Mikä on vaarallista lasten histiocytosille ja miten sitä hoidetaan?
Histiocytosis Langerhansin soluista on nimetty ryhmä makrofagin tai histiocyttisen luonteen proliferatiivisten prosessien ryhmästä.Langerhansin dendriittisolut ovat useimmissa lymfoomaisissa ja epiteelisissä kudoksissa, mutta ne ovat useimmiten läsnä epidermiksessä.Histiocytosis voi esiintyä lapsilla milloin tahansa.
Tämän sairauden tyyppejä on useita:
- Histioosyttinen lymfooma - harvinainen, poikkeaa pahanlaatuisesta kurssista;
- Histioosyyttiset proliferaatit ovat taudin ehdottomasti hyvänlaatuinen kulku.
Näiden kahden muodon keskellä on pieni harvinaisten sairauksien luokitteluryhmä, jota kutsutaan nimellä "histoglykosio Langerhansin soluista".Nämä sairaudet olivat aiemmin osa histiocytosis X -ryhmää ja jaettiin kolmeen muotoon:
- Hend-Schuller-Christian-tauti;
- Eosinofiilinen granuloma;
- -tauti Lögger-Sive.
Nyt nämä lomakkeet osoittavat saman taudin eri ilmentymiä.Aikamme luokittelun mukaan histiocytosis Langerhans havaitaan jollakin sen kolmesta kliinisestä ja morfologisesta lajista:
- Akuutissa levinneessä muodossa;
- Yhden tai useamman monitoimisuuden muotoihin;
- Disseminoitu akuutti histiocytosis.
Yleensä Langerhansin histiocytosis lapsilla esiintyy enintään kaksi vuotta ja harvoin esiintyy aikuisilla.
Kliininen kuva taudista
Lasten sairaus ilmenee ihon ihottuma muodossa seborrheic. Lisäksi useimmat histiocytosis-potilaista kehittävät lymfadenopatiaa, hepatosplenomegaliaa, keuhkojen vaurioita sekä luiden osteolyysiä.
Luuytimen ja elinten laajaa tunkeutumista seuraa usein anemia, keskikorvan tulehdus, trombosytopenia ja mastoidiitti. Yleensä tämä kliininen kuva voidaan havaita akuutin leukemian yhteydessä.Jos lapsen tautia ei hoideta, tappava lopputulos tulee nopeasti.
Puolet tällaisten potilaiden elämästä voidaan pidentää viiteen vuoteen intensiivisen kemoterapian avulla. Langerhansin taudin multifokaalinen histiocytosis on luonteenomaista solujen infiltraatit luuytimessä, mikä johtaa ympäröivien kudosten asteittaiseen laajenemiseen ja tuhoamiseen.
Histioosyyttien lisäksi on myös plasmasoluja, eosinofiilejä, neutrofiilejä ja lymfosyyttejä.Näiden soluelementtien välillä eosinofiilien määrä vaihtelee kohtuullisista( löysästi valehtelevista soluista) valtavaan( väestöt kenttien muodossa).Prosessissa kaikki luut vaikuttavat, mutta useimmiten kraniaalinen holvi, reisi, kylkiluut sekä monipolku- ja polttomaaliset histiocyttiset infiltraatit määritetään mahassa, keuhkoissa ja ihossa.
Tärkeimmät oireet:
- Ihottuma päänahassa;
- Korostetun kehon lämpötila;
- Ihottuma ulkoisen korvan kanavassa;
- Välikorvan tulehdus;
- Mastoidiitin paheneminen;
- Tuulivoima hengitysteitä.
Sairauden hoito sairaalassa
Akuutissa sairaudessa määrätään glukokortikoideja, jotka on yhdistetty sytostaatteihin( klorbutiini, leukeraani, vinkristiini).
Leukeraania annetaan 0, 1 mg / kg otettuna joka päivä sisältä, ottaen 2 viikkoa, sitten 2 viikon tauon. Vinkristiini 1,5 mg kerran viikossa. Suorita jopa 10 sykliä tällaisesta hoidosta. Tärkein hoito on kaikissa tapauksissa yhdistetty oireisiin( vitamiinit, hypotiatidi, aivolisäkkeen posteriorisen aivojen lääkkeet).Tehoa koskevat merkinnät ovat tymosiini( tymaliniini) ja decaris( levamisoli).
Vinkristiini 1,5 mg kerran viikossa tai 0,1 mg / kg leukeraania päivittäin 2 viikon ajan, jota seuraa 2 viikon tauko. Tällaiset käsittelyjaksot suoritetaan noin 10 kertaa. Hend-Schüller-Krischenin ja Taratynovin tautien kanssa, jos sisäelimiä ei ole heikentynyt, tehdään vähemmän tehohoitoa. Joka tapauksessa tärkein hoito yhdistettynä oireenmukaiseen. On merkkejä dekarisin ja tymosiinin tehokkuudesta.
Taratynovin ja Hend - Schüller - Krischenin sairaudet ovat edullisempia kuin Abta - Letterer - Siwa - taudit, jotka havaitaan ajoissa hoidon alussa.