Miten hoidetaan asianmukaisesti ja tehokkaasti erilaisia histiocytosis-tyyppejä
Termi "histiocytosis" viittaa moniin sairauksiin, joille on ominaista histioyyttien lisääntyminen. Granulomatoosion vaurioituneen elimen mukaan luut, keuhkot, iho jne. Histiocytosis.
Taudin etiologiaa ei ole määritelty. Patologisten muutosten puhkeaminen käy ilmi eosinofiilisten granulosyyttien tunkeutumisesta ja histioyyttien progressiivisesta lisääntymisestä.Viimeinen faasi on fibroosi, jolla on vähäinen solujen infiltraatio. Keuhkoissa esiintyy fibroosi, granulomatoosi, hunajakenno-uudelleenjärjestely, joka vaihtelee vakavasti.
Alveolaarisen huuhtelun avulla suoritettujen pesun elektronimikroskooppiset tutkimukset paljastavat X: n ruumiin alveolaaristen makrofagien ja histioyyttien sisällä.
Histiocyyttityypit
Histiocytosisryhmään luokiteltuja sairauksia tunnistetaan:
- Leter-Seee -tauti. Yleensä esiintyy alle kolmivuotiailla lapsilla, aina tappava ilman ajoissa tapahtuvaa hoitoa. Tappio altistuu iholle, luille, imusolmukkeille, maksa, perna. Usein komplikaatio on pneumotorax.
- Hend-Schüler-Christenin oireyhtymä.Tauti, jota tavallisesti esiintyy varhaislapsuudessa, mutta myös aikuisilla, jopa vanhuksilla. Vaurioituneet pääasiassa luut ja keuhkot, harvemmin - muut elimet. Joissakin tapauksissa on luumirikasteita, diabetes insipidusta ja eksophthalmoja.
- Eosinofiilinen granuloma. Tämä sairaus esiintyy useimmiten 20-40-vuotiaiden nuorten keskuudessa. Useimmiten vaikuttaa luuterveyteen, 20% potilaista havaitsee keuhkojen tunkeutumista, joissakin tapauksissa tauti vaikuttaa vain keuhkoihin. Kuten Hend-Schuiller-Crischenin oireyhtymässä, myös spontaani toipuminen on mahdollista tässä tapauksessa. Kuoleva tulos johtuu sydän- tai hengitysvaurioista.
Hoidon menetelmät
Langerhansin solut edustavat ihon, lymfoidisten kudosten, limakalvojen ja makrofagien tappion. Langergans cellular histiocytosis hoidon kahden vuoden iässä on yleensä hyvä ennuste. Nuorilla potilailla, joilla on multiorgan-vaurioita, on lisääntynyt kuoleman riski. Kaikista histiocytosis-potilaista neljäsosalla on hyvä ennuste hoitoon. Pieni riski määritellään kriteereillä: ikä kahden vuoden ajalta. Keuhkojen, maksan, hematopoieettisen järjestelmän, pernan puuttumien puuttuminen. Kahden vuoden iässä ja näiden elinten tappion vuoksi potilas koskee suuren riskin ryhmää.
Tautien hoidossa yleinen tukihoito, henkilökohtainen hygienia suuontelon, korvien, ihon vaurioiden rajoittamiseksi, iholla on erittäin tärkeä.Liukeneminen ja kirurginen toimenpide vakavien kipu-kudosten vaurioiden kanssa voivat vähentää suuontelon vaurioita, vähentää päänahan vaurioita ja käyttää seleeniä sisältäviä shampooja. Paikallisesti glukokortikoideja käytetään kyseisillä alueilla.
Monet potilaat osoittavat hormonikorvaushoitoa diabeteksen insipidukselle. Kun taudin potilaiden systeemisiä oireita on seurattava ortopedisten ihon, ihon, kosmeettisten häiriöiden, psykologisten ongelmien, neurotoksisuuden tunnistamiseksi.
Kemoterapiaa käytetään multiorgan-vaurioissa. Tässä menetelmässä käytetään Histiocytosis-yhdistyksen suosittelemia protokollia, jotka on jaettu riskiryhmiin. Kun hoito on hyvä, käytännössä potilas voi keskeyttää hoidon.
Sädehoito, paikallinen leikkaus on tarkoitettu taudille, johon liittyy luun vaurio - moninkertainen tai yksi luu. Jos siat ovat saatavilla ei-kriittisillä alueilla, kirurginen kaavinta suositellaan. Silläkin uhalla, elintoimintahäiriöstä, komplikaatiot ortopedisen tai kauneudenhoitoon, sitä tulisi välttää kirurgisia menetelmiä.
Sädehoitoa käytetään vaarassa luuston epämuodostumia, patologiset murtumat, näön menetyksen, nikamamurtumaa.
histiocytosis aikuisilla ja lapsilla, joilla läsnäolo useiden elinten vamma selkeä eteneminen hoitaa aggressiivinen kemoterapiaa, huonojen joutua luuydinsiirron.