Krooninen lymfaattinen leukemia

Kliinisesti, krooninen lymfosyyttinen leukemia, promyelosyyttinen leukemia, ja karvasoluleukemiassa yleensä pidetä erillisinä morfologiset ja kliinisen patologisen yksiköitä vaativat erilaisia ​​hoitomenetelmiä.

Krooninen lymfosyyttinen leukemia, yleisin hemoblastoosin muoto, on soluvälitteinen immuunikompetenttijärjestelmän kasvain. Leukemia solut, joilla on krooninen lymfosyyttinen leukemia, tulevat yhdestä esiasteesta ja ovat monoklonaalinen proliferaatio. Taudin solusubstraatti koostuu morfologisesti kypsistä lymfosyytteistä, lähinnä B-lymfosyyteistä( noin 95%), harvemmin T-lymfosyytteistä.Piirre lymfosyyttien krooninen lymfaattinen leukemia - toimintakyvyn riittämättömyys, heikentynyt vasta-ainetuotanto mekanismi, SPO

Kiinteistövälitys esiintyminen potilailla, joilla on eri infektiokomplikaatioita.

Krooninen lymfosyyttinen leukemia ei ole homogeeninen. Morfologisesti on seuraavat alatyyppejä B-krooninen lymfaattinen leukemia: pieni solu( tyypillisesti enemmän kuin 90% leukemiasolujen edustaa pieni lymfosyytit);prolymfosyyttinen-lymfosyyttien( vähemmän kuin 90% pienistä lymfosyyteistä, enemmän kuin 10%, mutta vähemmän kuin 55%

prolymphocytes );(alle 90% pienistä lymfosyyteistä, yli 10% suurista ja alle 10% prolymfosyytteistä).Useat potilaat, joilla B-krooninen lymfaattinen leukemia voi muuntua muita, pahanlaatuinen limfoprolifera-tive tauti: Richter oireyhtymä( diffuusi suuri, im munoblastnaya lymfooma)( 3-10%: lla potilaista);prolymfosyyttinen leukemia( 5 - 10%);akuutti lymfosyyttinen leukemia( 2%);Plazasoluleukemia, myelooma-tyyppinen sairaus [Romanova AFet ai., 1997).T-solu-fenotyyppiä edustaa harvinainen T-solu-variantti.

prognostinen ja kliininen kannalta on erittäin tärkeää asettaa kuuluvia leukemiasolujen T- tai B-fenotyyppejä, koska T-kletoch toiminnallinen muodot krooninen lymfosyyttinen leukemia on aggressiivisempi kurssi ja vaikea hoitaa.

tyypillisin variantti krooninen lymfosyyttinen leukemia - leukemia( valkosolujen on 10 150h109 / l).Kuitenkin joissakin tapauksissa krooninen lymfosyyttinen leukemia, todistettu rintalastan punktio alusta loppuun tauti etenee leukopenia( 1,5-3h109 / l).Lymfosyyttisen leukosyytin laajennetun kuvan avulla lymfosyyttitaso saavuttaa 80% ja jopa 99%( vaikeammalla kurssilla).Useimmat kypsät lymfosyytit solut on esitetty, ja ne ovat usein mezogeneratsiya mikro-E, mutta voidaan havaita prolymphocytes( 5-10%), vähintään - yhden lymfoblasteja. Näiden muotojen sisällön lisääntyminen yleensä viittaa prosessin pahenemiseen. Kroonisen lymfosyyttisen leukemian ominaispiirre on veren varjojen esiintyminen verikokeissa( Botkin-Gump-rechta-varjo);Usein löytyy myös Reeder-soluja( lymfosyyttejä, joilla on munuais- tai bilabiaalinen ydin).Punasolujen alkuvaiheessa tauti kärsii hieman, mutta ajan mittaan anemia, autoimmuuni hemolyyttinen mahdollisten kriisien liittyvät vasta-aineiden muodostumista omaa punasolujen. Trombosytopenia esiintyy tavallisesti silloin, kun punaisen luuytimen kohdalla havaitaan massiivinen imusolmukkeiden infiltraatio. Useissa tapauksissa trombosytopenia esiintyy kuitenkin aikaisin, mikä johtuu samasta immunologisesta mekanismista kuin hemolyyttisen anemian ja leukopenian kehittyminen. Punasolusolmun punktateissa lymfosyytit ovat vallitsevia, granulosyyttien ja erytronormoblasien pitoisuus pienenee voimakkaasti. Vaikeissa tapauksissa jopa taudin alusta alkaen luuytimessä on jopa 50-60% lymfosyytteistä.Myöhemmissä vaiheissa sekä taudin loppuvaiheessa havaitaan punaisen luuytimen kokonaisimpiraalinen metaplasia( 95-98%).Kun autoimmuuni hemolyyttinen anemia ilmestyy, kohteen kuva voi muuttua, koska erytroidisten solujen määrä kasvaa vastauksena hemolyysiin. Mukaan diagnostinen arvo rintalastan punktio on parempi biopsia ja punktio imusolmuke, jossa luonne liikakasvun imukudoksen ei aina voida asettaa. Kun

: n merkkejä kasvaimen etenemisestä patologisten solujen vapautumisella sytotoksisten lääkkeiden kontrollista ei välttämättä havaita koko sairauden aikana. Päätelaite blastikriisi harvinainen( in 1-4% tapauksista), lisää merkitty solmut lausutaan kasvaimen kasvun( mutta tämä siirtyminen on suhteellisen harvinainen krooninen lymfaattinen leukemia).Terminaalivaiheelle on ominaista tarttuvien komplikaatioiden, uupumuksen, immuunijärjestelmän verenvuototaudin ja anemian.

