Un long séjour dans les régions du nord contribue à une augmentation significative de l'incidence de l'IDA.La carence en fer dans un climat froid se produit deux fois plus souvent que dans la bande moyenne de la Russie.
IDA - un groupe polyetiology-hypochrome anémies dues à une déficience microcytaires production de la moelle osseuse de globules rouges en raison de la réduction du fer total dans le corps et les défauts de synthèse de l'hème. L'anémie dans le sang périphérique de patients semble hypochromie, microcytose et anisotropie de poïkilocytose et une diminution significative de la teneur en hémoglobine des érythrocytes: le nombre de globules rouges à l'intérieur 4,8h1012 / L Hémoglobine 100 g / l, l'indice de coloration est inférieur à 0,6, MCY - 65 fl, SIT - 24 m, ICSU 290 g / l, du fer sérique a été réduite à 5 mmol / l, la ferritine sérique - 25 g / l et la saturation de la transferrine avec le fer est seulement de 16%.changements de régénération erythrocytes( rendement à normoblastes et les réticulocytes du sang périphérique) dans IDA exprimé faiblement.
L'anémie de ce genre peut se développer à la suite de la perte de sang chronique( saignement du tractus gastro-intestinal et du rectum, menometrorrhagias, hémorragie rénale, etc.), hémosidérose pulmonaire idiopathique, augmentation de la demande et de réduire le dépôt de fer( avec une croissance cellulaire accélérée, la grossesse,lactation, infection et intoxication).La carence en fer peut être associée à un besoin accru pour elle, et souvent, surtout chez les enfants et les personnes âgées, a la nature alimentaire ou due à la diminution absorbabilité du fer en raison de processus inflammatoires au cours du tractus gastro-intestinal( partie supérieure de l'intestin grêle), achlorhydria, gastrectomie. Il est associé à un appétit perverti. Les principaux facteurs de risque d'anémie par carence en fer chez les jeunes enfants peuvent être mères fumeuses et Toxicosis première moitié de la grossesse. Toutes ces raisons, cependant, ne sont pas comparables dans la fréquence de l'anémie avec perte de sang.
la maladie se développe lentement, une diminution progressive du taux d'hémoglobine favorise l'adaptation apoksemii où se manifeste des symptômes cliniques plus tard, quand l'anémie devient très profonde( hémoglobine réduite à 50-30 g / l.) et tableau clinique diversifiée en raison à la fois la présence de l'hypoxie anémique etcarence en tissu de fer. En règle générale, les patients se plaignent de la faiblesse générale, parfois très forte, en dépit de l'anémie modérément sévère, des vertiges fréquents, et parfois un mal de tête «vacillante mouches » devant les yeux, dans certains cas, sont faibles et un essoufflement à l'effort léger. Il y a des douleurs dans la poitrine, gonflement. Respecter les limites d'expansion de matité cardiaque à gauche, souffle systolique anémique au sommet, et l'artère pulmonaire, « le bruit du haut » pour la veine jugulaire, une tachycardie et une hypotension. L'ECG montre des changements qui indiquent une phase de repolarisation. Chez les patients âgés, une grave anémie ferriprive peut entraîner une insuffisance cardiovasculaire. En outre, les patients développent une faiblesse musculaire( manifestation d'une sidéropénie tissulaire), qui n'est pas observée dans les autres types d'anémie. Les changements atrophiques se produisent dans la muqueuse du tube digestif, les organes respiratoires, les organes génitaux. Les patients sont coupés et les cheveux tombent, les ongles deviennent cassants, il y a des stries longitudinales et transversales, parfois clous concaves vers le bas de la forme en forme de cuillère( koïlonychie).Dans 25% des cas, des modifications de la cavité buccale sont observées. Le goût diminue, picotant, brûlant et une sensation d'éclatement dans la langue. Lorsque atrophique d'exposition vu change muqueuse de la langue, parfois des fissures sur la pointe et les bords, dans les cas plus graves - rougeur des portions de forme irrégulière( « langue géographique ») et les changements aphteux. Processus atrophique capture également la membrane muqueuse des lèvres. Il y a des fissures dans les lèvres et les mâchoires dans les coins de la bouche( cheilosis), des changements dans l'émail des dents.cidre caractéristique dysphagie ferriprive( Plummer-Vinson syndrome) manifestant difficulté à avaler, la nourriture sèche et solide, et un sens de chatouillement sensation d'avoir un corps étranger dans la gorge. Certains patients en relation avec ces manifestations prennent seulement de la nourriture liquide. Il y a des signes de changements dans les fonctions gastriques: éructations, sensation de lourdeur dans l'estomac après avoir mangé, nausées. Elles sont causées par la présence de la gastrite atrophique et ahilii, qui sont déterminées par( muqueuse gastrobiopsy) morphologique et des études fonctionnelles( sécrétion gastrique).L'attention est attirée sur la perversion du goût( pica chlorotica) - un besoin de craie, de charbon, de poudre dentaire. Les patients mangent de l'argile, de la terre, de la pâte, de la glace. Ils sont attirés par les odeurs d'humidité, l'essence, l'acétone, le kérosène, le naphtalène, l'acétone, les peintures, etc. La défaite de la muqueuse du tube digestif - comme un signe typique de la carence en fer indique qu'il y avait une idée fausse de sa primauté dans la pathogénie de l'anémie par carence en fer. Cependant, la maladie se développe en raison de la sidéropénie, et seulement ensuite progresse vers le développement de formes atrophiques. Les signes de sidéropénie tissulaire disparaissent rapidement après la prise de préparations de fer. L'anémie ferriprive a une évolution chronique avec des exacerbations périodiques et des rémissions. En règle générale, il y a un léger flux ou un cours de sévérité modérée;un degré sévère d'anémie est moins commun. Légère à modérée degré d'anémie par carence en fer est caractérisé par une diminution des globules rouges, du sérum et du tissu pool de ferritine de fer à une caisse de transport constant. En l'absence d'un traitement pathogénique approprié, les rémissions sont incomplètes et s'accompagnent d'un déficit tissulaire permanent en fer.
L'apport habituel de fer dans le corps compense à peine le besoin actuel. Par conséquent, une perte imprévue de fer en cas de saignement chronique ou de menstruations abondantes entraîne facilement sa déficience. La déplétion des réserves de fer est démarré sans manifestations cliniques révèlent un déficit caché possible que par des études spéciales, y compris la détermination du montant de hémosidérine dans les macrophages de la moelle osseuse et l'absorption du fer radioactif dans le tractus gastro-intestinal. Dans l'étape de développement 2 WDN testé:
Dans un premier temps, le niveau de fer dans le sérum et la concentration de l'hémoglobine dans les globules rouges restent normaux, et en dessous de 25 g / l est diminuée que la teneur en ferritine sérique. La quantité de transferrine, ainsi que la valeur de la capacité totale de fixation du fer du sérum, sont augmentées. Ensuite, appauvri les réserves en fer( niveau de fer inférieure à 5 mol / l et la saturation de la transferrine - dessous de 16%) ne fournit pas une érythropoïèse efficace( Hb-dessous de 109 g / l, la teneur en ferritine érythrocytaire tombe).
Ainsi, la nature pathogénique de la carence en fer est l'épuisement prononcée de ses organes et les stocks de transport, ce qui conduit à l'épuisement des cellules et des tissus avec des enzymes de fer et zhelezozavisimymi à la rupture des réactions redox et le métabolisme des globules rouges, au développement de l'hypoxie tissulaire, peroxydation d'activation etdiminution de l'activité antioxydante. Ceci est particulièrement prononcé dans l'IDA, qui est le degré extrême de GI dans le corps.
Diagnostics IDA se compose de manifestations cliniques, pour des raisons de disponibilité J., données de laboratoire dans l'étude et l'analyse globale de ferrokinetiki du sang périphérique.À l'heure actuelle, afin de surveiller de diagnostic plus précis des paramètres érythrocytes MCV, MCH, CCMH et RDW, obtenu sur les compteurs d'hématologie. Dans les frottis sanguins dominée par les petites erythrocytes hypochrome annulotsity( erythrocytes à l'absence d'hémoglobine dans le centre, sous la forme d'anneaux), les globules rouges de taille et de forme irrégulières( Anisocytose, poïkilocytose).Dans l'anémie sévère, les érythroblastes individuels peuvent apparaître.le nombre de réticulocytes n'a pas changé et est augmenté que dans les cas d'anémie, qui se sont développées dans le contexte de la perte de sang, ce qui est un signe important de saignement. La résistance osmotique des globules rouges est peu modifiée ou légèrement augmentée. Le nombre de leucocytes a une tendance peu prononcée à diminuer. La formule des leucocytes a peu changé.Leucopoïèse se caractérise par une légère augmentation du nombre de granulocytes immatures. Le nombre de plaquettes reste habituellement normal;légèrement augmenté avec saignement. Dans la moelle osseuse dans l'anémie par carence en fer peut être détectée par une réaction érythroblastique retard gemoglobinizatsii et la maturation des érythroblastes. La moelle osseuse est hyperplasique dans la plupart des cas. Le rapport des cellules des rangées blanches et rouges augmente, le nombre de ces dernières prédomine.Érythroblastes constituent 40-60% de toutes les cellules, dans un grand nombre de ces modifications dégénératives apparaissent sous la forme de vacuoles, du pyknose cytoplasme des noyaux, cytoplasme hors connexion( noyaux nus).Typiquement, des modifications du métabolisme du fer
suffisamment pour le diagnostic « carence latente en fer », comme étapes préliminaires de l'IDA et la détection d'un niveau réduit H b ( chez les femmes inférieures à 120,0 g / l et pour les hommes ci-dessous 130,0 g / l) -JJ explicite, ou IDA vrai. Lorsque tout ceci a un caractère anémie hypochrome avec un indice de couleur inférieur à 0,9 à la présence d'anisotropie et poïkilocytose, anizohromii polihromazii et les érythrocytes dans le sang périphérique. Le traitement
WDN, quelle que soit la gravité, devrait commencer immédiatement après la vérification du diagnostic et déterminer la cause J. okonnatelnogo.
Table. Certaines préparations de fer par voie orale
La compensation du sang et des tissus dans le sang est possible avec des produits pharmaceutiques. Parmi eux, il y a actuellement plus de 30 préparations orales et environ 70 multivitamines complexes qui contiennent du fer. L'administration parentérale de préparations de fer n'a pas augmenté l'efficacité du traitement et montré que dans les lésions graves et étendues de la muqueuse gastrique de l'intestin grêle et réduire l'absorption du fer. Pour un choix correct du médicament devrait prendre en compte la quantité de l'oligo-élément dans chaque comprimé ou une autre forme posologique. La dose quotidienne doit être de 180 grammes de sel ou d'au moins 100 mg de fer pur. La plupart physiologique sont des préparations ne contenant pas de tri- et de fer bivalent, qui est bien absorbé dans l'estomac et dans l'intestin grêle, en particulier à des niveaux inférieurs de l'acide chlorhydrique( celle-ci est caractéristique de l'IDA chronique).Le médicament doit posséder une action prolongée, ce qui réduit la fréquence d'administration des médicaments, et bien toléré.Ces exigences, par exemple, correspond à une société pharmaceutique «Ranbaxy» - préparation « Fenyuls ».Il contient la quantité optimale de fer bivalent - 45 mg, ce qui le rend facile à doser. De plus Fenyuls contient les vitamines B1, B2, B5, B6, C et PP, qui permet d'améliorer l'absorption et l'assimilation des micro-élément. Ayant des quantités quotidiennes de vitamine B( 2 mg), améliore myocardiocytes métaboliques et la fonction contractile, qui est nécessaire lorsque myocardiodystrophy anémique et la quantité quotidienne de vitamine B2( 2 mg) favorise la correction des troubles trophiques dans les cellules du tractus gastro-intestinal et améliore l'activité de l'estomac et des intestins.quantités quotidiennes de nicotinamide( 15 mg) et de la vitamine B2( 2,5 mg) normalisent les processus d'oxydoréduction et d'améliorer perturbé au cours du métabolisme intracellulaire J. dans les divers tissus et organes. Microdialyse forme granulaire libération Fenyulsa permet une libération progressive du fer à partir de la capsule, ce qui évite une irritation locale du tractus gastro-intestinal, qui se manifeste par des douleurs abdominales, des nausées, la régurgitation, la chaise de trouble, goût métallique désagréable dans la bouche. Fiche Produit Fenyulsa dans des capsules de gélatine empêche la formation de frange sombre sur les dents, qui se pose souvent sous forme de comprimés par voie orale des préparations de fer de propafénone.
Durée du traitement( mois moins 1,5-2) est déterminée par la réduction des stocks de fer( sérum de ferritine), non seulement une normalisation de la concentration d'hémoglobine, le fer du sérum, et la morphologie des globules rouges. Chez les nourrissons souffrant de complications infectieuses Maltofer la durée du traitement, telles que l'anémie légère carence en fer était de 7,8 semaines, alors que la moyenne - 9,1 semaines;À la fin du cours de rééducation de la ferrothérapie, l'efficacité du médicament atteint 100%.
Rendez-vous des cours de prévention de la thérapie avec le fer( principalement en fin de l'automne et au début du printemps) dépend de l'évolution des concentrations de ferritine sérique à diminuer, à savoir,est effectuée conformément aux résultats des tests sanguins de contrôle. Afin d'éviter le développement d'une carence en fer chez les nourrissons ferrotherapy montre les femmes enceintes souffrant d'anémie par carence en fer gestationnelle.
Les transfusions sanguines au cours de l'IDA ne sont pas indiquées. Les transfusions sanguines pourraient être nécessaires dans les formes réfractaires lorsque vous ne pouvez pas détecter et éliminer les causes de la résistance aux médicaments du fer.
Des tactiques thérapeutiques similaires soulagent les patients des rechutes sévères de l'anémie. Selon divers auteurs d'environ 1% à 3% des patients réfractaires à ferrotherapy IDA.Les causes de réfractaire peuvent être des troubles endocriniens, tels que le dysfonctionnement de la thyroïde. L'absence d'effet peut être associée à une carence en acide folique et en vitamine B12.La présence de maladies du tissu conjonctif, de graves processus oncologiques, l'insuffisance rénale chronique, réduction de l'activité antioxydante des infections chroniques ou de réduire l'efficacité de la thérapie. Ces États exigent l'identification de la participation complexe des experts et des combinaisons ferrotherapy avec l'élimination des causes de réfractaire. Lorsque des anémies associées à des processus inflammatoires, la restauration ferrokinetiki, les facteurs érythropoïétiques et les caractéristiques morphologiques et fonctionnelles des erythrocytes en corrélation avec la récupération d'une maladie infectieuse.
L'anémieassociée au transport altération de fer( atransferrinemiya) - forme très rare se produisant à des défauts de transfert du fer à partir de son dépôt dans les cellules du foie, la rate, le muscle squelettique, de la muqueuse de l'intestin à l'emplacement de la synthèse de l'hème, à savoir, dans la moelle osseuse. ..Peut-être la cause de la maladie est le manque de transferrine ou de ses changements conformationnels.
morphologiquement cette anémie option est différente de la carence en fer. Cependant, elle augmente de manière significative la concentration et hémosidérine hémosidérose du tissu lymphoïde est observée, en particulier au cours du tractus gastro-intestinal.inclusion des anomalies
de fer dans l'hème pendant sa synthèse, résultant en teneur accrue en l'oligo-élément dans les mitochondries des cellules, de réduire l'efficacité de l'érythropoïèse dans la moelle osseuse et conduire à la sidéroblastique de développement et réfractaires( zhelezonasyschennoy) anémies. Comme
principale manifestation clinique de toutes les formes de composition hétérogène syndrome myélodysplasique( MDS) de l'anémie réfractaire chez 41% des patients - anémie profonde( Hb & lt; 80,0 g / l) avec retsikulotsitopeniey, normo- ou moelle hypercellulaire, un phénomène dizeritropoeza. Selon N.S.Turbine et al.(1985) dizeritropoeza caractéristiques morphologiques suivantes: megaloblastoidnost hématopoïèse multiconducteur érythroblastes disotsiatsiya maturation du noyau et du cytoplasme punktatsiya basophiles, et la présence de ponts internucléaires forme annulaire sidéroblastes.processus de
de la prolifération et la différenciation de cellules érythroïdes de la moelle osseuse de patients atteints d'anémie réfractaire par rapport aux personnes en bonne santé ont réduit de 2,5 fois: index partiel étiquette H3-thymidine - 12E ± 1,1% contre 30,0 ± 1,11%.
le fer et la ferritine, y compris l'acide izofererretinov dans le sérum de patients atteints significativement plus élevé que la normale. En complément de dizeritropoeza caractéristiques morphologiques et les résultats des réactions cytochimiques des polysaccharides, du sérum de biochimie confirme le renforcement de l'érythropoïèse inefficace dans le MDS ouverture. Ainsi, une augmentation de la saturation de l'anémie de fer dans ces modes de réalisation, est combinée avec une destruction accrue des cellules érythroïdes dans la moelle osseuse.
Table. Métabolisme du fer chez les patients souffrant d'anémie réfractaire.
Fait intéressant, lorsque la fréquence de la dépression hématopoïèse globules rouges anormaux dans le sang périphérique des patients est positivement corrélée avec la fréquence des cellules PAS-positives dans érythron. La proportion de cellules PAS-lozitivnyh dans la moelle osseuse de patients atteints d'anémie sidéroblastique est supérieur au taux de sept fois, à savoir,inefficace érythropoïèse contribue de manière significative à la pathogenèse de cette maladie particulière.
l'image du sang périphérique des patients souffrant d'anémie sidéroblastique, la morphologie des globules rouges est variée: peut se produire microcytose et macrocytose et hypochromie normohromiya. De plus, l'anisocytose peut être exprimée plus que l'hypochromie. L'indice de couleur varie de 0,4 à 0,6.la teneur en hémoglobine( MCH) est de 30 m, et la concentration moyenne de l'hémoglobine dans les érythrocytes( MCHC) - 340 g / l. Le volume globulaire moyen( VGM) diffère également de la norme est égale à 104 fl. Plus que d'habitude dans le sang périphérique de patients se trouvent polychromatophil siderotsity( normal: 0,6 ± 0,04%), et les frottis de moelle osseuse a révélé des dépôts d'hémosidérine et une teneur accrue en sidéroblastes y compris leur forme annulaire( 15%).Ces cellules ont été détectés en utilisant la réaction avec du bleu de Prusse, sur la base de l'interaction avec la formation ferriferrotsianida ions ferrocyanure ferrique vkisloy milieu. La réaction est représentée sous la forme d'éducation ou de précipité bleu vert ferriferrotsianida.
En plus des changements quantitatifs dans les cellules du sang périphérique se produit décalage prononcé des paramètres biochimiques. Ainsi, le fer sérique est augmentée à 31 mmol / l et avec elle a augmenté les taux de ferritine sérique et érythrocytaire.
En règle générale, les agents palliatifs sont utilisés pour traiter l'anémie associée à l'utilisation de fer avec facultés affaiblies. Avec une anémie profonde et le développement de l'hypoxie, des transfusions de la masse érythrocytaire sont nécessaires. Cependant, un tel traitement augmente l'excès de fer existant et accélère l'apparition des symptômes d'hémosidérose. Plus de succès est la thérapie combinée avec desferalom plasmaphérèse, ce qui contribue à réduire le nombre de transfusions et de réduire giperk-likemii. Rejoindre la principale maladie des complications infectieuses( pneumonie bactérienne, tuberculose, bronchite aiguë, etc.) aggrave le cours de l'anémie. Bien que le prédicteur est seulement un indicateur ferritine érythrocytaire( 11 à 80 mg Hb), les patients augmentation marquée dans le sérum augmentation de la ferritine et les magasins de tissus de fer. Dans ce cas, l'efficacité de la thérapie de l'anémie dépend de la réussite du traitement des complications.
Anémies dans les maladies chroniques associées à une violation de la réutilisation du fer, selon la fréquence d'occurrence, prendre la deuxième place. Ils sont considérés comme l'une des manifestations des maladies chroniques et des tumeurs malignes, bien qu'ils se trouvent dans toute infection ou processus inflammatoire.
Si l'on considère qu'environ 24 mg de fer est fourni à sa réutilisation après la destruction des vieux globules rouges, il devient évident que le retard expirant le fer dans les cellules du système réticulo-endothélial dans les maladies chroniques favorise l'anémie - pas assez de fer pour la synthèse de l'hémoglobine dans les nouveaux globules rouges. Il y a une carence interne en fer. En outre, la sécrétion d'érythropoïétine par les reins et l'état hypoprolifératif de la moelle osseuse peuvent être réduits. Tout cela conduit à réticulocytopénie et l'insuffisance de la moelle osseuse pour répondre à la demande du corps à érythrocytes éryhtroblastose et, par conséquent, le développement de l'anémie hypochrome-microcytaires.
Symptomatique est déterminée par la maladie sous-jacente.À un stade précoce de la maladie, les globules rouges conservent leur taille normale, mais alors les micro-cellules commencent à prédominer. RDW dans l'anémie des maladies chroniques n'a pas de valeur diagnostique différentielle. La concentration d'hémoglobine tombe rarement en dessous de 80 g / L, diminue généralement à 20% du niveau normal, environ la même proportion augmente microcytes. Dépassant significativement la profondeur de l'anémie, la concentration sérique d'érythropoïétine diminue( 3 μ U / l).la concentration en fer du sérum a chuté à 5 mmol / l, mais le niveau de sérum ferritine valeur supérieure à la normale, la ferritine érythrocytaire reste dans la plage normale( 5-45 mg / g Hb) et la saturation en fer de la transferrine inférieure à 10%.
Efficace est la thérapie de la maladie sous-jacente. Les hémotransfusions dans l'anémie des maladies chroniques sont rarement nécessaires.des agents stimulant l'érythropoïèse
ne bénéficient généralement pas, cependant, dans certains cas, l'érythropoïétine, prisimptomah recombinant en particulier dans les poumons et le système cardio-vasculaire, améliore les paramètres des globules rouges.
B12 et de l'anémie par carence en acide folique - un groupe d'anémies qui sont semblables aux symptômes d'anémie mégaloblastique macrocytaire et l'anémie( un retour à la formation de sang fœtal).
mégaloblastique érythropoïèse avec la maturation altération des globules rouges, est généralement causée par une carence exogène ou endogène de la vitamine B12 et de l'acide folique. Développer pour diverses raisons, parmi lesquelles:
La carence en vitamine B12 et de l'acide folique peut se manifester dès l'enfance congénitale et précoce, par exemple, maladie Immerslung Gresbeka. Parmi les anémie mégaloblastique acquises comprennent: En 1 2-rare anémie Addison-Biermer, gastrite atrophique juxtaposée à, diminuer ou de l'absence de sécrétion gastromukoproteina - facteur intrinsèque V ou le facteur de vitamine Castle( 1929);L'anémie B12-mégaloblastique des femmes enceintes;anémie due à une utilisation accrue de vitamine B12 et de folate avec la sprue ou après l'ablation chirurgicale de l'estomac et d'une partie de l'intestin grêle. On sait également que le besoin de folates augmente avec l'anémie hémolytique ou le psoriasis.anémie macrocytaire, en raison de la carence en vitamine B12 ou de l'acide folique peut accompagner l'anémie réfractaire.
ND Khoroshko et al.(2002) ont mené une étude sur le taux de vitamine B12 et de folate chez 250 patients atteints de diverses maladies hématologiques. Comme on peut le voir, lorsque forte diminution dépendant de l'anémie B12 dans le sérum de la vitamine B( 117 ± 22 pg / ml) et de l'érythrocyte( 13,9 ± 3,3 pg / er).La concentration de folate dans le sérum persiste normal( 9,7 ± 2,6 ng / ml), et les erythrocytes - diminue( 2,0 ± 0,9 ng / ER).La thérapie restaure les niveaux de vitamine B12 dans le sérum à 259 ± 98 pmol / L et les erythrocytes à 75 ± 31 pg / er.
Lorsqueanémie dépendant du folate réduit les valeurs de folate détectés dans le sérum de( 2,1 ± 0,8 ng / ml) et veritrotsitah( 1,6 ± 0,44 ng / er).La teneur en vitamine B12 dans le sérum quelque peu réduite( 260 ± 45 pg / ml), et les erythrocytes est resté dans les limites normales( 280,8 ± 76,1pg / er).
À titre de comparaison, l'IDA chez les patients adultes a montré augmentation significative du taux de vitamine B12 et l'acide folique dans le sérum( 775,5 ± 66,7 pmol / L et 13,3 ± 3,1 pmol / l) et le érythrocytaire( 499± 77,6 pg / er et 19,3 ± 2,5 pg / er).N.D.Horoshko et al.(2002) suggèrent que dans des conditions de carence en fer( avec diminution de la production de érythroblastes en raison du manque de métal) diminue fortement la consommation de ces vitamines, avec le résultat qu'ils accumulent dans le sérum.
Au même moment, de nourrissons de l'IDA se produit avec teneur élevée en vitamine B12 sérique( 1200 ± 65 pg / ml), mais une carence en acide folique( 9,4 ± 1,6 ng / ml).Ceci est expliqué par les besoins accrus des enfants en folate en raison de la croissance et le développement de l'organisme, y compris, et le système nerveux, mais aussi les caractéristiques de leur régime alimentaire.caractéristique
que, après le cours ferrotherapy et la normalisation du métabolisme du fer, la concentration de la vitamine B12 et l'acide folique dans le sérum( 276 ± 33,9 pg / ml et de 9,2 ± 2,1 ng / ml), et des erythrocytes( 128± 29,0 pg / er et 10,5 ± 2,9 ng / er) a diminué.De plus, chez les nourrissons jusqu'à 3 ans, la réduction de la vitamine B12( 198 ± 47 pg / ml) et d'acide folique( 8,3 ± 0,7 ng / ml) a été plus prononcée dans le ferrokorrektsii d'arrière-plan dans le sérum. Ces résultats peuvent être considérés comme la base d'un cours de vitamine( cyanocobalamine, et de l'acide folique), IDA ferropreparatov en même temps que la nomination. La plupart des patients
anémie hémolytique auto-immune( AIHA) avaient des niveaux relativement normaux de la vitamine B12( 490 ± 187 pg / ml) et d'acide folique( 9,2 ± 1,9 nm / ml) dans le sérum et les globules rouges( 249 ± 569 pg / er et 6,1 ± 2,0 ng / er).En remise à niveau normalisation Hb il y a une baisse marquée et de la vitamine B12 - 20 pg / ml, et l'acide folique - 2,5 ng / ml. Ces données confirment l'hypothèse d'une consommation intensive de l'acide folique et la vitamine B au moment de l'allégement de l'anémie et de fournir un argument fort pour conduire une thérapie AIHA la vitamine B12 et l'acide folique( voir. La section correspondante).La capacité d'identifier les différences dans les niveaux de vitamine B12 et en acide folique à différents stades du processus hémolytiques associé à des variations importantes de la durée de la vie des globules rouges. Ainsi, au milieu de la crise hémolytiques « jeunes » quittent rapidement érythrocytes la moelle osseuse et sont entrés dans la circulation, rapidement éliminé.En rémission, comme la normalisation de l'érythropoïèse, l'essentiel des globules rouges périphériques représentés par leurs formes normales. Il est connu que lors de la centrifugation dans un gradient de densité des érythrocytes « jeunes » constituent une fraction légère, et la « normale »( sous réserve de vieillissement naturel) - lourd. Pour déterminer les niveaux de folate et de la vitamine B dans chacun d'eux a révélé que la fraction lourde, ils sont respectivement 23 ± 5,2 pg / er et 1,2 ± 0,04 ng / er et une lumière - 286 ± 358 pg / h et 14 ± 5,1 ng / hr. Ainsi, l'âge érythrocytaire peut déterminer substantiellement les vitamines d'oscillation niveaux à différentes périodes de l'anémie hémolytique.définition
de la concentration en cobalamine et en folate chez les patients atteints de MDS a montré que les valeurs sériques de vitamine B12 et l'acide folique sont comprises dans les normes de fi-ziologicheskoy. Alors que dans les globules rouges dans la majorité des patients( 60%) des niveaux élevés de vitamine B( 63 ± 5 pg 16O / er).Dans le cas de l'anémie réfractaire chez les patients présentant un haut degré d'érythropoïèse inefficace également observé des niveaux élevés de niveaux de vitamines dans les globules rouges, mais pas dans le sérum. Dans les maladies chroniques myélo-prolifératif( CMPD), la vitamine B et dans les érythrocytes et le sérum est comprise dans l'intervalle physiologique.taux de folate sérique chez ces patients comme normale, et cet indice dans les érythrocytes réduite chez 70% des patients( & lt; 4,2 ng / ER).Ceci malgré le fait que les réserves d'acide folique dans les globules rouges est si grand qu'il doit être réduite dans le moins. Peut-être la contradiction est expliquée par l'utilisation de médicaments qui agissent sur le métabolisme de l'acide folique, comme l'acide folique est très sensible à l'action des composés chimiques différents. Etude concentration
de vitamine B12 et de l'acide folique est utile non seulement pour clarifier la nature de l'anémie mégaloblastique, mais aussi pour le diagnostic différentiel et l'évaluation de l'efficacité du traitement d'un certain nombre de maladies hématologiques.
rôlede la vitamine B12 et carence en folates dans la pathogénie de l'anémie mégaloblastique est que son arrière-plan est fonction brisée timidinsintazy est interrompue et la synthèse de l'ADN.Rapidement les cellules en division subissent des changements surviennent mégaloblastique hyperplasie érythroïde, la moelle osseuse et l'hémolyse intra-médullaire, des niveaux accrus de LDH( lactate déshydrogénase) et de bilirubine sérique indirecte synthèse de l'ADN des défauts en général, conduisent à germe hématopoïèse neutrophiles hypersegmentation. Parallèlement aux captures de processus mégaloblastique énumérés et d'autres tissus qui se divisent rapidement - atrophie du tractus gastro-intestinal.
macrocytique( mégaloblastique) anémie hyperchrome se développe progressivement, se caractérise par des symptômes de la peau pâle jaunisse, dyspepsie, peinture glossite avec des bourgeons de EFFACEMENT( langue « laqué »), ou une combinaison de taches rouge vif de l'inflammation avec un revêtement hors jaune, gonflement des plis de langue de mucus( "langue géographique").Le foie et la rate peut être modérément augmenté.Il peut y avoir des symptômes neurologiques: paresthésie, sensation de brûlure dans les membres, les réflexes ayant une déficience des membres inférieurs, une démarche chancelante( manifestations myélose funiculaire avec B12 carence en vitamine).Le diagnostic de la maladie et de la gestion des patients - un processus complexe à plusieurs étapes comprenant:
nécessaire d'identifier les caractéristiques morphologiques des cellules du sang périphérique et leur utilisation dans le diagnostic différentiel de la maladie.
Les patients ayant une carence en vitamine dans des analyses de sang périphérique sous comptage profond régnait diminution de l'anémie érythrocytaire( moins de 1,0 x 1012 / L), mais le taux d'hémoglobine est abaissée par rapport à un moindre degré.Tombe à 0,04 hématocrites l / l. Les changements dégénératifs observés érythrocytes sanguins comme anizohromii et hyperchromicité( CPU = 01.02 à 01.05), anisocytose avec macrocytose sévère et megalotsitozom poïkilocytose avec une tendance à élliptocytose. Le diamètre moyen des globules rouges augmente à 8,2-9,5 microns, leur volume moyen( MCV) varie de 110 à 160 fl. Les changements pathologiques ont noté régénératif: Jolly et Bullring Kebota dans les globules rouges, normoblastes. Souvent, il y a une thrombocytopénie, une partie plaquettaire représentée par de grandes formes et réticulocytopénie.globules blancs des globules est normal ou réduit, granulocytes gipersegmentirovannye dominés et rarement - des formes géantes de neutrophiles. Les caractéristiques morphologiques ci-dessus peuvent aider dans le diagnostic de l'anémie mégaloblastique. Les grands globules rouges de
dans le sang périphérique dans leur morphologie peuvent être classés en deux catégories: l'émergence de
des neutrophiles du sang périphérique gipersegmentirovannyh diffère de l'anémie mégaloblastique myélodysplasie, qui se caractérise noyaux giposegmentatsiya des leucocytes et des défauts de morphologie plaquettaire. Valeur de diagnostic différentiel de l'anémie mégaloblastique VGM érythrocytaire est indéniable, mais il faut se rappeler que l'indice érythrocytaire peut être augmentée à 160 flacons et réticulocytose.
Tous ces signes de l'anémie mégaloblastique suppléments biochimie: Sérum - bilirubinémie modérée due à la fraction sans pigment de mégaloblastes hémolytiques. LDH atteint souvent 1000.
est nécessaire non seulement pour déterminer les niveaux de sérum et érythrocytaire de la vitamine B12 et l'acide folique, mais parce que 39% des patients souffrant d'anémie mégaloblastique souffrent une carence en fer, et les indicateurs ferrokinetiki. S'il n'y a aucune possibilité de détermination quantitative de la vitamine B12 et l'acide folique, est effectuée avant le premier traitement de la ponction de la moelle osseuse, ce qui révèle le sang mégaloblastique, ce qui est des critères morphologiques de diagnostic. Dans les préparations de moelle osseuse et a trouvé megalocytes mégaloblastes, métamyélocytes et les mégacaryocytes géants forme irrégulière.
Les patients atteints d'anémie mégaloblastique sévère nécessitent un traitement immédiat. Les régimes varient, mais il est courant d'éliminer rapidement la carence en vitamines et de créer leurs dépôts dans les tissus. Habituellement, les patients anémie B12 carence au troisième jour du traitement augmente le nombre de réticulocytes( réponse de régénération de la moelle osseuse), et le cinquième jour - hématocrites restauré.Une réponse positive à la thérapie aux folates en cas de carence ou d'alcoolisme est possible en trois semaines. La transfusion sanguine n'est presque pas requise. Traitement - substitution, c.-à-d.l'administration de la vitamine B et l'acide folique à des doses thérapeutiques de 200 mg / jour et 0,005 x 3 / jour, respectivement( dose plus élevée de vitamine B12 500 ug, ou 1000 ug sont présentées uniquement à funikulyarnogo mieloze) se prolonge à une anémie de bombement et à la normalisation de ses manifestations cytomorphologique cliniques. Puis, en particulier dans l'anémie, Addison-Biermer, montre un traitement d'entretien presque constante avec de la vitamine B12 - 200 ug 1 tous les 1-2 mois.
anémie mégaloblastique - un type rare de la maladie dans laquelle il y a une quantité insuffisante de globules rouges par suite d'un manque de vitamine B12( cobalamine), une composante importante pour le développement des globules rouges.
Dans la plupart des cas, la maladie ne se développe pas en raison d'un manque de vitamine dans les aliments qui ne peut être observée chez les végétariens. Habituellement, cette maladie se développe lorsque le corps ne peut pas digérer correctement la vitamine. L'anémie pernicieuse se développe progressivement et peut avoir d'abord des symptômes de toute sorte d'anémie: la faiblesse, la fatigue, pâleur. Non traitée, la maladie peut causer des troubles du tractus gastro-intestinal, le système cardiovasculaire, et en particulier le système nerveux, parce que la vitamine B12 est importante pour son fonctionnement normal.À la suite du traitement, la maladie ressemble rapidement, bien que des désordres sévères dans le système nerveux demeurent. L'anémie pernicieuse peut se développer à tout âge.
L'acide folique est une vitamine importante pour la production de globules rouges. Une carence en cette vitamine peut provoquer une anémie. En réduisant le nombre de globules rouges du tissu de l'organisme privé de l'approvisionnement en oxygène nécessaire, ce qui conduit à l'apparition des symptômes classiques de l'anémie. La maladie survient le plus souvent chez les enfants et les adolescents au moment de la croissance rapide, chez les femmes enceintes ou qui allaitent, les personnes âgées, les fumeurs, les alcooliques, ceux qui se livrent à des régimes alimentaires ou souffrent de maladies intestinales. Il peut être accompagné d'une anémie ferriprive.
perte de sang est considéré comme un facteur important dans le développement du choc hypovolémique, qui est basé sur la réduction de l'efficacité du flux sanguin pendant une période de temps significative. Les principaux changements pathophysiologiques dans la perte de sang sont présentés dans le diagramme. Tableau
Transfusion hémorragie circuit équivalent( P. G. Bruce, 1997) la perte de sang
classés selon la taille, la gravité et le taux de changements dans le corps de la victime. L'American College of Surgeons a établi une note 4 hémorragie en fonction de l'étendue de la perte de sang et les symptômes cliniques. Classe I - correspond à une perte de 15% ou moins du volume de sang circulant. En même temps, il n'y a pas de symptômes cliniques ou il y a une tachycardie au repos, surtout en position debout.tachycardie orthostatique compte lors de la fréquence cardiaque( fréquence cardiaque) est augmentée à au moins 20 battements par 1 minute à la transition de l'horizontale à la position verticale. Classe II - correspond à une perte de 20% à 25% de BCC.Le principal symptôme clinique est l'hypotension orthostatique, ou la pression artérielle de diminution( de la pression artérielle) est non inférieure à 15 mm Hg au cours de la transition de l'horizontale à la position verticale. En position couchée, la pression artérielle est normale ou légèrement réduite. La diurèse est préservée. Classe III - correspond à une perte de 30% à 40% de BCC.hypotension manifeste en position couchée, l'oligurie( distingués par jour à moins de 400 ml d'urine).Classe IV - plus de 40% de perte de BCC, l'effondrement( pression artérielle extrêmement faible) et de troubles de la conscience au coma.
Pour diagnostiquer la perte de sang, il est essentiel de déterminer la valeur du déficit CBV.Le plus abordable à cet égard est un indicateur de « l'indice de choc » - le rapport entre la fréquence de pouls à la valeur de pression artérielle systolique. Dans la norme, il est égal à 0,54.Avec une perte de sang, l'indice de choc augmente.
aiguë anémie hémorragique( hypoxie hémique) - réduction de la capacité en oxygène du sang, après la perte rapide de volume sanguin significative( CBV) en raison d'une hémorragie externe ou interne. Développe en raison de blessures, les interventions chirurgicales saignements gastriques, intestinaux, de l'utérus, des trompes de Fallope à la rupture à une grossesse extra-utérine, et d'autres.
aiguë perte de sang dans la littérature nationale classées par la taille, la gravité et le taux de changements dans le corps de la victime. Pour tableau clinique de ces anémies caractérisées par une hypovolémie et de l'hypoxie, la perte d'une quantité importante de fer( 500 mg ou plus lors des saignements abondants).Les symptômes de cette maladie dépendent du volume de sang perdu:
perte rapide stade de 30% ou plus BCC sans réanimation d'urgence fatale.
aiguë anémie hémorragique apparaît augmenter rapidement trompeuse du nombre de globules rouges, la concentration d'hémoglobine et de valeur d'hématocrite par unité de volume de sang périphérique. Normochromique anémie normocytaire,( indice de coloration allant de 0,85 à 1,5, et le diamètre moyen est de 7,8 um erythrocytes) se produit immédiatement après la perte de sang, alors, de quelques heures à 1-2 jours, lorsque dans le sang, la dilutionfaire circuler le sang, le liquide interstitiel commence à couler, ces indicateurs sont réduits, respectivement, la gravité de l'hémorragie. Le phénomène de frottis sanguin périphérique peut être observé une anisotropie modérée et érythrocytes poïkilocytose. Le nombre de plaquettes par unité de volume de sang est réduite en raison de l'hémodilution, ou en raison de leur utilisation dans le procédé de formation de thrombus. Nombre total de leucocytes a diminué en rapport avec hémodilution, et en raison de la perte lors de la saignée. L'hypoxie résultant ce qui provoque une augmentation des taux d'érythropoïétine et commence à 4-5 jours de régénération de érythron se pose réticulocytose, de plus en plus polihromaziya et anisocytose( microcytose).Dans le cas d'une hémorragie massive, normoblastes séparés( anémie régénérative) détectée dans le sang périphérique. Indice de couleur tombe en dessous de 0,85( érythrocytes hypochromie) en raison du fait que le taux de synthèse de l'hémoglobine due à une carence en fer derrière le taux de prolifération des cellules érythron. La leucocytose neutrophile se développe avec un décalage vers la gauche. Dans la moelle osseuse à ce moment a révélé des signes d'intensification de l'érythropoïèse: augmentation du nombre d'érythroblastes, diverses formes normoblastes et réticulocytes( compensation de la moelle osseuse de la perte de sang).
Sur la base de ces données, les caractéristiques cliniques et de laboratoire de l'anémie aiguë post-hémorragique est divisé en trois étapes: le soulagement de
aiguë l'anémie post-hémorragique survient dans les 6-8 semaines après l'arrêt du saignement, si une thérapie intensive menée correctement. Après 2-3 semaines, l'indice de valeur normalisée après 4-6 semaines - le nombre de globules rouges, puis la concentration en hémoglobine des érythrocytes avec des paramètres morphométriques.
anémie hémorragique chronique - l'anémie résultant d'une lourde ou d'un petit, mais à long terme des saignements répétés. Une variante particulière de l'anémie ferriprive. La maladie est associée à une pénurie croissante de fer dans l'organisme en raison de saignements prolongés qui sont dus à des discontinuités des parois des vaisseaux( infiltration dans ces cellules tumorales, la congestion veineuse, hématopoïèse extramédullaire, les processus ulcéreuses dans la paroi de l'estomac, de l'intestin, la peau, le tissu sous-cutané), endocrinopathie( dyshormonal aménorrhée) et les troubles hémostatiques( violation de son vasculaire, des plaquettes, des mécanismes de la coagulation avec diathèse hémorragique).Elle conduit à l'épuisement des réserves de fer dans le corps, réduire la capacité de régénération de la moelle osseuse.
Les patients avec une faiblesse marquée, la fatigue, une pâleur de la peau et les muqueuses visibles, bourdonnement ou du bruit dans les oreilles, des vertiges, essoufflement, palpitations, même avec peu d'activité physique, les sont entendu des murmures anémiques soi-disant sur le cœur et la veine jugulaire. Image de sang est caractérisé hypochromie, microcytose, faible indice de couleur( de 0,6 à 0,4), les modifications morphologiques des érythrocytes( Anisocytose, poïkilocytose et polihromaziya).La observée le plus souvent une coloration claire de globules rouges avec une partie non peinte centrale plus large - globules rouges de hypochromie, qui est causée par la faible saturation de l'hémoglobine des globules rouges, ce qui est généralement caractéristique des formes les plus courantes de l'anémie associée à une carence en fer( de l'anémie chez les femmes enceintes, dans les tumeurs, la sepsie et d'autres infections graves, les maladiestractus gastro-intestinal, etc.).Cette hypochromie, généralement associée à une diminution de la taille des globules rouges - microcytose. Il convient de garder à l'esprit que les cellules rouges du sang de hypochromie ne peuvent pas être respectées.seulement à une diminution de la concentration en hémoglobine et du nombre de globules rouges, mais aussi en termes quantitatifs normales.changements régénératifs( érythrocytes normocytes - normoblastes, réticulocytes) l'anémie post-hémorragique en légère chronique.
Moelle osseuse des os plats d'apparence normale. Dans la moelle osseuse des os longs à des degrés divers, les phénomènes de régénération et de la transformation de la graisse de la moelle osseuse en rouge. Souvent, il existe plusieurs foyers d'hémopoïèse extra-sternale.
En raison de la perte de sang chronique se produit hypoxie des tissus et des organes, ce qui conduit au développement de l'infarctus du stéatose( « cœur du tigre »), le foie, les reins, les modifications dégénératives dans les cellules du cerveau. Les hémorragies à points multiples apparaissent dans les membranes séreuses et muqueuses, dans les organes internes.l'anémie
peut être bénigne( teneur en hémoglobine de 110,0 g / litre à 90,0 g / l), modérée( teneur en hémoglobine de 90,0 g / l à 70,0 g / l) et sévère par gravité( la teneur en hémoglobine est inférieure à 70,0 g / l).Le nombre de leucocytes et de plaquettes est instable.
Le traitement comprend la détection précoce et l'élimination des causes de la perte de sang, ainsi que la reconstitution de la carence en fer et la teneur en fer dans le sérum sanguin. Dans les cas graves, il est montré sous le contrôle de la saturation en oxygène de transfusion d'hémoglobine des globules rouges.
Défaut d'augmenter de manière adéquate la masse des erythrocytes en réponse à une demande de tissus et de cellules, associé à la déficience relative ou absolue de l'érythropoïétine semble normochromique anémie par carence normocytaire. L'anémie hypoproliférative survient souvent dans les maladies rénales. Réduction de la production d'érythropoïétine conduisant à une stimulation insuffisante de la moelle osseuse au cours du développement de l'hypoxie. Le résultat réticulocytopénie et avec la gravité de l'anémie diminue la réactivité de la moelle osseuse.
gravité de l'anémie dans l'insuffisance rénale chronique est en corrélation avec la capacité excréteur rénale. Selon T.G.Sarycheva( 2000) pour maintenir la capacité fonctionnelle des reins( pyélonéphrite chronique), même en l'absence d'anémie, la moelle osseuse érythron subissent des changements caractéristiques: l'activité de prolifération de cellules a diminué( indices étiquettes avec NS-thymidine 22,9 ± 1,02% par rapport à 32,4 ± 111% des donneurs), érythropoïèse inefficace amplifié( 8,1 ± 0,84% de cellules érythroïdes PAS-positives par rapport à 5,6 ± 0,8% dans la moelle osseuse saine) réduit elektoroforeticheskaya mobilité des érythrocytes( à partir de 0,06 ± 0,823 microns/ cm / V-1 / s-1 à 0,05 ± 0,896 microns / cm / V-1 / s-1 dans différentes observations par rapport à 1.128 ± 0,018 μm / cm / in-1 / sec-1 dans la norme).En cas d'insuffisance rénale chronique se produit une réduction significative de la prolifération des cellules de moelle osseuse de cellules érythroïdes, la différenciation des cellules de violation et la synthèse des acides nucléiques, des globines, l'apparition dans les globules rouges du sang périphérique avec le bas( Low: 5 m), la teneur en hémoglobine, la réduction de la population érythrocytes avec saturation normale ou augmentée de Hb à 40% etdiminution supplémentaire de la charge électrique de leur surface. Tout ce qui précède peut être considéré comme un lien dans la pathogenèse de l'anémie néphrogénique.
