Nefrologia: munuaisten amyloidoosin klinikka ja oireet

Useimmissa tapauksissa munuaisten patologia ilmenee paitsi paikallisten merkkien tappionkin yhteydessä.Koska niiden arvo koko elimelle on arvokasta. Siksi munuaisten amyloidoosin oireet sisältävät useita muita elimiä aiheuttavia häiriöitä.

Lyhyt munuaisten anatomiset ja fysiologiset ominaisuudet

Munuaiset ovat virtsajohdon keskuselimiä.Nämä pariksi muodostuneet elimet sijaitsevat retroperitoneaalisessa tilassa kahden rinnan alapuolisen selkärangan ja ylemmän lannerangan alueen alueella. Vasen on hieman korkeampi kuin oikea, koska sen yläreunassa ei ole maksasapainetta.

Munuaisten koko on suunnilleen sama. Niiden pituus ei ylitä 10-12 senttimetriä.4-6 cm - leveys, paksuus - 2-3 cm

Munuaisten tärkein tehtävä on poistaa kehon myrkyllisiä aineenvaihduntatuotteita. Voit tehdä tämän, ne imeytyvät hyvin munuaisverenkierron kautta - suurimmat verisuonet kehossa. Tämä takaa sen, että niiden glomeruliin kulkeutuu suuri määrä verta yksikköajasta. Miehien kautta kulkee noin 1 litra verta 60 sekunnissa. Tämä on 1,5 tuhatta litraa 24 tunnissa.

Amyloidoosin kehitysmekanismit

Tämä on tärkeää! Amyloidi - patologinen proteiini( proteiini), joka on muodostettu alkuperää olevista aminohappojen yhdisteistä.Johtava linkki sen muodostumisessa on häiriö proteiinien biosynteesin vaiheissa joissakin soluissa. Pohjimmiltaan nämä ovat kudoksen makrofageja, immuunisolujen luokkaa, joita esiintyy jatkuvasti tietyllä elimellä ja kudoksella.

Molekyylitasolla tämä on yksinkertaistettua( koska tarkkoja mekanismeja ei ole vielä osoitettu) voidaan esittää seuraavasti. Aminohappoja proteiinikompleksien synteesin aikana yhdistetään joidenkin vieraiden aineiden kanssa. Tuloksena on "tuotos" ja ilmenee patologinen proteiini. Se poikkeaa normaalista proteiinista, koska erityisten toimintojen puuttuminen ja geenien joukon histokompatibiliteetin poikkeamat puuttuvat. Nämä erityiset markkereet ovat saatavilla suurille molekyyleille ja kehon soluille. Tämä on eräänlainen "passi", jonka mukaan koskemattomuutta erottaa vieraat sulkeumat ja organismit.

Kun patologiset proteiinit syntetisoidaan, ne tulevat verenkiertoon, jossa puolustusjärjestelmä tunnistaa ne välittömästi. Se alkaa tuottaa vasta-aineita näitä proteiineja vastaan. Kun vasta-aineet ovat vuorovaikutuksessa amyloidin kanssa( tässä tapauksessa se on antigeeni), sen liukenemattomat komponentit alkavat asettua alusten endoteelille( sisäkuori).Niillä ei kuitenkaan ole mitään toiminnallista kuormitusta. Yksinkertaisesti sanottuna ne ovat "kuolleita painoja" kudoksissa. Vähitellen amyloidi syrjäyttää elimen toimivat elementit, vähentää sen tuottavuutta ja johtaa lopulta kuolemaan.

Munuaisten suhteen amyloidi kerrostetaan pohjamembraanille. Tämä vähentää niiden suodatustoimintoja. Siksi munuaisten amyloidoosin ensimmäiset oireet alkavat juuri elimistön erittymisen vähentyessä.

Amyloidoosin kehittymisen syyt

Amyloidoosin kehittymisessä molekyylitason häiriöt ovat tärkeässä asemassa. Ja niiden tiedetään vaikuttavan monet tekijät. Tässä yhteydessä kaikki amyloidoosin syyt voidaan luokitella geneettisiksi, ei-geneettisiksi ja idiopaattisiksi tai tuntemattomiksi.

1. Geneettiset syyt. Oletetaan, että proteiinien synteesiin liittyvät glitches voivat aiheutua solujen geneettisistä poikkeavuuksista. Tämä näkyy selvästi havainnoista. Joten joidenkin riittävän suljettujen etnosien kohdalla ns. Kerääntymisairaudet ovat tyypillisiä.Lisäksi näillä syillä voi olla sekä perinnöllinen että ei-perinnöllinen luonne. Esimerkiksi armenioissa tai Välimeren kuumeisessa sairaudessa Portugalissa. Toinen geneettisen amyloidoosin muunnos on multippeli myelooma tai myelooma.
2. Ei-geneettiset syyt. Ehkä suurin syy on syy:
   • Krooniset tartuntataudit. Niiden suoraa yhteyttä taudin kehittymiseen ei ole osoitettu. Mutta havainnot osoittavat, että tällaisissa potilailla amyloidoosi esiintyy moninkertaisesti useammin. Tällaisia ​​patologioita ovat: tuberkuloosi, kuppa, malaria, bakteeri-endokardiitti.
   • Krooniset tartuntataudit. Autoimmuuni nivelreuma, psoriaasi, selkärankareuma, haavainen paksusuolen tulehdus, Crohnin tauti ja muut. Heille myös suoraa vaikutusta patologisten proteiinien muodostumiseen ei ole osoitettu. Mutta näiden nosologioiden kanssa amyloidoosin ilmaantuvuus on suuri.
   • Endokriininen patologia. Niistä amyloidoosi on yleisimpi diabetes mellitusta sairastavilla potilailla.
   • Hemodialyysi. Ainoa ehto on amyloidoosin esiintyminen, johon on luotettavasti osoitettu.
3. Idiopaattiset syyt. Näihin kuuluu useimmat geneettiset poikkeavuudet, joilla on kyseenalainen näyttö kromosomimutaatioiden roolista amyloidin kehittymisessä.Mutta perinteisesti tämä ryhmä sisältää munuaisten ja muiden elinten primäärisen amyloidoosin. Syyt ulkonäköön eivät ehdottomasti sovi kahteen edelliseen luokkaan.

Clinic

munuaisten amyloidoosi varten munuaisvaurion laskeutumisen aikana patologisen proteiinin tapana erottaa useita vaiheessa. Ne eroavat siinä, miten piirteitä sairaalassa, ja jonka taudinkulku:

1. alkuvaiheessa tai vaiheessa vähäisiä muutoksia. Täällä oireita munuaisten amyloidoosi lähes koskaan tapahdu, koska Munuaiskeräsen vahinko on vähäinen mielessä pieni määrä patologisen proteiinin. Mutta taustalla olevan taudin ilmentymät ovat selvästi näkyvissä, kun kyseessä on toissijainen amyloidoosi. Idiopaattisen patologian takia klinikka ei ole täysin tyytyväinen useiden vuosien ajan. Yleensä tämä aika ei ylitä 3-5 vuotta. Kaikki kaveri kehon tilasta, ulkoiset ympäristötekijät ja samanaikaisten sairauksien esiintyminen.
2. Proteiinin vaihe. Aluksi taudin oireyhtymä puuttuu, mutta sen diagnoosi on mahdollinen. Suhteellisen yksinkertainen virtsa testi, jolloin ylimäärä on selvästi nähtävissä proteinuria( proteiini virtsassa) useita kertaluokkia. Sitten, kun proteiini menetetään munuaisten kautta, ensimmäiset merkit tappionsa ilmestyvät - turvotus. Ne sijaitsevat kehon yläosassa ja toisin kuin sydämen patologia ovat pehmeitä ja lämpimiä kosketukseen. Mutta ne ovat tilapäisiä eikä säännöllisiä.Useimmissa tapauksissa ihmiset yhdistävät ulkonäköään liialliseen ruokavalioon. Nefroottinen tai edemaattinen vaihe. Proteinuria saavuttaa huomattavan määrän. Turvotus muuttuu pysyväksi ja leviää paitsi silmien alempiin silmäluomiin myös rungon kaareihin. Verenpaineen nousu, maksan ja pernan lisääntyminen. Niistä testit silmiinpistävää lausutaan hypoproteinemia( vähentämällä proteiinin pitoisuutta veressä), hyperkolesterolemia( lisääntynyt kolesterolin määrää veressä) ja proteinuria. Samanaikaisesti typpikurssi on hieman normaalia korkeampi. Tässä vaiheessa voi esiintyä huimausta ja synkopeita, rytmihäiriöitä ja ruokahaluttomuutta.
3. Terminaalivaihe. Hän puhuu munien täydellisestä epätasapainosta. Proteiinin, hyperkolesterolemian ja hypoproteinemian lisäksi veressä on merkittävä urean, virtsahapon ja kreatiniinin pitoisuus. Jäljellä olevan typen määrä veressä myös saavuttaa samat korkeat arvot. Kaikki nämä ovat merkkejä munuaisten vajaatoiminnan lisääntymisestä.

Kaikki munuaisten amyloidoosin hoito riippuu kahdesta tekijästä.Tämä aiheuttaa taudin ja taudin vaiheen. Yleensä käytetään aineita, jotka estävät immuniteetin aktiivisuuden. Kuten prednisoloni, polkortoloni, deksametasoni, sytostaatit. Kun komplikaatioita kehittyy, käytetään oireita.

Kuten artikkeli? Jaa ystävien ja tuttavien kanssa: