Miten pahanlaatuinen histiocytosis ilmenee ja hoidetaan lapsilla?
Akuutti histiocytosis on harvinainen sairaus, joka esiintyy histioyyttien lisääntymisen yhteydessä.Sillä on luonteenomaista suuri letaliteetti. Ilmentyy lymfadenopatia, heikkous, kuume. Potilaat usein laihtuvat. Tutkinnan aikana paljastuu luontaisia pahanlaatuisia prosesseja luuytimen mukana.
luokittelu pahanlaatuisten histiocytosis
Nyt tapausta pahanlaatuisten histiocytosis luokitellaan usein positiivisia anaplastinen suuri solujen lymfooma Ki-1, usein ei ole totta histiosyyttinen ja T-solujen alkuperä.Patologian hoitoon käytetään malignin lymfoomaa varten suunniteltua ohjelmaa yksittäisen kasvaimen tyypin mukaan.
Malignoituneen histiocytosin havaitsemisen monimutkainen diagnoosi sisältää:
- -submikroskooppisen menetelmän;
- -sytologia;
- -histologia;
- -immunohistokemiallinen menetelmä;
- -sytokemia.
Tumorisoluille on tunnusomaista polymorfismi. On hyväksytty erottaa kolmen tyyppiset tuumorisolut:
- -solut vacuolisaatiolla ja basofiilisellä sytoplasmalla;
- -solut, joilla on epäkeskisesti sijoitettu ydin, joilla on pitkänomainen muoto;
- suuret solut, joilla on fagosyyttisiä hiukkasia, joilla on erytrofagosytoosi.
Taudin klinikka
Eri ikäryhmissä on sairaus, kahden kuukauden ja 90 vuoden iän välillä.Yli 15 vuoden iässä tytöt ja pojat sairastuvat samalla todennäköisyydellä.Aikuiset nuoret ja keski-ikäiset miehet ovat 2,2 kertaa todennäköisemmin kärsivät tästä taudista kuin naiset.
Taudin puhkeaminen on akuutti. Oireet:
- progressiivinen nopea laihtuminen;
- korkea lämpötila;
- kasvava heikkous;
- keltaisuus;
- hengenahdistus;
- -ripuli;
- yleinen lymfadenopatia;
- -splenomegalia ja hepatomegalia.
Monissa potilailla ensimmäiset leesiot havaitaan imusolmukkeissa. Toinen yleisin esiintymäpaikka ensimmäisillä vaurioilla on luujärjestelmä.Putkimaisten ja litteiden luiden kasvualueiden lähellä olevaan roentgenogrammiin havaitaan pienikokoinen tuhoutuminen. Macrofocal tuhoaminen nielu on luonnossa, löytyy luun ympärille sen pituus, tai, kuten multippeli myelooma, kuten useita leesioita.
Iholla patologia tapahtuu 10-15% tapauksista. Tämä sairaus on samanlainen kuin histiosytoosia X, mutta pahanlaatuinen vaikuttaa syvimpiin kerroksiin iho selvemmin sekä ihonalaisen rasvan. Muodostivat solmitut tai blyashkovidnye violetti tai ruskea infiltraatit, jotka ovat usein keskellä haavautua ja hajota, varsinkin yleistys. Ehkä papulaaristen ihottumien esiintyminen on samoilla ominaisuuksilla.
Diagnostiset monimutkaisuudet
On pahasti hiohyttistä histologiaa erittäin vaikea diagnosoida. On puoli tapauksissa diagnoosi on mahdollista todentaminen medullaarinen punktio, jossa havaitaan kokonaan tai osittain tunkeutumisen epäkypsä epätyypillinen histiosyytit. Käytetään maksa-, iho- ja perna-biopsia. Vaikuttavat kudokset sisältävät proliferaatteja, ihossa esiintyy infuusiokohtauksia, perivaskulaarisia ja perifolikulaarisia.
eri kudoksissa havaittu kasvainsolujen erikokoisia, jossa polymorfisen ytimet leveä eosinofiilinen sytoplasmaan, tumaan usein papu-muotoinen, reunan sijainti solussa. Sytoplasma voi sisältää fagosyyttistä materiaalia. Häkkejä, joissa on ruma, lohkottu ydin, voidaan havaita, ja myös jättiläisiä moninukleaaleja esiintyy.
Solunjakautuman luvut ovat erilaisia, mukaan lukien epätyypilliset. Infiltraatit voivat sisältää eosinofiilejä, neutrofiilejä, lymfosyyttejä, plasmasoluja. Usein on nekroosia. Ihonalaiseen rasvaan vaikuttaa pannikuliitti, jolla on tyypilliset fokusoivat lipogranulomasit.
Perifeeristä verta voi olla ominaista pancytopenian ja epätyypillisten histiomonosyyttisten solujen läsnäolosta, yleensä terminaalisessa vaiheessa.
Tämän harvinaisen sairauden hoito on hyvin monimutkaista, ja sen onnistuminen on vähäistä.Pahanlaatuisen histiocytosis-levottomuus on korkein. Käytetään yhdistettyä voimakasta kemoterapiaa. Se mahdollistaa potilaan elinajanodotteen nostamisen jopa 46 kuukaudeksi.