Seerumin proteiinien immunoelektroforeesi

Paresperiinit veriseerumissa yleensä puuttuvat.

Immunoglobulinopatii tai gammopatia yhdistetty suuri joukko patologisia tiloja, joille tai polyklonaalisia hypergammaglobulinemia mo-noklonalnoy. Se koostuu kahdesta Ig: n raskaan( H) -ketjusta( molekyylipaino 50000) ja kaksi kevyttä( L) ketjua( molekyylipaino 25000).Ketjut on yhdistetty disulfidisiltoja, ja ne koostuvat rakenteita, joita kutsutaan domeeneja( H - 4, L-from 2-domeenit).Vaikutuksen alaisena proteolyyttisten entsyymien Ig-fragmentteihin jaetun

teitä: Fc-fragmentin ja Fab-fragmentti. N raskasketjun ihmisen Ig viidestä rakenteellisia suoritusmuotoja, jotka edustavat kirjaimet kreikkalaisten aakkosten. Ne vastaavat viisi luokkaa Ig - G, A, M, D, E Kevyet ketjut edustaa kaksi rakenteellisesti erilaista suoritusmuotoa: k( kappa) ja X( lambda), jotka vastaavat kahta kunkin Ig-luokassa. Jokaisessa Ig-molekyylissä sekä raskaat että kevytketjut ovat identtisiä.Kaikki ihmiset ovat yleensä läsnä Ig Kaikkien luokkien ja molempia, mutta niiden suhteellinen sisältöä eri tavalla. Molekyylien ja X: n välinen suhde eri Ig-luokkien välillä ei myöskään ole sama. Havaitseminen rikkomuksia suhteet Ig-, tai niiden fragmentteja on tärkeä rooli diagnosoinnissa monoklonal immunoglobulinopaty-seen. Monoklonaalinen

immunoglobulinopatiya( paraproteinemia) - oireyhtymä, joka on ilmaistu kertymistä seerumin ja / tai virtsan kaikista potilaista homogeenisen fysikaalis-kemialliset ja biologiset parametrit Ig-, tai niiden fragmentteja. Oleva monoklonaalinen Ig,( paraproteins, M-proteiinit) - erittyminen yksittäinen klooni B-lymfosyyttien( plasma-solut), ja ovat siksi rakenteellisesti homogeeninen allas molekyylejä, joilla on raskaan ketjun luokan( alaluokka) samaa tyyppiä kevyen ketjun ja vaihteleva alue on sama rakenne. Monoklonaalinen immuno-globulinopatii jaetaan hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia. Hyvänlaatuisen monoklonaalinen gammopatia muotoja leviämisen plasman soluja ohjataan( mahdollisesti immuunijärjestelmän) niin, että kliiniset oireet puuttuvat. Pahanlaatuisissa muodoissa hallitsematon lisääntyminen todetaan lim-foidnyh tai plasman soluja, joka johtaa kliininen kuva tauti. Luokittelu monoklonaalisten immunoglobulinopaty taulukossa. .

Taulukko luokittelu monoklonaalisten immunoglobulinopaty

Taulukko luokittelu monoklonaalisten immunoglobulinopaty

immunoelektroforeesilla seerumin proteiineihin mahdollistaa havaita mo-noklonalnye( patologinen) IgA, IgM, IgG, H-ketjun ja L, paraproteins. Tavanomaisissa elektroforeesi normaali Ig-, erilaisia ​​ominaisuuksiltaan, sijaitsee alueella lähellä muodostamaan tasanteen tai laajakaista. Monoklonal-WIDE Ig-, koska sen homogeenisuuden siirtyä ensisijaisesti Y-alueelle, joskus alueella p, ja jopa alueella, jossa ne muodostavat korkea huippu tai selvästi rajattu kaista( M-gradientti).

Useita myelooma( sairaus Rustitskogo Calera) - yleisin pahanlaatuisia hematologisia sairauksia paraproteinemic;se paljastaa mitään harvemmin kuin kroonista myelooista ja lymfosyyttinen leukemia, Hodgkinin lymfooma ja akuutti leukemia. Luokka ja tyyppi patologisten sekretorisen myelooma-Ig määrittää immunohi-trooppisessa suoritusmuodossa sairaus. Taajuus luokat ja patologisten Ig-myelooma yleensä korreloi suhde ja eri luokkien normaalien Ig-terveillä yksilöillä( taulukko.).

Yhdessä pitoisuuden kasvaessa patologisten Ig-seerumissa potilailla, joilla on multippeli myelooma määrittää normaali Ig pienentyneen pitoisuuden. Kokonaisproteiinin pitoisuus kasvaa jyrkästi - jopa 100 g / l. Prosessi Aktiivisuus G-myelooma plasman solun mitattu useissa-ta in rintalastan punktaatti, kreatiniinin ja seerumin kalsium( kalsium lisätä tarkoittaa taudin etenemisen).Pitoisuus M-proteiinin( virtsassa kutsutaan Bence Jones-proteiinin) toimii kriteerinä arviointiin sairauden etenemisen A-myelooma. Pitoisuus paraprotein seerumin ja virtsan vaihtelee taudin kulun vaikutuksen alaisena hoidon.

Virittäminen multippeli myelooma diagnoosi edellyttää läsnäoloa seuraavat kriteerit [DeVita V. T. et ai., 1989].

Big kriteerit

1. Plasmasytoomasolut tuloksista koepalan.

2. plasmasytoosi luuytimessä( yli 30% soluista).

3. monoklonaalinen piikit( patologinen) Ig-seerumi proteiini elektroforeesi: 35 g / l IgG: huippu tai suurempi kuin 20 g / l IgA huippu. Erittyminen k ja lambda-ketjut määränä 1 g / d tai enemmän, jonka tunnuksena virtsan kautta elektroforeesilla potilaan ilman amyloidoosi.

Pienet kriteerit

1. plasmasytoosi luuytimen soluissa 10-30%.

2. Peak sian seerumin määränä vähemmän kuin edellä.

3. lyyttinen luuleesioiden.

4. Normaali IgM-pitoisuus alle 0,5 g / l, IgA alle 1 g / l IgG: tä tai alle 0,6 g / l.

Taulukko Key immunokemiallinen suoritusmuodoissa multippeli myelooma ja niiden ominaisuudet

Taulukko Key immunokemiallinen suoritusmuodoissa multippeli myelooma ja

ominaisuus, jossa multippeli myelooma diagnoosi edellyttää vähintään yksi suuri ja yksi pieni kriteeri tai kolme pientä pakollista käyttää annettujen kriteerien 1 ja 2 kohdassa.määrittää

myelooma vaihe käyttää standardoinnista Durie-Salmon järjestelmä, joka heijastaa kasvaimen tilavuuden vaurion( taulukko). [Munker R. et ai., 2000].Kaikki ryhmät

myeloomat jakaa alaluokkiin riippuen tilasta munuaisten toiminta: A - pitoisuus seerumin kreatiniini alle 2 mg%( 176,8 umol / l), B - 2 mg%.Myeloomassa korkea pitoisuus b2-mikroglobuliinin seerumin( yli 6000 ng / ml), viittaa siihen, huono ennuste, sekä korkea LDH-aktiivisuus( yli 300 IU / I, mikä aiheuttaa reaktiota 30 ° C: ssa), anemia, munuaisten vajaatoiminta, hyperkalsemia, hypoalbuminemiaa, ja suuri määrä kasvain.

keuhkosairaus ketjut( Bence-Jones myelooma) muodostavat noin 20% myelooma. Kun Bence Jones myelooma on muodostettu yksinomaan free-kevytketjujen havaittu virtsassa( Bence-Jones-proteiinin) puuttuessa patologisen seerumin Ig: tä( M gradientti).Taulukko

vaiheissa multippeli myelooma

taulukko vaiheissa multippeli myelooma

Harvinaiset immunokemiallinen suoritusmuodot ovat ei-sekretorisen myelooma myelooma paraproteins, jolla voidaan havaita vain sytoplasmassa myeloomasolujen ja diklonovye myelooma ja myelooman-M.

Waldenströmin makroglobulinemia - subleukemic krooninen leukemia, B-solujen alkuperä, morfologisesti edustaa lymfosyyttien, plasmasolujen ja kaikki välimuotoja solujen syntetisoimiseksi RIgM( makroglobuliini).Kasvain on alhainen maligniteetti. Luuytimessä lisääntymistä havaita pieniä basofiilisiä lymfosyyttejä( plasmasolumaisten lymfosyytit) lisäsi syöttösolujen lukumäärä.Vuonna electrophoregram seerumin proteiinit paljastavat M-gradientti vyöhyke b- tai y-globuliinit, ainakin paraprotein ei kulkeutuisi sähkökentässä, kun taas jäljellä paikallaan. RIgM immunokemiallisesti on yhdenlaisia ​​kevyen ketjun. Seerumissa RIgM kanssa Waldenströmin makroglobulinemia vaihtelee 30-79 g / l. Vuonna 55-80%: lla potilaista osoittavat Bence Jones proteiinia virtsassa.pitoisuus veressä normaalin Ig-pienenee. Munuaisten vajaatoiminta on harvinaista.

lymfooma. Useimmin tallennettu IgM-erittävien lymfooma, toinen paikka on käytössä paraproteinemic lymfooma erittävien IgG, IgA-lymfooma paraproteinemia havaittu erittäin harvinaisia. Vähentäminen normaalin Ig-pitoisuuksia( tavallisesti vähemmässä määrin) on Lim-fomah tallennettu useimmilla potilailla. Sairaudet

raskas ketju - B-solujen kasvain imusuonten, mukana monoklonaalisten fragmenttien raskaan ketjun lg:.Raskasketjutauti on hyvin harvinaista. On 4 lajikkeiden taudin raskaiden ketjujen. Raskasketjutauti esiintyy yleensä miehillä 40 vuotta nuorempaa, se on tyypillistä laajentuminen maksaan, pernaan, imusolmukkeisiin, turvotus pehmeä suulaki ja kieli, punoitus, kuume. Luun tuhoutumisen, pääsääntöisesti ei kehity.seerumin globuliini pitoisuus epänormaalin alhainen, normaali ESR.Luuytimessä paljastaa imusoluja ja plasman solujen eri kypsyyttä.Tauti etenee nopeasti ja päättyy kuolemaan muutamassa kuukaudessa.raskasketjutauti havaitaan lähinnä vanhukset, se on usein ilmenee hepatosplenomegalia. Substraatti kasvain - imukudoksen osia eriasteisia kypsyyttä.Kuvattu yksittäisiä tapauksia sairaus raskaiden ketjujen 8, se esiintyy multippeli myelooma. Tautien raskaiden ketjujen sekä - yleisin muoto, joka kehittyy pääasiassa lasten ja alle 30-vuotiaita, 85%: ssa tapauksista rekisteröityjen Välimerellä.Immunoelektroforeesi seerumista ja virtsasta - ainoa keino sairauden diagnosoinnin, koska klassiset gradientti-M on electrophoregram seerumin proteiinit usein poissa.

Jet paraproteinemia tapahtua, kun läsnä on geneettinen taipumus vastauksena bakteeri- ja virusinfektiot( hepatiitti, CMV-infektio) tai loistartunta( leishmaniaasi, toksoplasmoosi, skistosomiaasin).Tässä muodossa monoklonaalisten immunoglobulinopatii rekisteröityjen elinsiirtojen, käsittelemällä sytostaattien, perinnöllinen tai hankittu immuunivajavuustila. Ohimenevä paraprotei-nemii tunnusomaista pieninä pitoisuuksina seerumin sika, puute proteiinia ja pieniä määriä Bence-Jones virtsaan.

Associated paraproteinemia liittyy monia sairauksia patogeneesissä joka näytellä immuunimekanismeihin: autoimmuunisairaudet, kasvaimet, kroonisia infektioita. Näihin sairauksiin kuuluvat AL-amyloidoosi ja kryoglobulinemia.

Idiopaattinen paraproteinemia esiintyy vanhuksilla, ja se voi olla esiohjain. Tällaisissa tapauksissa perusteellinen tutkimus on tarpeen taudin alkuvaiheen ja pitkäaikaisen dynaamisen havainnoinnin tunnistamiseksi.

hyvänlaatuinen paraproteinemia Oireita ovat: puute Bence-Jones-proteiinin, pitoisuuden muutosten normaalin Ig määrä plasman soluja luuytimessä pistemäinen vähemmän kuin 15%, vähemmän kuin 20% lymfosyyttejä, seerumin paraprotein pitoisuus on alle 30 g / l.