D'autres mécanismes pathogéniques peuvent aggraver la maladie. Avec l'urémie, l'hémolyse commence, c'est-à-direRéduit la durée de vie des érythrocytes. Moins commun, mais il est plus facile de reconnaître l'anémie, appelée microangiospasme. Chez les enfants, cette défaite peut se développer sous la forme aiguë du syndrome hémolytique et urémique avec des conséquences fatales.
Le traitement de l'anémie rénale implique le traitement de la maladie sous-jacente.
l'anémie aplastique( AA) - pancytopénie profonde, l'insuffisance de la moelle osseuse hématopoïèse moelle osseuse et la prévalence de lipide formant sang. Pour la première fois, Paul Ehrlich décrivait AA en 1888 d'une femme de 21 ans.terme
« anémie aplasique » a été proposé par Chow Ford en 1904, et à l'heure actuelle représente collectivement un groupe hétérogène de maladies qui diffèrent les uns des autres mécanismes étiologiques et pathogènes du développement, mais avec des symptômes similaires et un certain modèle de sang périphérique et de moelle osseuse. Parmi ces maladies, congénitales et acquises sont isolées. Un exemple de la première sont l'anémie de Fanconi constitutionnelle, la famille de l'anémie aplasique
Oestrich-Dameshek et l'anémie aplastique congénitale partielle fan Josephs-Diamond-Noire. Celle-ci peut résulter d'une exposition à une variété de facteurs exogènes, tels que( énergie du faisceau) physique, chimique( colorants, benzyle) ou pharmacologique( moutarde, des antimetabolites, des sulfonamides, des antibiotiques).Ils comprennent également les maladies infectieuses - la maladie de Botkin, la tuberculose disséminée, la syphilis, la fièvre typhoïde, la toxoplasmose, la grippe grave, la septicémie. En plus de ces facteurs, les mécanismes immunitaires jouent un rôle dans le développement de l'hypo-, aplasie de l'hématopoïèse. Quelques différences qualitatives et quantitatives anémie hypo et aplastique ne sont pas incompatibles avec les dispositions de la similitude de ces Etats sur la base des violations des fonctions de cellules souches.
En 1927, Fanconi décrit trois frères atteints d'anémie aplastique et de multiples troubles héréditaires. Plus tard, divers cas de syndrome de Fanconi ont été rapportés avec une pathologie familiale apparente et des cas isolés dans une famille avec un grand nombre de frères et soeurs.À l'heure actuelle, l'anémie de Fanconi - un syndrome caractérisé par une aplasie de la moelle osseuse qui se produit chez les enfants de moins de 10 ans, souvent familiale et associée à de tels troubles de la pigmentation comme foncée de la peau, hypoplasie des reins, absence ou hypoplasie du pouce, l'os radial, microcéphalie etparfois sous-développement mental ou sexuel, anomalies chromosomiques multiples. Les garçons sont deux fois plus susceptibles que les filles. La pancytopénie apparaît généralement à l'âge de 5-7 ans et plus. Des changements similaires dans le sang sont également observés avec l'anémie hypoplasique familiale d'Estren-Dameshek, mais il n'y a pas de défauts de développement. L'anémie hypoplasique congénitale partielle de Josephs-Diamond-Blackfen se trouve généralement dans la première année de vie. La maladie se déroule souvent de façon bénigne. Le tableau clinique se développe progressivement: léthargie, pâleur de la peau et des muqueuses, diminution de l'appétit. La teneur en hémoglobine du sang diminue, le nombre d'érythrocytes et les réticulocytes dans des quantités normales de leucocytes et de plaquettes. Les plus grands espoirs dans le traitement de tels variants de l'anémie aplastique chez les enfants sont associés à la greffe de moelle osseuse.
Les premiers symptômes de l'anémie aplastique acquise incluent la faiblesse, la fatigue, des douleurs dans les os et les articulations, le syndrome hémorragique 11( saignements de nez, des saignements dans la peau).Peu à peu, la pâleur de la peau et des muqueuses augmente. Le foie est quelque peu exagéré.La rate et les ganglions lymphatiques périphériques ne sont pas élargis. Le sang - trehrostkovaya cytopénie: normochromique anémie normocytaire, une diminution marquée de la concentration d'hémoglobine( & lt; 70 g / l), mais la valeur d'hématocrite normal et indices érythrocytaires, granulocytopénie( 0,56 ± 0,2 x 109 / L), et la thrombocytopénie( 25,0 ± 11,1 109 / l).Lorsqu'un cellules de morphométrie d'ordinateur dans le frottis de sang périphérique chez les patients avec le AA marqué par des changements marqués dans la forme des globules rouges: l'augmentation de la courbure moyenne, le contraste, ce qui réduit la densité optique moyenne et le total( OD), un changement des gradients de densité optique d'attitude ascendante et sections descendantes biconcave disque et augmenter la variabilité de la distribution de diamètre extérieur. En même temps, il a été noté que, à la même que celle des personnes en bonne santé, la surface et l'hémoglobine normale dans les globules rouges( 33 pg) dans le sang périphérique de certains patients semble pool de cellules est faible, à moins de 10 m, la saturation de l'hémoglobine, ce qui les rend ressemblentsur les globules rouges de patients présentant des manifestations cliniques de l'anémie réfractaire( RA).Dans AA, comme dans la PR, une augmentation de la variance des courbes de distribution des globules rouges dans la taille et la teneur en hémoglobine, et aussi une corrélation directe( r = 0,98, p & lt; 0,01) entre le pourcentage de cellules modifiées du sang périphérique et le contenu des cellules PAS-positives enmoelle osseuse. Haute fréquence erythrokaryocytes PAS-positifs( 23% contre 3-8% pour le contrôle) favorise la contribution de l'érythropoïèse inefficace dans la pathogenèse des AA, mais l'efficacité du traitement immunosuppresseur de la maladie ultérieure non déterminée par la valeur de ce paramètre, mais dépend exclusivement du nombre de sidéroblastes dans la moelle osseuse:avec 6-8% de ces formes de traitement avec la ciclosporine a n'a pas donné un résultat positif. Le sérum contenu de fer dans la majorité des patients avec saturation de la transferrine accrue est proche de 100%.Dans l'étude à l'aide de fer radioactif ferrokinetiki révélé temps d'excrétion de fer d'allongement du plasma et réduit la ferritine érythrocytaire - une autre confirmation érythropoïèse inefficace. La durée de vie des globules rouges, telle que mesurée par le chrome radioactif, généralement un peu plus courte. Parfois, le taux d'hémoglobine fœtale augmente à 15%.
gravité de la maladie a été évaluée par la teneur en granulocytes de sang périphérique et des plaquettes( critères Comitta et le groupe d'étude européen AA).AA sévère se réfère aux cas où le nombre de granulocytes est & lt;0,51 x 109 / l, et les plaquettes & lt;20 x 109 / l. Les patients restants sont conditionnellement diagnostiqués avec une forme non-sévère de la maladie. Peinture
la moelle osseuse dans la période initiale de la maladie est caractérisée par un germe de eritronormoblasticheskogo hyperplasie réactive avec la maturation altérée d'un certain nombre de globules rouges. Par la suite la moelle osseuse progressivement vidé, le germe rouge réduite, augmente la quantité de types de cellules lymphoïdes. Surtout visuellement le degré de vidage myéloïdes de la moelle osseuse et le remplacement du tissu adipeux a révélé une durée de vie des préparations histologiques( biopsie).L'évolution de la maladie est aiguë, subaiguë et chronique. Parfois, des rémissions spontanées se produisent.pronostic
dans les cas les plus défavorables, en fonction du degré de lésions de la moelle osseuse et de la phase de processus pathologique. Le critère de la dynamique de réponse de traitement sont des paramètres hématologiques( hémoglobine, les granulocytes et les plaquettes), et moins dépendant des transfusions de globules rouges et de masses de plaquettes pendant le traitement. Comme l'algorithme de programme patients AA de la thérapie de combinaison est recommandé suivant la stratégie: dans une première étape de l'immunoglobuline désignée antilymphocytaire( ALG), en cas d'intolérance ou de l'absence de médicament, produisant une splénectomie;deux semaines après le début du traitement, après ALG maladie sérique de soulagement commence cours de 12 mois de traitement par la ciclosporine A;6-12 mois réponse hématologique clinique, le programme est mis en splénectomie, mais le traitement de la ciclosporine continue( chez les patients réfractaires peuvent être appliqués limfotsitoferez.
Cette maladie chez les patients adultes - acquis, caractérisé par une forte inhibition de l'hémopoïèse érythroïde. L'anémie profonde du type normochrome due à la suppression presque complète de l'érythropoïèse s'accompagne d'un complexe hypoxémique sévère. Vous pouvez détecter des anticorps contre les érythrocytes. Par conséquent, on préfère un traitement immunosuppresseur( tsikosporin A) en combinaison avec la substitution de la masse érythrocytaire sous le contrôle du métabolisme du fer, afin d'éviter l'hémosidérose secondaire et l'inhibition de l'érythropoïèse supplémentaire. Lorsque le taux de ferritine est augmenté de plus de 400 μg / l, traitement par desféral.
Anémie, bien que sa gravité ne soit pas toujours en corrélation avec les manifestations cliniques de la maladie sous-jacente, peut être l'une des premières manifestations d'une tumeur maligne. Près de 50% des patients atteints d'hémoglobine à myélome multiple au moment du diagnostic sont en-dessous de 100,5 g / l, et chez 40% des patients avec un lymphosarcome, moins de 120 g / l. Après plusieurs cycles de chimiothérapie, la valeur de cet indicateur diminue encore plus.
Une anisocytose, une poïkilocytose, une hypochromie et des érythrocytes pathologiques sont observés chez tous les patients atteints de leucémie. L'apparition de l'anémie après chimiothérapie adjuvante de la tumeur en 2,95 fois augmente le risque de développer une rechute locale.
Les causes de l'anémie en oncologie peuvent être des saignements, des carences en vitamines et en fer, des lésions de la moelle osseuse, l'hémolyse des globules rouges. Les médiateurs de l'inflammation raccourcissent la durée de vie des globules rouges de 120 jours à 90-60 jours. Les médicaments antitumoraux, en particulier le platine, ayant un effet myélotoxique et bloquant la production d'érythropoïétine suppriment l'érythropoïèse. Réduction de la formation sanguine à son tour affecte la qualité de vie du patient atteint de cancer, complique l'évolution de la maladie sous-jacente, aggrave l'efficacité de la thérapie spécifique.anémie
chez des patients cancéreux par gravité peut être bénigne( Hb inférieure à 110 g / l), modérée( Hb 110 à 95 g / L) exprimée en( Hb de 80 à 60 g / l) et sévère( Hb inférieure à 65 g/ l).Ses symptômes habituels - dépression, faiblesse, troubles du sommeil, vertiges, tachycardie - se cachent souvent derrière les manifestations cliniques de la tumeur. Il s'est avéré que la limite inférieure de la norme physiologique de l'hémoglobine est une véritable frontière entre la norme clinique et la pathologie.
La concentration d'hémoglobine est un facteur pronostique dans la chimiothérapie des patients cancéreux, équivalente à la taille de la tumeur, au stade de la maladie et au type de traitement. Les mécanismes possibles de l'influence négative d'un faible niveau de concentration d'Hb sur la survie des patients comprennent une perturbation de l'oxygénation de la tumeur, qui réduit l'efficacité de la chimiothérapie et de la radiothérapie.
Dépasser le taux de croissance de la tumeur par rapport à la capacité des érythrocytes à fournir aux tissus une quantité adéquate d'oxygène conduit à une hypoxie tissulaire. On sait que le tissu tumoral est oxygéné plus que le tissu environnant. Le modèle fibrosarcom montre que les cellules hypoxiques sont 2 à 6 fois moins sensibles aux effets des cytostatiques.
Comme traitement de l'anémie dans la pathologie tumorale, les transfusions de produits sanguins et l'administration d'érythropoïétine sont indiquées. Un nouveau stimulant de l'érythropoïèse, la darbopoïétine, est activement étudié.
Au groupe d'anémie résultant de l'augmentation de la destruction du sang il y a une variété d'anémie hémolytique, unis par un symptôme commun - le raccourcissement de la durée de vie des globules rouges.
Toutes les formes d'anémie associées à l'hémolyse des érythrocytes du sang périphérique appartiennent au groupe de l'anémie régénérative avec type normoblastique d'érythropoïèse. L'anémie hémolytique ne se développe que lorsque la moelle osseuse est incapable de compenser les globules rouges manquants. En outre, le mécanisme de développement de ce type d'anémie souvent associée à l'hémolyse des globules rouges du sang périphérique et beaucoup moins avec la mort des cellules de maturation érythroïde moelle osseuse. L'apparition de l'hémolyse pathologique est principalement due à deux raisons:
Il y a hémolyse extravasculaire et intravasculaire. La base des manifestations cliniques de la majorité des anémies hémolytiques est l'hémolyse extravasculaire. Immunologiquement, cette variante de la destruction des érythrocytes est assurée par des anticorps dits thermiques( IgG) 12, dont les cibles sont des érythrocytes avec de petits défauts. L'hémolyse extra-vasculaire se produit dans la rate( splénomégalie), ses effecteurs sont des macrophages. Les macrophages portent des récepteurs au fragment Fc des immunoglobulines, par conséquent les globules rouges recouverts de ces anticorps se lient et sont détruits par eux. Comme, d'autre part, les macrophages portent le récepteur pour compléter les composants, l'hémolyse la plus marquée des érythrocytes est observée lorsque les deux membranes sont présentes simultanément avec les IgG et C3b.
effecteurhémolyse intravasculaire dans la plupart des cas des anticorps froids sont IgM.Remplir les sites de liaison sont situés sur les fragments Fc des molécules d'IgM sont à une petite distance les uns des autres, ce qui facilite la fixation du composant membrane d'attaque complexe sur la surface des erythrocytes. La formation du complexe d'attaque membranaire conduisant à un gonflement et la destruction des globules rouges.hémolyse intravasculaire - le mécanisme de destruction des erythrocytes avec de grands défauts -sovershaetsya dans bien des organes perfuses tels que le foie. L'accumulation dans le plasma de patients atteints de la bilirubine indirecte dans une hémolyse des erythrocytes de réalisation associé à une insuffisance hépatique pour convertir l'excès libéré de glucuronide de l'hémoglobine des erythrocytes perturbé et sélectionner par l'intermédiaire de la vésicule biliaire dans le duodénum. Dans les pierres de la vésicule biliaire sont formées pigment( hémolyse chronique), et est libéré dans le stercobiline des matières fécales.À son tour, la capacité excédentaire de liaison de l'hémoglobine de l'haptoglobine du plasma conduit à hémoglobinurie urobilinogenurii et gemosiderinurii. Dans l'urine hémosidérine - l'un des principaux signes d'hémolyse intravasculaire de globules rouges.critère principal
hémolyse des erythrocytes est la durée de vie des globules rouges par 51Sg. Le rapport de la séquestration des globules rouges dans les organes permet de clarifier l'état hémolytique: 1: 3 du foie et la rate - hémolyse extravasculaire, 3: 1 - intravasculaire( à un taux de 1: 1).Les paramètres de laboratoire restants fournissent des preuves indirectes de Hémolyse: cours cliniques
anémies hémolytiques peut être aiguë, chronique ou épizootique. Moins souvent, hémolyse sévère, crée une image de crise hémolytiques: frissons, fièvre, jaunisse, maux de dos et des douleurs abdominales, gemog-lobinuriya, prostration, choc. L'anémie des maladies chroniques est améliorée par rapport à temps. L'inhibition de l'érythropoïèse lors de l'infection conduit au développement de la crise aplastique.
L'anémie habituellement normocytaire-normocytaire, sauf si augmentation de la production de réticulocytes augmente la valeur VGM.hémolyse extravasculaire peut provoquer l'apparition dans les sphérocytes des frottis de sang périphérique avec une forte concentration d'hémoglobine( globules rouges par suite de la sortie des joints étroits RES - système réticulo-endothélial).Avec hémolyse intravasculaire en raison de dommages mécaniques détecté erythrocytes de shizotsity( fragments d'érythrocytes).
traitement de protocole dans chaque cas individuel est déterminé l'état du patient hémolytique. Lorsque hémoglobinurie et gemosiderinurii montre la thérapie de remplacement de fer, avec la séquestration des globules rouges dans la rate - splénectomie.
Selon la cause de la distinction héréditaire et une anémie hémolytique acquise.
anémies hémolytiques héréditaires sont divisées en trois groupes principaux: principal lien pathogénique
de l'anémie hémolytique dans ce groupe est un défaut génétique dans les protéines du cytosquelette( spectrine, par exemple), de sorte que la moelle osseuse de patients atteints de novo d'accumulation de globules rouges changeant la forme et l'élasticité, par exemple, ou elliptotsity sphérocytes. Ceci diffère de l'anémie hémolytique auto-immune membranopatii héréditaire, où le même sphérocytose secondaire. Par conséquent, les globules rouges perdent leur capacité à se déformer dans les sections étroites du flux sanguin, en particulier lors de la transition entre les espaces dans les sinus de mezhsinusnyh de la rate. Perdre l'excès d'eau, les globules rouges modifiés sont dépensent constamment de l'énergie, consommer plus de glucose et de l'ATP.Ces processus, ainsi que des dommages mécaniques, par exemple dans les cellules de la rate des sinusoïdes conduisent à l'usure et de raccourcir leur vie à 12-14 jours.cellules rondes deviennent la cible des macrophages et la rate se produit hémolyse extravasculaire. Constant hémolyse des érythrocytes conduit à une hyperplasie de la pâte de cellules de la rate et une augmentation de la taille des organes.
La cause des membranopathies sont des mutations congénitales du type autosomique dominant. En pratique, la plus commune d'entre elles est la microsphérocytose héréditaire( maladie de Minkowski-Schoffar).La microsphérocytose a été décrite par Minkowski en 1900.Dans la plupart des cas, les premiers signes de la maladie sont révélés à l'adolescence ou à l'âge adulte. La maladie est caractérisée par les crises dites hémolytiques. Au cours de faiblesse marquée de l'exacerbation, des étourdissements, de la fièvre, une hémolyse, un ictère et une anémie légère avec réticulocytose( parmi les infections amplifiés à des crises aplasique), une splénomégalie, la concentration de la bilirubine indirecte atteint 50 à 70 mol / l.jaunisse de l'intensité dépend, d'une part, sur l'intensité de l'hémolyse, et de l'autre - sur la capacité du foie à conjuguer la bilirubine libre de l'acide glucuronique. Dans l'urine, la bilirubine n'est pas détectée, car la bilirubine libre ne traverse pas les reins. Cal est intensément coloré dans une couleur brun foncé en raison de la teneur accrue en stérociline( l'excrétion quotidienne dépasse la norme de 10 à 20 fois).L'anémie est de nature normochrome. Le nombre d'érythrocytes varie de 3,0 à 4,0 x 1012 / L, tandis que la chute crises aplasique inférieure à 1,0 x 1012 / l., A modérément l'hémoglobine réduite. Sphérocytes( erythrocytes rondes sans illumination centrale) dans des frottis de sang périphérique de patients sont caractérisés par une diminution des valeurs de diamètre moyen inférieur à 7.2-7.0( microns) avec un volume normal et des valeurs moyennes plus importantes SIT.La courbe de la distribution des erythrocytes dans la taille( la courbe Price-Jones) sur le graphique est décalée vers la gauche. Les faibles sphérocytes de support d'osmolarité sont moins fragiles que les érythrocytes classiques: start - 0,7-0,6%, l'extrémité - de 0,4% à raison de 0,48% et de 0 à 22% de NaCl, respectivement. L'indice de sphérocytose tombe en dessous de 3;la valeur RDW dépasse 12%( anisocytose).Reticulocytose - 15-30%.
la moelle osseuse des os plats et tubulaires hyperplasiques en raison de la érythroïde, dit erythrophagocytose cellules réticulaires. Dans la rate observée hyperémie prononcée de la pulpe, les sinus hyperplasie endothéliales, ce qui réduit la taille et le nombre de follicules. L'hémosidérose est souvent détectée dans le foie, la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques. L'hyperplasie de la moelle osseuse érythroïde au cours des crises aplasiques est remplacée par l'aplasie. Le résultat négatif du test de Coombs direct permet d'exclure l'anémie hémolytique auto-immune.
L'introduction du glucose est capable de corriger l'hémolyse. Un bon effet thérapeutique est fourni par splénectomie, en particulier chez les patients de moins de 45 ans.
Enzimopenicheskie( fermentopenicheskie) ou l'anémie érythrocytaire enzimopatii résultent d'une déficience héréditaire de certaines enzymes érythrocytaire( de transmission récessive).Caractérisée forme normale érythrocytes tendance à macrocytose, la carence résistance osmotique globulaire normale ou élevée
de déshydrogénase de glucose-6-phosphate( G-6-PD).L'intégrité des globules rouges est sensible à l'accumulation en eux d'un métabolite naturel tel que le peroxyde d'hydrogène.les dommages cellulaires surviennent lorsque le corps des substances oxydantes avec les aliments( fava haricots et légumineuses) ou des médicaments( dérivés de sulfamide de l'acide salicylique et d'autres.) et se développent contre la grippe ou l'hépatite. Cependant, habituellement la compensation
mécanisme déchiré, et le peroxyde d'hydrogène est transféré à l'eau inoffensive. L'enzyme catalyse la réduction du peroxyde d'hydrogène appelé glutathion peroxydase. Enzyme fournissant le glutathion, qui est nécessaire pour la restauration nikotinamiddinukleotidfosfat( NADPH), générée par des réactions voie des pentoses phosphates. La première réaction de shunt hexose monophosphate est la déshydrogénation du glucose-6-phosphate est soluble dans le cytoplasme des globules rouges enzyme déshydrogénase glucose-6-phosphate. Le déficit enzymatique est hérité comme un trait lié au chromosome X.Lorsqu'il est enfoncé ainsi l'activité de G-6-GDP, les produits d'oxydation surcharger les patients affaiblit ou désactive le mécanisme de compensation. Lors de la réception des doses thérapeutiques classiques de médicaments énumérés ci-dessus ou de haricots( « favisme » chez les enfants) se produit l'oxydation de l'hémoglobine, la perte d'hème à partir de molécules d'hémoglobine dans la perte chaînes de globine précipitent sous la forme de corps de Heinz. Les globules rouges sont libérés des cellules Heinz dans la rate. Lorsque cette membrane a perdu partie érythrocytes substance qui conduit à une hémolyse intravasculaire.crise aiguë se développe et hémolytiques se termine en 2-3 jours juste après toutes les cellules de globules rouges avec un déficit de G-6-GDP effondré( le phénomène de l'hémolyse « autolimitation »).L'hémolyse subit plus d'érythrocytes «adultes».crises hémolytiques se posent contre la fièvre, les infections virales ou bactériennes, l'acidose diabétique. Il y a une dyspnée prononcée, des palpitations, un effondrement est possible. Un symptôme typique - sélection d'obscurité de la couleur noire de l'urine, qui est associée à la libération de erythrocytolysis intravasculaires et les reins hémosidérine. Dans certains cas, en raison de l'obstruction des tubules rénaux produits de décomposition de l'hémoglobine et une forte baisse du taux de filtration glomérulaire peut développer une insuffisance rénale aiguë.A note de recherche objective des membranes jaunissement de la peau et des muqueuses, splénomégalie, foie moins.
La grande majorité des patients - hommes, mais souffrent aussi des femelles homozygotes. Il existe deux formes mutantes de base de l'enzyme. L'un d'eux est commun parmi les Européens en Europe( formulaire B), l'autre population -sredi noire de l'Afrique( Formulaire A).La maladie survient chez environ 10% des Afro-Américains et moins le cas des immigrants en provenance des pays méditerranéens( Italiens, les Grecs, les Arabes, les Juifs séfarades).Dans la CEI, un déficit de G-6-FDG est la plus courante parmi les habitants de l'Azerbaïdjan. En outre, le porteur du gène anormal se trouve utadzhikov, géorgien, russe. Les personnes ayant une déficience du G-6-GDP, ainsi que les patients ayant une anémie falciforme, meurent rarement Tropica du paludisme, ce qui provoque une distribution préférentielle de cette pathologie dans les zones « paludisme ».se produisent est extrêmement difficile de patients blancs crises, entraînant une hématurie, une insuffisance rénale, et peut mettre fin à léthale. Contrairement à l'anémie falciforme, la maladie peut se manifester à la naissance, et le degré de gravité des symptômes cliniques est définie uniquement pour cette mutation génétique.
En cas de crise développées anémie régénérative avec des concentrations d'hémoglobine se chiffrer à 30 g / l, et l'apparition réticulocytose normoblastes;dans le frottis de sang périphérique de globules rouges peut être vu avec des veaux Heinz - petites inclusions rondes simples ou multiples formées avec de l'hémoglobine dénaturée.corpuscules rouge pourpre Heinz détectée dans les érythrocytes au violet de méthyle supravital. Ces inclusions se produisent dans les globules rouges et les poisons hémolytiques d'empoisonnement. Dans l'hyperplasie de la moelle osseuse a été observée érythroïdes et phénomènes erythrophagocytose.
Les personnes à risque de ne devrait pas prendre hémolyse nourriture ou des médicaments, provoquant son développement. Le pronostic de la maladie avec le développement de l'anurie et l'insuffisance rénale est défavorable. Avec des formes rapides de la maladie, la mort vient d'un choc ou d'une anoxie aiguë.
Déficit en pyruvate kinase( PC).Les globules rouges ont mitochondries et par conséquent, ils ne peuvent pas être glycolyse aérobie( cycle de Krebs).ATP source, ce qui est principalement nécessaire pour soutenir un sodium dépendant de l'ATP pompe Kalia-th est la glycolyse anaérobie( voie Empdena-Meyerhof) depuisLe shunt monophosphate hexosone ne produit pas de liaisons phosphate à haute énergie. En retirant le sodium de la cellule et en y introduisant du potassium, la pompe doit être alimentée en énergie.déficit en pyruvate kinase relativement rare, chemin Empdena enzyme-Meyerhof, réduit le potentiel énergétique de l'érythrocyte. L'élimination du sodium consomme plus d'énergie( glucose, ATP) que la normale. Dans le sang, où le glucose est suffisant, la pompe à sodium assure toujours l'élimination de l'excès de sodium. Les espaces de mezhsinusovyh de la rate où la teneur en glucose est réduite, pas de sodium sortie, ce qui conduit à une hémolyse osmotique des erythrocytes. Contrairement au déficit de G-6-GDP déficit PC - causes autosomiques récessives anémie hémolytique chez les homozygotes et ne se manifeste pas d'épisodes, mais comme une maladie chronique. La quantification de l'ATP et du diphosphoglycérate permet de clarifier le diagnostic.
frottis sanguins peuvent détecter une petite quantité de globules rouges à dents sphériques. Dans de tels cas, une splénomégalie est observée. Avec le développement de la dépendance à la transfusion persistante splénectomie appropriée, cependant, après la conférence a lieu seulement une légère amélioration, mais l'anémie persiste.
Hémoglobine caractéristiques génétiques, biochimiques et physiologiques combinées troubles héréditaires de la synthèse de l'hémoglobine. Certains types de hémoglobinopathies ne sont que d'un intérêt scientifique, l'autre( l'anémie falciforme, et certains d'entre thalassémie) mettent en danger la vie des patients, et enfin, la troisième( la plupart des thalassémie hémoglobinopathies E et O) ont capturé les médecins de garde et causer de la frustration chez les patients malheureux. Chaque pathologie incluse dans ce groupe ne peut être considérée comme une unité nosologique indépendante. Certains hémoglobinopathies où l'hémoglobine des réarrangements structuraux entraînent une production insuffisante de globules rouges, compris dans les thalassémies( violations de synthèse de chaînes polypeptidiques), mais pas la totalité des hémoglobinopathies et la thalassémie sont une anémie hémolytique. Thalassémie - un défaut génétique résultant en la synthèse de l'hémoglobine est formée à une quantité anormalement bas de globines chaînes polypeptidiques. Le défaut peut affecter a- séparé, β -, γ - ou de la chaîne 5 de changement ou une combinaison de ceux-ci, mais n'a aucune influence sur les chaînes A et P-ensemble. Résultat - anémie gipohromnomikrotsitarnaya qui se développe en raison de chaînes intactes satiété érythrocytes que le contact ne peut pas stahiometricheski. L'effet de la contradictoires: d'une part, la mort et la destruction de cellules dans la moelle osseuse( érythropoïèse inefficace), de l'autre - l'hémolyse dans le sang périphérique.
Les hémoglobinopathies conditionnelles sont divisées en qualitatives et quantitatives.hémoglobinopathies qualitatives accompagnés héréditaire par rupture de la structure primaire de l'hémoglobine, caractérisé en ce que le taux de réduction quantitative de la synthèse des chaînes polypeptidiques de globine.
manifestations phénotypiques valeur hémoglobinopathies peuvent résulter de remplacement d'un acide aminé par un autre( par exemple, HbS et NbS dans la plupart des autres hémoglobines modifiées), en remplaçant une partie de la séquence d'acides aminés( Hb Gun Hill), l'hybridation anormale de deux chaînes( Hb Lepore) ou allonger une globinechaînes( Hb Constant Spring).Le résultat est hémoglobines anormales: HbGPhiladelphia, HbS, NS, HbFTexas ou HbA2Flatbush. Hémoglobines HbS et NbS accompagnés de hémoglobinopathies les plus sévères.
Il existe des chaînes polypeptidiques de globines qui sont très sensibles aux substitutions d'acides aminés. Par exemple, le remplacement du glutamate en position 6 du polypeptide [3-chaîne de la valine ou de la lysine conduit à la formation d'hémoglobines S et C qui forment respectivement vnutrieritrotsitarnye tactoïdes et les cristaux et amener la cage à l'hémolyse. D'autre part, le remplacement du glutamate, l'asparagine, la thréonine pour la lysine à la position 59 des résultats de la chaîne polypeptidique à la formation de chaînes polypeptidiques qui, dans l'hémoglobine normale HbA pas se produire. Habituellement, les hémoglobines anormales de mobilité électrophorétique différente sont indiquées par des lettres. Le premier a été l'hémoglobine détectée chez les patients atteints d'une maladie drépanocytaire( HbS), puis les noms sont attribués par ordre alphabétique par la découverte de nouvelles variantes. Divers hémoglobines dans la structure avec la même mobilité électrophorétique sur des zones désignées, où elles sont détectées.
Sans entrer dansdétails stéréochimiques peut dire que la structure de hémoglobines anormale est détectée par l'une des manifestations suivantes:
1. affinité plus grande pour l'oxygène, qui possèdent des hémoglobines formés par mutation de séquences d'acides aminés:
hémoglobine lie l'oxygène dans les alvéoles des poumons, puis àcouvrir sa consommation dans les tissus. Dans le cas d'hypoxie tissulaire rénale, les plus sensibles à elle, lancer l'érythropoïétine et de fournir ekstraproduktsiyu globules rouges par la moelle osseuse, la stimulation de l'érythropoïèse avant même que l'anémie se développe: la masse totale de globules rouges, la concentration d'hémoglobine et l'hématocrite augmente. Cependant, l'hémoglobine anormale, et ceux-ci comprennent Hb Chesapeake et hbj Capetown, ayant une haute affinité pour l'oxygène, à peine donner aux tissus.
2. La réduction de l'affinité de l'hémoglobine pour l'oxygène. Si l'hémoglobine a perdu la capacité oxygénées dans les poumons, la proportion de l'Hb pO2 oxygénées tombe. Cyanose se produit lorsque la concentration de l'hémoglobine dans le sang augmente capillaires à 50 g / l. Hémoglobine avec une capacité réduite oxygénées comprennent Hb Seattle, Vancouver et Hb Hb Mobile. Ils ne peuvent pas répondre adéquatement au besoin de tissus et de cellules en oxygène.
3. Méthémoglobinémie. Une classe spéciale de hémoglobines avec une affinité réduite pour l'oxygène est caractérisée par la présence du groupe prosthétique à laquelle vhoditokislennoe fer( Fe +++).Parmi les symptômes de la maladie, la cyanose est une caractéristique.
méthémoglobinémie Il existe des variantes qui diffèrent de hémoglobinopathies:
et le plus souvent, les deux antioxydants recadrées de rendez-vous.
4. Hémoglobines instables. Plusieurs changements aux chaînes de polypeptides de globine apparaissent hémoglobines instables, et puis quand érythrocytes couleur supravitaux inclusions visibles bleu diamant crésol - veau Heinz. Ces inclusions sont fixés à la membrane interne de la cellule de sang rouge, privé cellule deformabelnosti, en particulier dans les sinus étroites de la rate, et conduisent à l'apparition d'une anémie hémolytique. Par hémoglobines instables comprennent Hb Gun Hill, Hb et Hb Leiden Kts1p.
5. Fauchage et cristallisation. Ces phénomènes sont observés chez les porteurs de l'hémoglobine HbS et NbS.
gène HbS hémoglobine trouvée dans les immigrants d'Afrique tropicale( 40%) et des noirs( 8%).Moins souvent, il se trouve dans d'autres habitats, y compris la Méditerranée et du Caucase. Exprimé en hétérozygotes( héritage d'un gène d'un parent), les amenant à la drépanocytose et vazookklyuziyu hémolytique.hémoglobine HbS biochimiquement instable, pré-tsipitiruet en solution, la formation de structures longues fusiforme appelées tactoïdes. Pour cette raison, les globules rouges deviennent caractéristiques en forme de faucille. Seule la forme de l'hémoglobine désoxygénée Hb, et ils constituent généralement 30 à 40% hétérozygotes des tactoïdes totaux de formulaire gemoglobina16.Depuis l'apparition de l'hémoglobine HbS - résultat des mutations de la chaîne de globine de polypeptide avec remplacement du glutamate hydrophile dans la position 6( 3-Depi globine valine d'acides aminés hydrophobes( à chaîne électrophorèse se déplace vers l'anode plus lente qu'une molécule de Hb A), les symptômes de la maladie apparaissent après le nouveau-néle bébé atteint six mois, à savoir lorsque l'hémoglobine fœtale cesse d'être le principal transporteur d'oxygène dans le corps. la maladie dans la population des patients africaine est quelque peu atténué par la coexistence de génétiquementx Anomalies exemples: .
anémie falciforme - une maladie grave dans laquelle l'anémie hémolytique est ajouté vazookklyuziya première description a été faite en 1910 par le cardiologue
Herrick( Chicago) Dans les frottis de sang périphérique de patients - anémie normochrome-normocytaire:. . globules rouges - 2,0-3,0h 1012 / l d'hémoglobine - 7-10 g / l, MCV d'environ 22 fl, ICSU inférieure à 30 g / l, 10 à 20% de réticulocytes, poïkilocytose causées par la présence de globules rouges en forme de faucille bits cellules mishenevidnyh veau Jolly. La durée de vie des érythrocytes est de 10-20 jours.
La clinique est dominée par les symptômes suivants:
1. Effetshémolyse - anémie, ictère léger, en raison de l'accumulation de holelitiazis de bilirubine en raison de l'excès de sels de bilirubine dans le système hépatobiliaire et les crises hémolytiques aplastichekie. Episodes crises aplasique peuvent survenir chez les patients qui ne sont pas porteurs de variants d'hémoglobine anormale, comme au cours des infections virales, mais la vie à long terme des globules rouges dans l'anémie falciforme est raccourcie, de sorte que dans cette situation, hématocrite et réticulocytes gouttes pas fortement. Chute catastrophique du niveau d'hématocrite et de la jaunisse avec une augmentation de la réticulocytose - crises hémolytiques.
2. Effets de la vasocclusion:
Le traitement de la maladie est symptomatique, caril n'y a pas de thérapie efficace. Typiquement, le traitement des crises comprend l'hydratation orale ou intraveineuse et l'administration d'analgésiques, y compris de médicaments. Les indications d'une transfusion sanguine constitutive sont des symptômes d'insuffisance cardiopulmonaire et une baisse de la concentration en hémoglobine. La perfusion à long terme est indiquée pour la prévention de l'hémorragie cérébrale chez les personnes de moins de 18 ans qui toléraient auparavant une telle complication de la maladie. Le but de telles transfusions est de réduire la proportion d'érythrocytes falciformes sous le niveau de 30% avec un hématocrite de 40%.La prévention des infections se fait en prescrivant des antibiotiques. La chélation( desferal) est utilisée pour l'hémosidérose secondaire et une augmentation de la ferritine sérique de 1500 μg / l. La splénectomie est indiquée dans le développement des leucocytes et des thrombocytopénies, en particulier avec le syndrome hémorragique.
Le gène de l'Hb C prédomine dans la population afro-américaine, mais pas à une fréquence aussi élevée que le gène drépanocytaire - 2-3%.L'hémoglobine C ne forme pas de tactoïdes, mais forme des cristalloïdes obtus. Il diffère dans la structure du quatrième peptide de la molécule d'hémoglobine, dans lequel, dans la sixième position, la lysine est substituée à l'acide glutamique. En conséquence, il raccourcit la durée de vie des globules rouges mais hémolyse pas aussi lourd que l'anémie falciforme, et il n'y a pas vazookklyuzii destructrice. Le centre de distribution du gène C est la partie nord du Ghana. La fréquence de l'hétérozygotie est de 15% à 28%.Homozygotes et hétérozygotes dans certains frottis de sang périphérique présentent des erythrocytes de mishenevidnye( de 30% à 100%), mais des cristaux de patognomichnye sont rares. L'anémie chez les homozygotes est de nature normocytaire, le nombre de réticulocytes est légèrement augmenté, les normoblastes peuvent être trouvés. Electrophorèse - l'hémoglobine se réfère à toute l'hémoglobine S. Les patients rate souvent élargie, des douleurs abdominales fréquentes dans les articulations, mais les crises douloureuses, comme dans l'anémie falciforme, ne se produit pas. La jaunisse est modérée, parfois il y a des épisodes de séquestration des érythrocytes dans la rate et une forte diminution de leur nombre dans le sang périphérique. Le pronostic de l'hémoglobinopathie HbC est favorable. Certes, certains patients peuvent hériter d'un parent HbS, l'autre - hémoglobine HbC.En conséquence, le développement de la maladie Hb SC-flux de gravité clinique occupe une position intermédiaire entre l'anémie et hémoglobinopathie serpovinokletochnoy NbS sauf lésions vasculaires rétiniennes, lorsque son pronostic est pire des effets de l'anémie drépanocytaire.
Hémoglobine E - mutation commune chaîne p-globine pour les patients en Asie du Sud-Est: au Cambodge, en Thaïlande, en Birmanie, au Bengale, au Sri Lanka, dans le nord Veddas Malaisie, la population Kalamantana et Sulawesi.
Thalassémie ( anémie méditerranéenne) est un groupe d'anémies microcytaires chroniques héréditaires. Le diagnostic prénatal de ces maladies basé sur la cartographie génétique utilisant l'ADN recombinant devient une pratique quotidienne.
Les causes de la thalassémie et la nature de leurs symptômes cliniques ont été élucidées après que la génétique des hémoglobines dans la période postnatale est devenue claire.
Petite thalassémie. Hétérozygotes avec des variants de gènes de p-thalassémie. La maladie est transmise sans manifestations cliniques ou les patients souffrant d'anémie: frontière nombre de globules rouges - 3,8 x 1012 / L Hémoglobine - 111,5 g / l, hématocrites - 0,35 l / L17.Il y a anisocytose avec microcytose( MCV = 80 fl), et une augmentation de la concentration d'hémoglobine HbA2.Au moment du mariage, ces patients doivent sélectionner soigneusement un partenaire.
Grande thalassémie ou anémie de Cooley.homozygotes ( à l'exception de la race noire) l'image d'une anémie sévère, correspond à la description classique des gènes induits par Cooley, P-thalassémie. Le nombre de globules rouges avec une plus grande résistance osmotique tombe à 3,0 x 1012 / L Hémoglobine - jusqu'à 62,0 g / l. Les réticulocytes représentent 0,6%.Anisocytose se produit avec microcytes de prédominance( MCV - 60 fl) hypochromie( SIT - 25 pg MCHC et - 280 g / l), avec poïkilocytose mishenevidnymi, erythrocytes en forme de goutte et shizotsitami;ponction basophile. La concentration de la bilirubine indirecte dans le sérum est augmenté, et les niveaux de fer et la ferritine sérique se chevauchent les valeurs normales. Il n'y a aucun signe d'hyperplasie érythroïde dans la moelle osseuse. Le pronostic de la maladie est défavorable.
Thalassémie intermédiaire.. parcours relativement légère de la maladie lors de la présence du gène( 3+( Negro) ou d'autres types mixtes de mutation Nombre de globules rouges une moyenne de 3,57 ± 0,26 x 1012 / L Hémoglobine - 79,38 ± 2,8 g / l,et sa teneur dans l'érythrocyte varie de 13,9 à 46,4 m. la thérapie de transfusion du patient peut aider, mais avec une transformation de l'âge est possible de la maladie dans la thalassémie majeure.
Tableau. les principaux signes de diagnostic différentiel de la thérapie
anémie hypochrome de thalassémie majeure transfusion de sang peut être l'un descauses de décès des patients.et maintenu des transfusions à 10 ans, après quoi ils, en raison de contourner la normale des voies entrantes et l'excrétion du fer, les symptômes de l'hémochromatose( premier fer excès de cellules phagocytaires du système réticulo-endothélial, puis il est déposé dans les organes parenchymateux.) L'excès les plus toxiquespancréas de fer, le foie, le myocarde, les surrénales et les gonades, qui se traduit par le diabète, l'hépatite et la cirrhose, insuffisance cardio-vasculaire, insuffisance surrénaleet la puberté retardée. Décès dans la deuxième ou la troisième décennie de la vie les plus susceptibles de se produire en raison de maladies cardio-vasculaires, de sorte que la transfusion sanguine doit limiter ou éliminer l'excès de fer en utilisant des agents complexants. La splénomégalie modifie quelque peu la situation - le besoin de transfusions sanguines diminue.
α thalassémie combine hémoglobinopathies et thalassémie les plus courantes. L'une de ses formes, est souvent rencontré chez les Afro-Américains, se caractérise en cours doux qu'il est non seulement presque impossible de détecter hétérozygotes chez les adultes, mais il se produit dans homozygotes avec les résultats de laboratoire mineures asymptomatiques. D'autres formes sont si graves qu'elles finissent toujours fatales pendant la période intra-utérine.
deux concepts de développement peuvent être considérés comme thalassémie:
p-Diffère de thalassémie et thalassémie développement du fœtus avant la naissance, parce quea-globine chaînes polypeptidiques sont intégrés dans tous les hémoglobines, en commençant par la plus ancienne Hb et Hb Gower Portland. Par conséquent, le gène de transporteur-thalassémie et un autre sous-performance prénatale hémoglobines Hb Gower 2, HbF, HbA et NbA2.L'hémoglobine HbA2 ne peut pas être un marqueur diagnostique de l'a-thalassémie.
le diagnostic différentiel de la maladie est important d'éliminer les autres causes microcytose et déterminer les parents des indices érythrocytaires.
Habituellement, à la fin de la première année de vie, cette maladie se manifeste par une anémie hémolytique chronique de sévérité modérée. Le taux moyen d'hémoglobine totale est de 86 g / l.les crises hémolytiques développées dans le contexte des infections intercurrentes ou après ingestion de divers médicaments, l'hémoglobine a chuté à 40 g / l. Il y a un retard dans le développement physique, le type de visage mongoloïde, exprimé moins qu'avec la p-thalassémie. Hépatosplénomégalie, ictère avec augmentation de la bilirubine indirecte, peut le fer et la pathologie cholélithiase. Dans l'analyse du sang périphérique a été anémie hypochrome, microcytose, réticulocytose, anisotrope et poïkilocytose, des erythrocytes de mishenevidnye. Les valeurs des indices érythrocytaires MCV et ICSU sont réduites. L'électrophorèse de l'hémoglobine tampon alcalin Hb H est déterminée, dont le nombre varie de 5% à 30%, et - Hb Bart en différentes quantités.hémoglobine H b A2 est réduite, et de l'hémoglobine foetale - dans la plage de 0,3 à 5%.Le rapport a: P = 0,57.Pendant les crises, les patients ont besoin d'hémotransfusion. Dans un certain nombre de cas, la splénectomie donne un bon effet.
Syndrome d'hydropsie fœtale avec Hb Bart. Avec l'a-thalassémie-1, la production de chaînes a-polypeptidiques de globines est exclue. Seules les hémoglobines Hb Bart, HbH et Hb Portland sont déterminées chez les patients. La mort des porteurs de ces hémoglobines survient soit pendant la période prénatale, soit immédiatement après la naissance. L'autopsie montre une hématopoïèse extramédullaire dans pratiquement tous les organes parenchymateux.À l'examen, un fœtus pâle et gonflé avec un placenta massif et lâche;pétéchies sur la peau, les défauts de développement des poumons, le cœur est agrandie avec l'hypertrophie des deux ventricules, le thymus et la rate ont été déterminés par l'ascite et une effusion pleurale, péricardique. Dans divers organes sur la base de l'hémolyse lourde il y a des dépôts de l'hémosidérine. Le taux d'hémoglobine est de 30 à 100 g / l, et dans les frottis krovi- anisotropie prononcée et poïkilocytose, erythrocytes de mishenevidnye et érythroblastes hypochromes macrocytes( augmentation du volume globulaire moyen, la concentration moyenne en hémoglobine est abaissée).
une anémie hémolytique acquise peut être divisée en deux groupes:
immunitaire causé tant hémolyse allo et autoanticorps. Génération d'auto-anticorps aux cellules de globules rouges peut être due aux raisons suivantes:
connues que les globules rouges portent à leur surface des antigènes environ 400;les protéines plasmatiques sont également caractérisées par une grande diversité antigénique. Le mécanisme de développement de l'anémie hémolytique dans ce cas en raison de hyperréactivité du système réticulo-endothélial, les dommages mécaniques ou d'une infection, ainsi que l'exposition aux produits chimiques ou poisons hémolytiques.anémie hémolytique
Autooimmunnaya( AIHA) dans un certain nombre d'anémie hémolytique immunitaire se produit plus souvent que d'autres. Le développement de la maladie associée à l'apparition d'anticorps chez le patient, qui peut lyser non seulement les globules rouges du sang périphérique, mais les cellules de moelle osseuse érythromycine et normoblastes, et même plus tôt - prédécesseurs erythrone.
Les autoanticorps dirigés contre les érythrocytes appartiennent à différents types. En principe sérologique sont les formes suivantes de AIHA: l'anémie
le plus fréquent avec agglutinines de chaleur incomplète( 70-80%).l'anémie autoimmune prouvé en utilisant le test à l'antiglobuline( test de Coombs), dans lequel les anticorps antiglobuline hétérologues réagissent avec les immunoglobulines et les composants complémentaires - avec des globules rouges du patient( test de Coombs direct).Il est également possible d'identifier l'anticorps libre dans le plasma sanguin du patient, en le mélangeant avec un plasma des érythrocytes normaux( test de Coombs indirect).En règle générale, la gravité de la réaction directe est en corrélation positive avec le nombre de molécules d'IgG et le complément, fixé sur la surface des érythrocytes et non à l'intensité de la destruction des cellules. Les résultats positifs de la réaction de Coombs indirect( disponibilité, anticorps érythrocytaires) sans test de confirmation directe a indique pas la nature de l'hémolyse immunitaire, mais seulement confirmer la présence d'allo, qui peut également se produire pendant la grossesse, après la transfusion ou l'utilisation de réactivité croisée avec phytohémagglutinine.l'anémie hémolytique auto-immune
hémolyse extravasculaire( anticorps thermique) peut être primaire( 55%) ou secondaire dans des affections malignes hématologiques( 20%), l'utilisation de médicaments( 20%), les collagénoses et les infections virales( 5%).Cette forme d'anémie hémolytique peut être très sévère. La mortalité de l'anémie hémolytique auto-immune primaire est de 4%.Le pronostic de l'anémie hémolytique auto-immune secondaire dépend de la maladie sous-jacente. L'anémie se développe souvent imperceptiblement. Dans les cas graves, des crises hémolytiques se produisent. Après 24 heures après le début de l'hémolyse massive aiguë, l'ictère apparaît. Avec la palpation, la splénomégalie peut être détectée.
l'anémie de la naturenormocytaire-normocytaire, régénération: Le nombre de réticulocytes ont augmenté polihromaziya rencontrer sphérocytes et parfois - shizotsity, normoblastes. L'oppression de l'érythropoïèse dans l'infection virale s'accompagne du développement d'une crise aplasique( diminution du taux de réticulocytes).Dans l'urine, l'urobilinogène et l'hémoglobine sont déterminés. Le diagnostic différentiel est basé sur les résultats du test direct de Coombs: chez 2 à 4% des patients présentant des manifestations cliniques d'anémie hémolytique auto-immune, le test direct de Coombs est négatif;Le test de Coombs indirect est positif chez 60% des patients atteints d'anémie hémolytique auto-immune. La relation entre la sévérité de l'hémagglutination dans l'échantillon de Coombs et la sévérité de l'hémolyse ne l'est pas. Globules rouges peuvent être enrobés seulement agglutinines IgG( dans 20-40% des cas) et des immunoglobulines sbz complètent les composants( 30-50%) et ne font que compléter les composants( dans 30-50% des cas).La détermination du type de molécules fixées à la surface des érythrocytes permet parfois de clarifier le diagnostic. Ainsi, le diagnostic de lupus érythémateux systémique est peu probable, si les globules rouges sont couverts uniquement d'IgG.Il est important de déterminer la classe d'anticorps fixés sur la surface des érythrocytes. Si seules les IgG sont détectées, elles sont très probablement dirigées contre les antigènes du système Rh. Si des anticorps de différentes classes sont détectés, le patient est probablement sensibilisé contre plusieurs antigènes érythrocytaires, ce qui rend la sélection d'un donneur très difficile.
Le traitement de la crise hémolytique doit être démarré de toute urgence. Immunosuppresseur thérapie de première ligne - prednisone à 1 mg / kg de poids corporel par jour pour effectuer la stabilité( taux de pas plus de 2 à 4 semaines), suivi par une réduction graduelle de la dose jusqu'à la suppression complète après les paramètres cliniques normalisation et hématologiques et sérologiques. Deuxième ligne
Peut-être que le traitement avec la cyclosporine A indique un effet positif de l'utilisation des préparations d'interféron-a.
L'anémie hémolytique auto-immune secondaire traite principalement la maladie sous-jacente. Chez les enfants, cette forme de la maladie est généralement causée par une infection virale et passe rapidement. Dans d'autres cas, l'anémie devient ondulante. Au cours des exacerbations, une diminution significative du taux d'hémoglobine et une aide souvent urgente sont nécessaires.
Anémie hémolytique auto-immune causée par une hémolyse intra-vasculaire( anticorps froids).Il existe deux formes de cette maladie:
Dans les deux cas, l'hémolyse immunologique intravasculaire peut être primaire et secondaire. Dans ce dernier cas, il se développe dans un contexte d'infections virales( par exemple, la mononucléose infectieuse), de paludisme, de pneumonie mycoplasmique, d'hémoblastose ou de collagénose.
Les agglutinines froides sont plus souvent des IgM, moins souvent - un mélange d'immunoglobulines de différentes classes, elles sont actives à une température inférieure à 37 ° C.Lorsque le sang pénètre dans les parties de corps de la basse température( température de la peau des extrémités peut normalement être réduite à 30 ° C), l'agglutinine froide fixée à la surface des érythrocytes et une fixation de complément, provoquent une hémolyse, dont l'intensité dépend de la température. Réagissant avec les antigènes dans une large gamme de températures, les anticorps froids restent sur les globules rouges et lorsque le sang retourne dans les vaisseaux principaux, où une température plus élevée améliore la fixation du complément. Les agglutinines froides qui montrent une activité dans une plage étroite de températures, lorsque le sang est renvoyé dans les vaisseaux principaux, sont séparées des érythrocytes. Ils sont plus typiques pour les infections virales et la pneumonie mycoplasmique.
Pour détecter les anticorps froids, les règles suivantes doivent être observées lors de l'échantillonnage du sang pour l'échantillonnage:
Agglutinine froide .Dans le titre principal d'hémolyse intra-vasculaire de 1: 1000 et déterminé ci-dessus anticorps monoclonal( kappa typiquement des chaînes) pour 1 globules rouges de l'antigène. Ces anticorps sont actifs dans une large gamme de températures, y compris la température de la peau des extrémités( 30-32 ° C).La maladie évolue de façon chronique en raison d'exacerbations périodiques causées par l'hypothermie hivernale. Il est plus fréquent chez les femmes âgées( syndrome de Raynaud).L'exacerbation s'accompagne de symptômes typiques d'hémolyse intravasculaire: fièvre, maux de dos, faiblesse sévère, essoufflement et hématurie. Peut être splénomégalie. Les taux d'hémoglobine et d'hématocrite sont réduits. Occasionnellement, des sphérocytes et des érythrocytes phagocytés sont trouvés dans les frottis sanguins;polychlorochromie. Le sérum contient des agglutinines froides. Il est caractéristique qu'à la température ambiante, l'agglutination des érythrocytes soit si prononcée qu'il est impossible de les calculer. Test de Coombs direct avec des anticorps contre les immunoglobulines est généralement négatif, avec des anticorps pour compléter - peut être positif.
Danssecondaire hémolyse intravasculaire détecté normalement Kholodova anticorps polyclonal( faible titre), actif dans une plage de température étroite, et ils apparaissent plus souvent que l'hémolyse. Dans les maladies infectieuses( Mycoplasma et certaines infections virales) présentent une agglutinine froide à 1 'antigène des globules rouges, la mononucléose infectieuse et les hémopathies malignes - pour i-antigène. Avec un échantillon de contrôle chez des personnes pratiquement en bonne santé, les anticorps froids sont trouvés dans un titre de pas plus de 1:64;ils sont habituellement polyclonaux et dirigés contre l'antigène 1 des érythrocytes.
le traitement de l'anémie hémolytique auto-immune avec une thérapie immunosuppressive des agglutinines froides fournit un effet non permanent et partielle. Par conséquent, la plasmaphérèse est souvent utilisée.
hémoglobinurie paroxystique froid( syndrome Donat-LandSpteypera) - une forme rare de l'anémie hémolytique auto-immune avec des anticorps froids. Dans cette maladie Hémolyse est le résultat des réactions à deux phases impliquant IgG, sont appelés anticorps-Donat Landsteiner. Dans la première phase, l'IgG se lie aux érythrocytes à basse température et fixe le complément. Dans la deuxième phase, à une température de 37 ° C, l'activation du complément entraîne l'hémolyse. Anticorps Donat-Landsteiner ont une affinité pour l'antigène érythrocytaire P.
rarement hémoglobinurie paroxystique froid primaire et le secondaire se retrouve souvent chez les patients atteints de la syphilis, en particulier les infections virales congénitales et compliquées( la rougeole, les oreillons, la varicelle, la mononucléose infectieuse, la grippe).L'hémolyse intravasculaire se développe lorsque le patient se réchauffe après un sous-refroidissement. La prévision est favorable. Les patients guérissent habituellement d'eux-mêmes. Parfois, la maladie coule longtemps avec des crises hémolytiques périodiques.
Le diagnostic de la maladie confirme la détection d'anticorps de Donat-Landsteiner. La procédure implique l'incubation du sérum O( I) du patient mélangé avec des globules rouges normaux pendant 30 minutes.à 4 ° C et à 37 ° CLorsque l'échantillon témoin conducteur sérums de patients inactivé à la chaleur doit être mis en incubation avec les érythrocytes sains, d'abord à 37 ° C, puis à 4 ° C
un moyen de sélection dans le traitement de l'anémie hémolytique auto-immune sont des hormones glucocorticoïdes kotoryeprakticheski arrêtent toujours ou réduire hémolyse. Une condition nécessaire pour l'hormonothérapie est un dosage suffisant et la durée du traitement. Dans la phase aiguë de prednisolone est administré à des doses élevées - 60-80 mg / jour( 1 mg / kg de poids corporel) ou des doses équivalentes d'autres glucocorticoïdes. Après le début de la rémission, la dose de prednisolone diminue progressivement. La dose d'entretien est de 5-10 mg / jour. Le traitement est effectué pendant 2-3 mois, jusqu'à la disparition de tous les signes d'hémolyse test négatif et Coombs. Certains patients ont l'effet des médicaments immunosuppresseurs( 6-mer-kaptopurin, azathioprine, chlorambucil) et antipaludéens( delagil, rezohin).Surtout immunodépresseurs effet prononcé ont une anémie hémolytique auto-immune associée à agglutinine froide. La dose de 6-mercaptopurine et l'azathioprine est de 100 à 150 mg / jour, le chlorambucil administré en une dose de 10-15 mg. Dans les formes récurrentes de la maladie et il n'y a pas d'effet de l'utilisation des glucocorticoïdes et des immunodépresseurs représentés splénectomie. La transfusion sanguine chez les patients souffrant d'anémie hémolytique auto-immune doit être effectuée que pour la santé( une forte baisse du taux d'hémoglobine, état soporifique).Il est recommandé de sélectionner les donneurs dont les érythrocytes donnent un test de Coombs négatif.
Maladie de Marijafa-Micheli.anémie hémolytique avec gemosiderinuriey constante et hémoglobinurie paroxystique nocturne, en raison de changements dans la structure de la membrane érythrocytaire( maladie de Marchiafava-Micheli) est une anémie hémolytique acquise avec une hémolyse intravasculaire et la libération constante d'hémosidérine d'urine.
maladie survient à la suite d'une mutation somatique de cellules érythroïdes, ce qui entraîne dans le clone anormal produit de globules rouges avec une sensibilité accrue à divers agents hémolytiques.l'intensité augmente avec l'hémolyse acidose, ainsi que sous l'influence de properdine, complément et de la thrombine. La caractéristique morphologique de la maladie est l'hémosidérose des reins. Hémosidérose dans d'autres organes n'est pas observée. Dans le foie et le point dégénérative des changements nécrobiotiques associés à la thrombose veineuse et l'anémie. La rate est agrandie au détriment de la thrombose vasculaire multiple et le développement de la sclérose périvasculaire.
patients se plaignent de la faiblesse, des étourdissements, essoufflement, palpitations, une douleur abdominale de divers localisation et de l'intensité.Tout cela est dû à la crise hémolytique et la thrombose artérielle mésentérique capillaire. Sont souvent une thrombose vasculaire périphérique, souvent les veines des membres supérieurs et inférieurs, ainsi que d'autres vaisseaux( cerveau, de la rate, des reins).Pendant la crise, les patients peuvent avoir de la fièvre. Dans le cadre de l'hémoglobinurie et l'urine gemosiderinemiey est peint en noir. Hémoglobinurie se produit souvent la nuit, en raison d'une acidose physiologique pendant le sommeil, l'activation de properdine et d'autres facteurs qui augmentent hémolyse. L'hémoglobinurie n'est pas un symptôme obligatoire de la maladie. A note de recherche objective peau pâle avec une petite ombre icteric, l'élargissement modéré de la rate et le foie.l'anémie
depuis longtemps est le caractère normocytaire. Avec une perte importante de fer, l'indice de couleur devient inférieur à la norme. La quantité de réticulocytes a légèrement augmenté.Souvent, il y a une leucopénie et une thrombocytopénie. Dans la moelle osseuse - hyperplasie érythroïde est souvent accompagnée d'une inhibition des germes granulocytes et mégacaryocytes. Il est nécessaire de différencier la maladie de Marchiafava Michele avec une anémie hémolytique, réfractaire au traitement, accompagné d'une leucopénie et une thrombocytopénie sans élargissement significatif de la rate.valeur diagnostique importante a la microscopie des sédiments gemosiderinuriyu. Parmi les tests de laboratoire dans le diagnostic de la maladie de Marchiafava test de Michele acide importante Ham( hémolyse des globules rouges du patient dans le sérum acidifiée d'une personne en bonne santé), le test Crosby( augmentation hémolyse sous l'influence de la thrombine) et le test saccharose( hémolyse érythrocytaire chez les patients avec du sang frais par l'ajout de saccharose).
thérapies efficaces transfusion de la maladie de Marchiafava-Micheli est lavée trois fois avec une solution saline de chlorure de sodium érythrocytaire. Ces globules rouges transfusés tous les 4-5 jours en une quantité de 200-400 ml dans les 48 h. Après avoir pris. Pour la prévention et le traitement de la thrombose montre un traitement anticoagulant. Entre crise hémolytique certaine diminution de l'hémolyse est obtenue lors de l'administration de substituts du plasma, notamment du dextrane ou poliglyukina en une quantité de 500-1000 ml. Glucocorticoïdes et préparations de fer dans la maladie de Marchiafava Michele contre-indiquée. Dosage
anémie hémolytique immunitaire est environ 20% de l'anémie hémolytique immunitaire acquise. Un rôle important dans la pathogenèse du jeu de la maladie:
La première et la plus importante étape du traitement médicamenteux de l'anémie hémolytique immune - retrait du médicament qui l'a causé.Lorsque l'hémolyse est causée par des complexes immuns, puis rapidement récupérer. Lorsque hémolyse causée par des auto-anticorps, une récupération plus lente( généralement quelques semaines).Le test de Coombs peut rester positif pendant 1-2 ans.
La maladie hémolytique du nouveau-né se développe habituellement chez la mère et le fœtus incompatibilité du facteur Rh et système de groupe sanguin ABO, beaucoup moins - pour les antigènes Kell, Duffy et systèmes MNSs. Cela comprend l'anémie hémolytique iso-immune, c'est-à-direles maladies résultant de l'exposition à des anticorps isoimmune( anémie hémolytique associée à une incompatibilité Rhésus ou incompatibilité ABO dans le groupe entre mère et le fœtus) et l'anémie post-transfusion provoquée par groupe d'incompatibilité ou accessoires Rh.maladie hémolytique
du nouveau-né causé par l'incompatibilité des antigènes du système Rh. Anticorps pour système d'antigène Rh, à la différence des anticorps dirigés contre les antigènes du système ABO ne se produit que lorsque le contact de l'antigène dans le sang de la mère. En cas de grossesse normale, le nombre de globules rouges du fœtus, pénétrants le sang de la mère est trop faible, et la vaccination ne se produit pas. Suffisant pour immuniser le nombre de sang du fœtus peut entrer dans le sang de la mère dans la troisième étape du travail. La première maladie hémolytique du nouveau-né la grossesse en raison de l'incompatibilité rhésus du système d'antigènes ne se pose que dans les cas où les antigènes avant de transfusion incompatibles Rh sur le système du sang de la mère, ou la mère a été immunisé par amniocentèse. En revanche, si l'incompatibilité des antigènes de la maladie hémolytique ABO du nouveau-né peut se produire même pendant la première grossesse, parce que les anticorps contre ces antigènes sont constamment présents dans le sang de la mère. Dans la plupart des cas, la maladie hémolytique du nouveau-né en raison de l'incompatibilité des systèmes antigènes Rh développent des anticorps à D-antigène. Cet antigène est absent d'environ 15% de blancs et de noirs de 7%.
Le fœtus développe une anémie hémolytique qui, dans les cas graves, entraîne une insuffisance cardiaque, une hydropisie et la mort. L'hyperbilirubinémie ne se produit pas chez le fœtus, car la bilirubine pénètre librement dans le placenta et pénètre dans le sang de la mère. D'un autre côté, chez les nouveau-nés, le plus grand danger est l'hyperbilirubinémie, car elle peut entraîner une encéphalopathie bilirubinique. Parfois, une hépatosplénomégalie est observée. Le diagnostic différentiel est réalisé avec l'hépatite, les infections, les maladies métaboliques et la maladie néonatale hémorragique.
Dans les premiers stades de la grossesse est un groupe déterminé( pour les systèmes ABO et Rh) groupes sanguins de son enceinte et explorer le sérum pour les anticorps contre les antigènes érythrocytaires rares. Si la mère Rh est négative, déterminez l'appartenance Rh du père de l'enfant. Pendant la grossesse, le titre des anticorps antirésus est régulièrement déterminé.Lorsque des anticorps anti-rhésus apparaissent, l'intensité de l'hémolyse est évaluée. Pour ce faire, une analyse spectrophotométrique du liquide amniotique obtenu par amniocentèse est réalisée. Lorsqu'ils sont incompatibles avec les antigènes du système Rh, les taux d'hémoglobine et de bilirubine dans le sang du cordon immédiatement après la naissance sont déterminés. Mener un échantillon direct de Coombs avec les globules rouges du nouveau-né.Quand un échantillon positif est déterminé, auquel les antigènes érythrocytaires sont dirigés anticorps. Si dans le sang maternel, les anticorps dirigés contre ces antigènes sont absents, découvrez pourquoi le test direct de Coombs est positif.
Un traitement précoce intensif réduit le risque de complications. Le traitement devrait commencer dans la période intra-utérine. Si le titre des anticorps antirésusifs chez la mère dépasse 1: 8, une amniocentèse est réalisée. Pour déterminer indirectement le taux de bilirubine et évaluer la sévérité de l'hémolyse, mesurer la densité optique du liquide amniotique à une longueur d'onde de 450 nm. Une forte densité optique du liquide amniotique au milieu et à la fin de la grossesse est la preuve d'une hémolyse grave chez le fœtus. Dans ce cas, il est nécessaire de procéder à une analyse générale du sang foetal. Il est obtenu par cordocentèse. Réduction de l'hématocrite jusqu'à 18% et moins sert d'indication pour la transfusion intra-utérine de masse érythrocytaire de sang Rh négatif du groupe 0( I).Si nécessaire, la transfusion de masse érythrocytaire est répétée toutes les 2-3 semaines. Des transfusions répétées de masse érythrocytaire peuvent partiellement ou complètement supprimer l'érythropoïèse chez le fœtus. Si le développement fœtal correspond à l'âge gestationnel, une césarienne est réalisée à la 33e-36e semaine de grossesse. Immédiatement après la naissance d'un enfant, déterminez son groupe sanguin et effectuez un test direct de Coombs. Après une transfusion intra-utérine de masse érythrocytaire, le sang d'un nouveau-né peut devenir Rh négatif. Si un test direct de Coombs chez un nouveau-né est positif, une transfusion d'échange peut être nécessaire. Traitement d'un nouveau-né: avec hyperbilirubinémie, luminothérapie et transfusion sanguine d'échange sont utilisés. Pour la luminothérapie, on utilise la lumière bleue qui favorise la conversion de la bilirubine en produits hydrosolubles. La luminothérapie est utilisée en plus d'échanger la transfusion sanguine - avant et après. La luminothérapie ne doit pas remplacer les mesures diagnostiques visant à découvrir les causes de la jaunisse. Pendant le traitement de la lumière, il est nécessaire de déterminer régulièrement le taux de bilirbine dans le sérum, car l'intensité de la jaunisse chez les nouveau-nés ne correspond pas à la sévérité de l'hémolyse. Pour éviter d'endommager la rétine pendant la photothérapie, les yeux de l'enfant sont fermés avec un pansement. En cas d'anémie( taux d'hémoglobine inférieur à 70-100 g / l), une transfusion de globules rouges peut être nécessaire. Les érythrocytes enrobés d'anticorps anti-rhésus sont parfois détruits lentement, ce qui peut conduire à l'anémie en l'absence d'hyperbilirubinémie 3-6 semaines après la naissance.maladie
hémolytique du nouveau-né en raison des antigènes d'incompatibilité du système ABO se produit généralement chez les enfants du groupe sanguin A ou B nés de mères avec un groupe sanguin 0( I).mère de sérum avec le groupe sanguin 0( I) sont présents isohemagglutinins aux antigènes érythrocytaires A et B. prédire le développement de la maladie hémolytique du titre de ces anticorps chez la mère ne peut pas être un nouveau-né.
La maladie hémolytique peut survenir même chez un enfant né de la première grossesse. Chez les nourrissons nés à terme, l'anémie sévère et l'hydropisie sont rares. Parfois, l'ictère apparaît au premier jour de la vie, mais l'hémolyse est beaucoup moins marquée qu'avec l'incompatibilité avec les antigènes du système Rh.
Le diagnostic différentiel de la maladie est étayée par l'exclusion des autres causes de l'hyperbilirubinémie et la détection dans un frottis de sang de nouveau-nés sphérocytes et parfois - des globules rouges fragmentés.
maladiehémolytique du nouveau-né causé par l'incompatibilité des antigènes du système ABO, il peut être difficile à distinguer de microspherocytosis héréditaire. Test de Coombs direct avec des erythrocytes nouveau-né est généralement négatif ou faiblement positif, car ils portent une petite quantité d'antigènes A et B, est faible et la sensibilité de l'échantillon. Les anticorps, rincer à globules rouges du nouveau-né, globules rouges associés aux adultes avec des groupes sanguins A, B et AB.
Le traitement vise à réduire l'hyperbilirubinémie. Photothérapie réduit la nécessité d'un traitement krovozamestitelnoy, qui est en cours de réalisation en seulement 1 sur 3 000 enfants ayant une maladie hémolytique causée par l'incompatibilité des antigènes du système ABO.Si vous avez besoin d'une transfusion sanguine en utilisant des globules rouges du groupe 0( I) hérissés d'anticorps faible titre aux antigènes A et B.
erythroblastose - maladie hémolytique du nouveau-né peut se produire pendant la grossesse, les mères rhésus négatif du fœtus Rh positif lorsque le corps de la mère commence à produireanticorps qui provoquent l'agglutination des érythrocytes fœtaux. Le danger particulier à cet égard est la grossesse répétée, quand le sang de la mère a déjà des anticorps après les grossesses précédentes.
Ce groupe anémies combine la condition hémolytiques dans laquelle pleine morphofonctionnelle contre érythrocytes sont détruits en raison hyperréactivité RES ou sous l'action de hémolytiques( fenilgidrazy, le plomb, le benzène, l'arsenic, l'hydrogène, les colorants d'aniline, le serpent et les toxines fongiques, etc.), bactériennes( toxines streptocoque hémolytique, staphylocoque, etc.), parasitaire( paludisme) et d'autres facteurs. La pathogenèse de ces anémies sont différents: la destruction de la membrane des érythrocytes, l'épuisement des systèmes enzymatiques, etc.
hypersplénisme, splénomégalie congestive - une condition dans laquelle l'élargissement de la rate se produit en augmentant sa fonction phagocytaire. ..Ainsi, il pancytopénie et la séquestration des globules rouges en raison de mécanique « l'effet de l'écran. »Le volume de plasma augmente - hémodélation. La production d'anticorps contre la rate aggrave la situation en raison du facteur auto-immun.
degré d'anémie est directement proportionnelle à la taille de la rate: rate élargissement de 2 cm au-delà du bord de l'arc costal correspond approximativement à une diminution de la quantité d'hémoglobine, la valeur d'hématocrite 1 correspond à l'hémodilution. Les changements spécifiques dans la morphologie des globules rouges dans les frottis sanguins périphériques ne sont pas disponibles. La durée de vie des globules rouges est raccourcie. La thérapie
vise la maladie sous-jacente qui a provoqué l'hypersplénisme. La splénectomie, en règle générale, n'est pas indiquée.
Anémie à la suite de dommages mécaniques aux érythrocytes. Lorsque la déformation excessive ou sous l'influence des forces de turbulence dans les frottis de sang périphérique apparaissent des fragments erythrocytes( shizotsity, des cellules de casque), qui sont le principal critère pour le diagnostic de l'anémie. La raison de la destruction des erythrocytes peut être à l'extérieur des navires( mars hémoglobinurie), le cœur( sténose aortique et une calcification de la prothèse de valve ou de ses défauts) dans les artérioles( hypertension maligne, une tumeur maligne), et dans les vaisseaux( coagulation intravasculaire disséminée).Parfois, l'hémolyse est compliquée par une anémie ferriprive à la suite d'une hémosidérinurie chronique. La thérapie vise la maladie sous-jacente, l'utilisation de préparations de fer est indiquée.
Hémolyse causée par l'action des hémolysines bactériennes. L'hémolyse des erythrocytes peut être lié à cytotoxique bactérien hémolysine extracellulaire, par exemple, streptocoques, staphylocoques, Haemophilus ducreyi ou Clostridium perfringens.
Ces exotoxinesen agissant directement sur la membrane cellulaire pour provoquer la lyse des cellules sanguines rouges, les plaquettes et les macrophages. Par exemple, les Clostridium perfringens hémolysine, thermolabile hémolytiques des protéines et l'activité létale qui augmente après le traitement avec la cystéine et également fortement perdu par l'oxygène, Lyse érythrocytes dans le sang. L'administration intraveineuse de 10 à 18 μg d'hémolysine à des lapins entraîne leur mort en 2 à 24 heures. Le tableau clinique des maladies est principalement déterminé par la nature du processus infectieux. Les symptômes courants sont la faiblesse, la léthargie, un manque d'appétit, une réaction de température, la pâleur de la peau et des muqueuses. Dans les frottis sanguins - signes d'anémie normo- ou hypochromique, anisocytose;la quantité de réticulocytes n'est pas augmentée. L'image de la moelle osseuse n'est pas pathognomonique. Parfois, la pousse érythroïde est réduite, l'érythre mûrit. Le niveau de fer dans le sérum est réduit. L'anémie en développement est symptomatique et s'arrête avec une antibiothérapie efficace. Lors de l'hypochromie, des préparations de fer sont utilisées. Le pronostic de la maladie après l'éradication du processus infectieux est favorable dans la plupart des cas.
Anémie associée à une exposition directe aux hémolysines et à d'autres facteurs dommageables. Vnutrisosudisgogo cause de la destruction massive aiguë des erythrocytes avec l'excrétion de l'hémoglobine dans l'urine peut être divers facteurs obligatoire et facultatives empoisonnement essence acétique, le sang entrant dans le serpentin, de champignons, de venins de poissons. Le tableau clinique est caractérisé par une pâleur aigüe de la peau sans jaunisse prononcée. La rate, en règle générale, n'augmente pas. Il y a une hépatomégalie modérée. Urine de couleur foncée, la couleur de la bière noire ou une solution forte de permanganate de potassium. Bilirubinémie modérée en raison de la fraction indirecte, un test positif de Ham et un test de saccharose, hypersideremia. Dans les frottis sanguins, signes d'anémie sévère, réticulocytose, parfois réaction leucémoïde;Le courant est net. Distinguer les formes sévères, modérées et bénignes de la maladie.
Le diagnostic est basé sur l'image clinique-hématologique et la couleur caractéristique de l'urine. Le pronostic est souvent favorable, mais des rechutes sont possibles. Dans la thérapie
utilisé corticoïdes( prednisolone à 1,5 à 2,0 mg / kg), les stéroïdes anabolisants, lavé transfusion érythrocytaire.suppléments de fer, de la vitamine B12 et la transfusion de sang total sont contre-indiqués. La splénectomie est inefficace.