Lyellin oireyhtymä( epidermaalinen myrkyllinen nekrolyysi, antibioottien allergia) - Syyt, oireet ja hoito. MFien.
Lyell oireyhtymä - myrkylliset-allerginen vauriot ihon ja limakalvojen, johon usein liittyy muutoksia sisäelimiin ja hermosto. Synonyymit: LyeU-oireyhtymä, epidermaalinen nekrolyysi terävä, toksinen epidermaalinen nekrolyysi, myrkylliset epidermolysis allerginen ihon epidermaalinen nekroosi, nekrotisoiva verisuonten allergid primaarista ihovaurioita, ja limakalvoilla.
Lyellin oireyhtymä - vakava sairaus, mukana rakkulaiset ihomuutokset ja limakalvojen kanssa irtoaminen orvaskeden tai muodostumista epiteelisolujen, johtuu usein huumeiden käyttöä.Lyellin oireyhtymä - raskas immunoallergista, lääkkeen aiheuttaman sairauden, potilaan henkeä uhkaavia, on akuutti ihon ja sisäelinten patologioiden tunnettu siitä, että voimakas epidermaalinen nekroosi ja epidermin hilseily, jolloin muodostuu laaja rakkuloita ja haavaumia iholla ja limakalvoilla.
yleensä selkeät määritelmät toksinen epidermaalinen nekrolyysi ja Stevens-Johnsonin ei vielä ole. Molemmat oireyhtymät ovat kaikkein vakavien muotojen lääkkeen lääkeainereaktioita. Jotkut uskovat Lyellin oireyhtymä, kaikkein vaikeimmissa tapauksissa Stevens-Johnsonin oireyhtymä, mutta mukaan muut tutkijat, patogeneesin tauti on erilainen ja Lyellin oireyhtymä on myrkyllinen ilmentymä omituisen epiteelisoluista tiettyjä lääkkeitä tai niiden aineenvaihduntatuotteiden.
syistä Lyellin oireyhtymä
Täysin perustelee Lyellin oireyhtymä ei ole tutkittu. Lyellin oireyhtymä syntyy, kun vastaanotetaan tiettyjen lääkkeiden( lääkkeet: sulfonamidit, antibiootit, barbituraatit), johtaa kuolion kaikki kerrokset ihoa. Siksi on tärkeää muistaa, että itselääkitykseen, erityisesti käyttää näitä tehokkaita työkaluja, antimikrobisena, on vaarallista terveydelle.
patogeneesi toksinen epidermaalinen nekrolyysi epäselvä.Liittyvissä tapauksissa huumeita sisältävät allergisia mekanismeja( III ja IV tyyppiset allergiset reaktiot), jossa lääke on todennäköisesti tärkeä rooli hapteenin, kiinnitetty proteiinien ihosolujen. Jotkut tutkijat pitävät Lyellin oireyhtymä vakavin ilmentymä monimuotoinen punavihoittuma.
syntyminen punoittava läiskät ihon ja limakalvojen( punoittava vaihe), ja 2-3 päivää, muuttuen veltto muurien kuplia muodoltaan epäsäännöllisiä( rakkulainen vaihe), joilla on taipumusta yhdistää helposti täynnä erozirovaniem laaja pinnat( deskvamatsionnaya vaihe).Keskellä taudin järkyttynyt pinta Muistuttaa polttaa kiehuva II-III astetta
Positiiviset oireet Nikolsky( irtoaminen orvaskeden) ja asbestin-Hansen( jossa paine kuplan sen koko suurenee, koska irtoaminen orvaskeden kupla kehän vaikutuksen alaisena paineistetun sen sisältö)
tappion limakalvonsuun, alkaen aftainen ja kehittämällä on nekrotisoiva haavainen stomatiitti-
tappion sukupuolielimissä( vaginiitti, balanopostiitin)
verenvuotokuume( siirtymisen langenno nekroottinen) sidekalvontulehdus - varhaisin osoitus taudin • Vaikea yleinen oireita yhä myrkytyksen aiheuttama nesteen häviämisestä ja proteiinin kautta vaikuttaa eroosion pinta, häiriö vesi-elektrolyyttitasapainon, kehittäminen tarttuvan leesioita( usein keuhkokuume, sekundaarinen ihotulehdus), verenvuoto ruoansulatuskanavassa ylösennen kuolemaan johtaneita tuloksia.
Erotusdiagnoosi viettää stafylokokki syndrooma "palanutta" iho. Akuuttien epidermaalinen nekrolyysi säätyvät historiasta( lääkitys), kliininen( akuutti sairauden etenemistä, vakava yleinen kunto potilaalle kuplat taustalla punoitus, oire irtoaminen orvaskeden vaurion suullisen limakalvojen, silmien, sukuelinten), laboratoriotuloksia, pathomorphologicaltutkimus( epidermaalinen nekroosi, muodostumista sisäisten ja subepidermaalinen rakkuloita).
Lyell oireyhtymä erotettava kaltattu ihon oireyhtymä. Lyellin oireyhtymää esiintyy pääasiassa aikuisilla, se johtuu yleensä huumeiden ja liittyy korkea kuolleisuus. Erotusdiagnostiikkaan suoritetaan punktio ihobiopsia tarkastus Jääleikkeiden: kuorittu sarveiskerroksen orvaskeden kaltattu ihon oireyhtymä, toksinen epidermaalinen nekrolyysi at - kokoepidermiksestä kokonaan.
oireita toksinen epidermaalinen nekrolyysi
tauti alkaa korkea kehon lämpötila 39-40 ° C: seen, terävä heikkous, joskus kurkkukipu. Bubbles ilmestyvät iholle ja limakalvoille. Kun ihottuma ilmenee, potilaan tila huononee voimakkaasti. Avaamisen jälkeen rakkulat iholla edelleen suuri itku haavan pinnan. Sairaus voi liittyä vaurioita sisäelinten - maksa, munuaiset, sydän.
epäsuotuisa ennusteen kanssa hyperakuutti virtauksen, myöhään alkava aktiivinen hoitomuotojen sekä liittymistä toisen tartunnan. Kuolleisuus voi nousta 30-60 prosenttiin.
Komplikaatiot: sokeuden syvällä olevien vaurioiden sidekalvon. Sidekalvotulehdus ja valonarkuus useita kuukausia. Tervetuloa koskeva www-sivu.ru
Hoito Lyellin oireyhtymä
Kun oireita Lyellin oireyhtymä vaatii kiireellistä potilaan sairaalaan. Sidottujen välineet poistamiseksi myrkkyjä( myrkkyjä), gluko- kortikosteroidit, anti-allerginen aineita.
hallinta
- potilaat pakolliseen sairaalahoitoa teho-osastolla tai tehohoidossa
- Potilaat ovat molemmat polttaa( toivottavaa "polttaa parlamentti") on enintään steriileissä olosuhteissa estää eksogeenisen infektio
- Soveltuu HP oireyhtymä kehitystä voidaan välittömästi peruutus.
Lääkitys
Paikallinen hoito
avaaminen kuplia ei suositella. Kastelu eroosiot glukokortikoidin aerosolien( oksitetrasykliini + hydrokortisoni oksitsiklozol et ai.).Eroosion voitelu analyyttiväreiden vesiliuoksilla;nimetä kostea eroosioita desinfiointiaineella voidetta( 1-2% boorihapon, p-ra Castellani).Levitä kerma, öljymäinen mäski, kseroformnuyu, solkoserilovuyu voiteet, voide HA( + salisyylihappo, beetametasoni, metyyliprednisoloni aceponate).Leesioissa suun limakalvon esitetään sideaineita, valkaisuaine p-ry: kamomilla, rr boorihappo, booraksi, kaliumpermanganaatti huuhteluun. Myös käyttää vesipitoista p-ry aniliinivärit, rr glitsirine booraksi, munanvalkuainen. Jos silmät vaikuttavat, käytetään sinkkiä tai hydrokortisoni-pisaroita. Systeeminen hoito
HA: ovat edullisesti / metyyliprednisoloni 0,25-0,5 g / päivä 1 g / päivä vakavimmissa tapauksissa ensimmäisten 5-7 päivää, jota seuraa annoksen vähentäminen. Detoksifikaatio ja rehydraatiohoito. Säilyttämiseksi vettä, elektrolyytin ja proteiini tasapaino - infuusio 2 litraa päivässä: reopoligljukin tai gemodez, plasman ja / tai albumiini, rr isotoninen natriumkloridi, 10% liuos, jossa oli kalsiumkloridia, Ringerin rr. Kun käytetään hypokalemia proteaasi-inhibiittorien( aprotiniinin).Systeemisiä antibiootteja tarkoitettu toisen tartunnan hallinnassa herkkyys niitä mikroflooran.
Lyell oireyhtymä ehkäisy
nimittäminen huumeiden perustuu niiden suvaitsevaisuutta aiemmin käytöstä luopuminen lääkkeiden cocktaileja. Suositeltava välitöntä sairaalahoitoa sairastavien potilaiden lääkeainereaktioita, mukana yleisiä ilmiöitä, kuume, ja glukokortikoidien suurina annoksina. Henkilöt, joilla on ollut Lyellin oireyhtymä, 1-2 vuoden ajan, on tarpeen rajoittaa täytäntöönpanon ennaltaehkäisevän rokotukset, altistuminen auringon, käyttö karkaisu menettelyjä.