Multisüsteemse atroofia manifestatsioonid ja ravi
multisüsteemne atroofia on juhuslik raskekujuline degeneratiivne häirete kesknärvisüsteemis, kus on kaotus väikeaju struktuurid, basaalganglionidesse ajutüve ja seljaaju. See võib ilmneda erineval määral ataksia, vegetatiivsete ja püramiidsete häirete ja parkinsonismi kujul. Selline haigus on sõltumatu nosoloogilised üksus ja kuuluda mõiste "multisystem degeneratsioon", mis sisaldab arvukalt haigusi, erinevad raskusastmed muudatusi ja polisimptomnostyu.
Selline patoloogia areneb sagedamini meestel ja kõige rohkem juhtudel on vanuses 50-60 eluaastat. Nagu
multisüsteemne atroofia avaldub
teostuses on kolm ilmingute haiguse:
- striatonigraalset degeneratsiooni. Sellega on domineeriv parkinsonismi omadus.
- Olivopontocerebellar atroofia, millel esineb tserebellaarse ataksia sümptomid.
- Shay-Draegeri sündroom. Esimesel sümtomatoloogilisel kohal on autonoomse närvisüsteemi väljendunud häired.
Mõnes riigis on isoleeritud ainult kaks esimest tüüpi haigust, viimatimainitud sündroomi isoleerimist ei kasutata eraldi kliinilise patoloogilise variandina.
tuleks märkida, et esiplaanile, kui mitme organsüsteemi atroofia jätab Parkinsoni sündroom aegluubis ja juuresolekul värin jäsemetes. Selle esinemissageduse esinemissagedus nõuab hoolikat uurimist ja diferentseerumist Parkinsoni tõvega. Multisüsteemse atroofia sümptomid on väga erinevad:
- Okulomotoorsed häired, mis ilmnevad haiguse varajastes staadiumides.
- Efektiivsuse puudumine levodopa väljakirjutamisel.
- Kõik märkide kiire areng.
- Acrocyanosis.
- Uneapnoe, väljendunud ninastabi või hingamisteede striidor.
- düsfaagia.
- Dysartria.
- diplomaatia.
- Termoregulatoorsete funktsioonide rikkumine suurema higistamise taustal.
- Konventsioonide esilekerkimine.
- Vägivaldne nutt või lõbus.
- Emotsioonikontrolli rikkumine.
- Soolise ajuga vähenemine.
Ligikaudu pooled patsientidest on püramidaalsed muutused perifeersete reflekside ja positiivse Babinsky sündroomi amplifitseerimisel. Kõnefunktsioonide rikkumine on multisüsteemse atroofiaga väga iseloomulik tunnusjoon, mis on märgitud kliinilise pildi apogee. Eluohtud võivad olla uneapnoe episoodid, mis tekivad kopsude obstruktiivsete muutuste tõttu, kuid neil võib olla keskne päritolu.
Multisüsteemse atroofiaga patsientide viiendas osas võib mälu ja vaimseid omadusi häirida.
See haigus ei ole raskete dementsuse vormide esinemise iseloomulik sümptom. Patoloogilise protsessi progresseerumine toob kaasa ootamatu surma. Prognoos pärast diagnoosi kinnitamist on ebasoodne - nende patsientide keskmine eluiga on umbes 7 aastat. Eriti raske on haigus, kui valdavad autonoomsete funktsioonide kahjustused.
Organismi protsesside vegetatiivsete mõjude häirimine on põhjustatud kesknurkide destruktiivsetest muutustest. Kõige iseloomulikumad patoloogia on selle haiguse korral välimuse ortostaatiline hüpotensioon - järsk vähenemine süsteemne rõhul seistes ja pärast rasket sööki, kehaliste harjutuste. Ortostaatiline hüpotensioon avaldub subjektiivne väsimustunne, pearinglus ja tekkimist "kergus" pähe, ebaselgus pildimaterjali, valu kaela tagaküljel koos leviku õlgadele. Paljud eksperdid usuvad, et nende sümptomite ilmnemine on seotud võrkkesta ja lihase isheemiaga.
Need märgid on ühendatud surve tõusuga lamamisasendis. Selle patsiendi surma põhjuseks on muuhulgas füsioloogilise rõhu languse puudumine öösel. Kui patsient läheb horisontaalsest asendist vertikaalasendisse, on teadvuse häired. Võib esineda ka rünnakuid stenokardia tüübi suhtes, millel on absoluutselt intaktsed koronaararterid. Kõik märkid amplifitseeritakse, lisades südame patoloogiat, keskkonnatemperatuuri tõusu, keha dehüdratatsiooni.
Paljudel patsientidel sümptomid väikeaju ataksia, häirega koordineerimine, muutused käekiri ja raskusi liikumist. 9% -l juhtudest esineb düsüürilisust, sealhulgas kusepidamatust. Meestel on erektsioonihäire ja suguelundi langus. Patsientidel, kellel on iseloomulik pea viltune sõiduki esiosa suunas võib täheldada, samuti külmus jäsemete - "külmad käed sündroom."
Multikujulise atroofiaga esinevate häälekaartide halvatus põhjustab kõnehäireid. Lisaks võib täheldada naha ja limaskestade kuivust, märgatavat higistamist, nägemise halvenemist( diploopia).Neelamisfunktsiooni muutmine võib põhjustada aspiratsiooni.
autonoomne düsfunktsioon, ortostaatiline hüpotensioon, düsuuria ja impotentsus tekib siis, kui selline haigus piisavalt kiiresti - nad liituda esmaste sümptomite motoorse funktsiooni kahe aasta jooksul.
Selle haiguse sümptomid erinevad kogu päeva vältel ja süvenevad enamasti hommikul. Diagnoosi kinnitab MRI.Ortostaatilisi katseid kasutatakse vegetatiivsete kõrvalekallete korral.
Kuidas aidata haigusega?
ravi mitme organsüsteemi atroofia on parandada elukvaliteeti patsiendi kõrvaldades suurte tingimused, mis võivad põhjustada puude või surma.
Kahjuks tõsidusest hävitava muutused neurotransmitterite süsteeme, ei võimalda mõnel juhul tõhusalt rakendada dofaminegricheskie vahenditega. Isegi maksimaalsete terapeutiliste annuste korral aitab ravim, näiteks levodopa, ainult 30% juhtudest.
Nagu artikkel? Jagage sõprade ja tuttavatega: