Wilsoni-Konovalovi tõve manifestatsiooni, diagnoosimise ja ravi tunnused

Üks kõige keerulisemaid ja haruldasi kõrvalekaldeid on Wilsoni-Konovalovi tõbi, mida nimetatakse tema teadlaste seas. Seda haigust iseloomustab kehas vase tasakaalustamine. Aja jooksul on vase üleliigne, mis viib inimkeha mürgistuseni.

Üldine teave haiguse kohta

Praeguseks on arstid leidnud, et Wilson-Konovalovi tõbi kahjustab inimese närvisüsteemi. Arvestades, et kõigepealt kannatab patsiendi maks, ärge üllatage tsirroosi progresseerumist.

Riskirühm sisaldab noorukeid vanuses üksteist kuni kaheksateistaastane. Sageli kirjendatakse haiguse tunnused üleminekuperioodi tunnustele.

Selle haiguse ravimiseks on vaja diagnoosida see õigeaegselt.

Põhifaktid

Wilsoni-Konovalovi tõbi mõjutab nii tugevat kui ka nõrka sugu võrdselt. Kahjuks toimub täna üsna haruldane haigus sagedamini. Keskmiselt on patoloogilise seisundi levimus kolmkümmend juhtudel 1 miljonil inimesel.

Teised haigusseisundid on järgmised:

1. . Wilsoni-Konovalovi tõbi on kõige levinum Lähis-Idas.
2. See haigus on lastel ja noorukitel 20% kõigist maksaanomaaliavastustest.
instagram viewer
3. Haiguse progresseerumisel tekib patsiendil mitte ainult tsirroos, vaid ka närvisüsteemi häired.
4. Kui patoloogiat ei ravita, võib tekkida surmaga lõppenud tulemus( enamasti see juhtub, kui inimene jõuab kolmekümne aastani).

Anomalatsiooni peamised põhjused

Wilsoni-Konovalovi tõbi on geneetiline anomaalia.

Haigus areneb edasi ainult siis, kui ebanormaalne geen on lapse mõlema vanema kehas.

Spetsiifiliste geeni muutuste tulemusena lapse kehas lakkab tseruloplasmiini valgu tootmine, mis vastab vaske eritumisele.

Tulemuseks on selle aine maksakahjustus, mis põhjustab keha mürgitust.

Spetsiifiline sümptomaatika

Wilsoni-Konovalovi tõbe iseloomustavad üsna spetsiifilised sümptomid, mis ilmnevad sõltuvalt sellest, kuidas patoloogia areneb.

Kõikidel arstidel on kaks vormi:

• neuroloogiline;
• on maksa.

Neuroloogilise vormi sümptomid

Selle haigusvormi sümptomid põhjustavad tihti teismelise vanemate eksitamist. Haigus laps äkki muutub agressiivseks, kiireks ja peaaegu kontrollimatuks. Ta on ebaõiglane vanematele ja õpetajatele, kes sageli õelab oma huultele ebaõiglaseid sõnu.

Aja jooksul on teismelise keha mürgitatud. Sellega seoses on täheldatud järgmisi sümptomeid:

• sagedased hüsteerika;
• ülemiste jäsemete treemor;
• kontrollimatu pea liikumine;
• grimatsimine;
• motoorika koordineerimine;
• kõnehäired;
• lihasjäikus.

Kui haigust ei ravita, tekib noorukil aja jooksul tõsiseid vaimseid häireid.

Maksarakkude näited

Kui noorukil tekib ebanormaalse seisundi maksa vorm, esineb sageli ikteruse tunnuseid. Lisaks selle haiguse peamistele näitajatele esineb selliseid sümptomeid nagu:

• kogunemine vedeliku kõhukelmes;
• esineb turse;
• sagedased verejooksud( esinevad hüübimishäirete taustal).

Selles vanuses tüdrukutele tekib sageli amenorröa. Kui jätate haigusest hoolimata tähelepanuta, võib sümptomite ägenemine põhjustada tsirroosi.

diagnoos

Täpse diagnoosi saab kindlaks teha pärast üksikasjalikku patsiendi haigusloo uurimist. Samuti uurib spetsialist hoolikalt kõiki sümptomeid, mida patsient kaebab.

Diagnoosi selgitamiseks kõige sagedamini kasutatavad meetodid on:

1. Magnetresonantsteraapia.
2. Arvutomograafia.
3. ultraheliuuring.

Liigne vask on leitud maksakudest. Patsiendil ja tema vanematel palutakse läbi viia geneetiline eksam.

funktsioonid

anomaalia ravi täna Wilsoni tõve raviks sai võimalikuks Kuprenilu - uus, hiljuti väljatöötatud vahendid, mille peamine eesmärk on, mis on, et eemaldada liigne vask organismis. Samuti kasutatakse pangatähte ennetava eesmärgi saavutamiseks.

Selle ravimi manustamine haiguse varases staadiumis aitab haige noorukite seisundit kiiresti normaliseerida. Kui haigus on juba käimas, siis muidugi ei aita pangatäht.

Haigus sageli progresseerub 5-7 aasta jooksul. See raskendab oma diagnoosi.

Teises etapis, kui ilmnevad kõik kättesaadavad spetsiifilised sümptomid, on haigusega toimetulemine väga keeruline.

Lõpuks

Sellel komplekssel haigusel diagnoositav isik peab pidevalt arstiga registreeruma ja tema järelevalve all võtma ravimeid. See võimaldab patsiendil viia normaalse elu, mitte keskenduda sümptomitele.

Sama oluline on oma toitumise täielik ümberhindamine. Patsiendi menüüs peaks olema võimalikult vähe tooteid, mille põhikomponent on vask.

Seega peate loobuma kõigist tervislikest inimestest nii kana kui ka talle. Ei soovita süüa seeni ja imerohi paljude haiguste - mesi.Šokolaadist, kohvist, kakaost jm maiustustest tuleks ka ära visata.

Nagu artikkel? Jagage sõprade ja tuttavatega: