Histiocytose sinusale - Maladie de Roza-Dorfman
L'histiocytose sinusale de l'histiocytose de type non lensegan est l'une des maladies les plus rares. La même maladie est appelée la maladie de Roza-Dorfman, d'après les noms des médecins qui l'ont décrit pour la première fois en 1969.
Maladie bénigne des cellules sanguines mononucléées du système mononucléaire phagocytaire. Il est caractérisé par l'accumulation de cellules de tissu conjonctif - histiocytes proliférants. L'accumulation se produit principalement dans les ganglions lymphatiques, à la suite de laquelle une augmentation caractéristique de la taille du noeud est observée.
Classification de l'histiocytose sinusale
La maladie est classée comme affection cellulaire atypique des ganglions lymphatiques. Dans ce cas, l'atypie se manifeste par une augmentation anormale de la concentration d'histiocytes proliférants due à la phagocytose exprimée( absorption) par les cellules lymphoïdes.
Le tableau clinique est caractérisé par la prédominance de l'élargissement des ganglions lymphatiques cervicaux. Moins commun est l'augmentation du tissu lymphoïde du nasopharynx. Les os ou la peau sont encore moins susceptibles d'être affectés.
Les descriptions de la maladie sont très controversées en raison de sa rareté.Dans ce cas, les marqueurs histiocytaires spécifiques sont indéterminés, il n'y a pas de méthodes claires unifiées pour déterminer la clonalité.En outre, il existe un certain nombre de conditions histologiques et cliniques proches d'une tumeur et d'une maladie infectieuse réactive. Tout cela complique grandement le diagnostic de la maladie.
Etiologie et évolution de la maladie
Dans plus de 50% des cas, des pathologies oncologiques sont ensuite détectées chez des patients présentant une histiocytose sinusale. L'étiologie de la maladie de Rosa-Dorfman est inconnue. Bien que les manifestations histologiques et cliniques de la maladie soient similaires aux données infectieuses, avec une histiocytose sinusale, les micro-organismes n'ont pas encore été identifiés.
La maladie évolue principalement de façon continue et récurrente. Pathohistologiquement, l'évolution de la maladie se manifeste par la prolifération des macrophages, des signes de phagocytose des plasmocytes sont révélés. La violation de la réponse immunitaire est une caractéristique importante de la pathogenèse de la maladie.
Diagnostic
Pour diagnostiquer la maladie, une biopsie diagnostique des ganglions lymphatiques est réalisée, ce qui permet de détecter les macrophages caractéristiques, le protoplasme mousseux, les noyaux vacuisés, les lymphocytes géants et les cellules. Le diagnostic repose sur des observations du tableau clinique, des études histologiques et des tests de laboratoire.
L'analyse différentielle est réalisée avec lymphome, autre histiocytose, infections microbactériennes atypiques, xanthomes, sarcoïdose.
La lésion cutanée est observée de l'ordre de 7-10% des cas sans affection des ganglions lymphatiques. La forme dermique apparaît sous la forme d'une éruption d'une variété de papules ou de nœuds rouges ou brun-brun jusqu'à 3- 4 de diamètre. Il n'y a presque pas de lésion des membranes muqueuses.
Méthodes de traitement de l'histiocytose sinusale
Le seul traitement clair pour l'histiocytose sinusale n'est pas actuellement développé.Le pronostic pour les patients est favorable dans la plupart des cas, donc la prise en charge expectante avec un suivi actif de l'état du patient est le plus souvent justifiée. En présence de complications auto-immunes, l'utilisation de corticostéroïdes est indiquée. Quand une forme agressive de la maladie survient, on utilise un traitement avec des combinaisons de chimiothérapie alkylante et de corticostéroïdes, mais en raison du nombre extrêmement faible d'observations, l'effet d'un tel traitement a été peu étudié.
Auparavant, une chimiothérapie avec divers effets de la cyclophosphamide, de la vincristine, du prednisol et des méthodes de radiothérapie a été utilisée pour traiter la maladie de Roza-Dorfman.À l'heure actuelle, l'effet de l'utilisation de préparations d'interféron - la récepon et l'alphaferon dans la quantité de 1-3 millions d'UI par voie intramusculaire est à l'étude. Le cours se poursuit pendant 3-4 semaines, puis des cours répétés sont appliqués.
Il y a quelques cas de récupération d'enfants après l'utilisation de 6merkapturin et de methotrexate.
Des résultats ont été enregistrés sur la base de la rémission de la thalidomide de la forme cutanée de l'histiocytose sinusale.