Ceruloplasmiini( kuparia sisältävä oksidaasi) seerumissa
Ceruloplasminin seerumipitoisuuden referenssiarvot aikuisilla ovat 180-450 mg / l.
Ceruloplasmin on proteiini, jonka molekyylipaino on 150 000 daltonia, sisältää 8 Cu1 + -ioneja ja 8 Cu2 + -ioneja. Tärkein kuparia sisältävä plasman proteiini kuuluu a2-globuliineihin;se muodostaa 3% kuparin kokonaismäärästä elimistössä ja yli 95% seerumin kuparista. Ceruloplasminilla on voimakas oksidaasiaktiivisuus;plasmassa se rajoittaa myös vapautumisen rautavarastojen, aktivoi hapetus askorbino
howling happo, noradrenaliinin, serotoniinin, ja sulfhydryyliyhdisteet ja inaktivoi reaktiivisia happiradikaaleja, estää peroksidien Noe lipidiä.
keruloplasmiini puutos koska vastoin sen synteesiä maksassa aiheuttaa Konovalov-Wilsonin tauti( hepatolentikulaarinen rappeuma).Ceruloplasmin puuttuessa kupari-ioneja kulkeutuvat ekstravaskulaariseen tilaan( myös kuparin kuparipitoisuus pienenee).Ne kulkevat munuaisten pohjamembraanien läpi glomerulussuodokseen ja erittyvät virtsaan tai kerääntyvät sidekudokseen( esimerkiksi sarveiskalvoon).Kuparin kerääntyminen keskushermostoon on erityisen tärkeää.Puute kupari-ionien veressä( puutoksesta johtuva tseruloplazmi-on) johtaa lisäykseen luun resorptiota suolessa, mikä edelleen edistää sen kertymistä elimistöön, minkä jälkeen altistetaan useita elintoimintoihin. Ceruloplasman pitoisuuden alentaminen veressä paljastaa 97% Wilson-Konovalovin tautia sairastavilla potilailla. Vähentäminen seerumin ceruloplasmin myös huomattava, kuten nefroottinen oireyhtymä, ruoansulatuskanavan sairauksien, vakavia vaurioita, maksan( 23% tapauksista) sen katoamisen ja heikentynyt synteesi.
Keruloplasmiini viittaa akuutin vaiheen proteiini,( puoli-elämän 6 päivä), ja tämän vuoksi kasvu pitoisuus veressä havaitaan potilailla, joilla on akuutti ja krooninen tartuntataudit, maksakirroosi, hepatiitti, sydäninfarkti, systeemiset sairaudet, Hodgkinin tauti. Cululoplasmin pitoisuuden nousu havaittiin skitsofreniapotilailla.
Seerumin seruloplasmiini pahanlaatuiset kasvaimet eri lokalisointi( keuhkosyövän, rintasyövän, kohdunkaulan, maha-suolikanavan) lisää( keskimäärin 1,5-2), erityisesti aikana eteneminen prosessissa. Menestyksekäs kemo- ja sädehoito vähentää ceruloplasminin pitoisuutta veressä, jopa normalisoitumiseen saakka. Tehottoman hoidon sekä taudin etenemisen myötä ceruloplasmin pitoisuus pysyy korkeana.