Kun

suoritusmuodossa, T-solujen krooninen lymfosyyttinen leukemia leykemiches Kie-lymfosyyttien on polymorfinen ruma ydin karkea kromatiinin joissakin soluissa osoitti suuria asuu- riväreillä värjäytyvä rakeita. Sellaisissa soluissa sytokemiallisessa tutkimuksessa on tunnusomaista happaman fosfataasin, a-naftyyliasetaattiesteraasin, suuri aktiivisuus;immunologisilla parametreilla heillä on useimmiten fenotyyppi CD4 +, CD8-, harvemmin CD4 +, CD8 + ja erittäin harvoin CD4-, CD8 +.Taudin kulku on usein nopeasti etenevä ja mahdollinen siirtyminen räjähdyskriisiin, mutta se voi olla myös hyvänlaatuinen.

Useita kroonisen lymfosyyttisen leukemian luokituksia on ehdotettu taudin kehittymisen vaiheille. Merkintöjä RAI( 1975) eristivät nolla vaiheessa vain lymfosytoosi veressä ja luuytimessä ja seuraavan vaiheen 4, heijastamalla leviämisen imusolmukkeisiin, pernassa ja maksassa. Jälkimmäiset vaiheet käsittävät prosesseja, joilla on sytopenia( anemia, trombosytopenia) riippumatta imunesteen tunkeutumisesta.

RAI-luokittelu krooninen lymfaattinen leukemia

■ Vaihe 0. ääreisveren lymfosytoosi lisää 15h109 / L, luuytimen & gt; 40%.

■ Vaihe I. Vaihe 0 laajennetuilla imusolmukkeilla.

■ Vaihe II.Vaihe 0, jossa on lisääntynyt imusolmukkeet tai ilman vaiheen I hepato- ja / tai splenomegaliaa.

■ Vaihe III.Vaihe 0 imusolmukkeiden lisääntyessä tai ilman vaiheen I tai II anemiaa( Hb alle 110 g / l).

■ Vaihe IV.Vaihe 0 vaiheilla I, II ja III tai ilman, trombopenia( verihiutaleet alle 100 x 109 / l).Kansainvälisen System

[. Binet'n et ai, 1981] Krooninen limfoley-vuohien on jaettu vaiheisiin A, B ja C. kaksi ensimmäistä vaihetta vastaavat prosessin, jaetaan kolmeen( A) ja( B) imusolmukkeiden kentät - perifeerinen imusolmukkeiden kaikkien ryhmien, perna, maksa ja kolmas( C) - prosessi, jolla on sytopenia( anemia, trombosytopenia).

kansainvälinen luokitus kroonisen lymfosyyttisen leukemian

A. lymfosytoosi ääreisverenkierrossa lisää 4h109 / L punainen luuytimessä - Bole 40%.Hb 100 g / l, verihiutaleet yli 100,0х109 / l;prosessin leviäminen - laajentuneiden imusolmukkeiden alueille( kohdunkaulan, kainaloiden, nivusin, maksa, perna).

B. Hb yli 100 g / l, 100h109 verihiutaletta / l, prosessi jakelu - enemmän kuin kolme aluetta suurentuneita imusolmukkeita.

C. Hb on pienempi kuin 100 g / l ja / tai verihiutaleet ovat pienempiä kuin 100,0 × 109 / L riippumatta laajentuneista imusolmukkeista.

Kuv. Kantasolusairaudet, niiden väliset yhteydet ja mahdolliset muutoksen suunnat

Kuv. Sairaudet kantasolujen, niiden suhde ja mahdolliset muutos

Kun prolymfosyyttinen leukemia perifeerisessä veressä ja luuytimessä pistemäinen hallitseva( yli 55%) prolymphocytes. Patologisia soluja 75-80%: lla potilaista on B-solun fenotyypin, joka niiden immunologisten ominaisuuksien ovat kypsempiä lymfaattisen mi elementtejä kuin lymfosyytit tyypillinen krooninen lymfaattinen leukemia. On 20-25%: lla potilaista solut ovat T-solujen fenotyyppiä, tällaisissa tapauksissa tauti on vakava, joilla on vaikea leukosytoosi, nopeasti etenevä, hoito ei ole riittävän tehokas.