Creutzfeldt-Jakobi haigus, miks see juhtub ja kuidas see end väljub

Creutzfeldt-Jakobi tõbi, mida nimetatakse ka sündroom kortikostriospinalnoy degeneratsiooni või psevdosklerozom spastilise viitab saatuslik ja väga ohtlikke haigusi, mis on seotud progresseeruva düstroofsete lühiajaliseks muutusi kesknärvisüsteemi struktuurid. Selles protsessis mõjutavad aju ajukoor, basaalganglionid ja seljaaju. Seda patoloogiat avastati esmakordselt kahelt Saksa teadlast ja sai nimeks nende nimed.

kogu süü valgu

Creutzfeldt-Jakobi tõbi kujunevad välja ainevahetushäirete järkjärgulise kogunemine prioonvalgujärjestusest keha teatud aladel kesknärvisüsteemis.

Seda tüüpi valk organismis ja on täiesti terved inimesed, kuid patsientidel sclerosis multiplex'i psevdospasticheskim see toimuvad muutused, mis määravad rikkumise.

patogenees on valgu ebanormaalse sattumist organismi, ja selle võime muundada tavapärases vormis valgu ebanormaalse formatsioonid. See muundamine toimub suurel kiirusel ja geomeetrilise progresseerumise kujul.

Haigused on üsna haruldased. Must, mis soodustab selle arengut, on märgitud ühe või kahe inimese kohta ühe miljoni elaniku kohta.

põhjustab infektsiooni

mutageensete valgu organismis võib avalduda järgmistel juhtudel:

1. Mõnikord inimene võib haigestuda operatsioonide ajal transplantatsioonikatsed nakatunud organi( sarvkest, seljaaju tarindite või dura) ühelt inimeselt teisele või tulemusena vereülekannet.
2. Mitmel juhul on põhjuseks instrumendi ebapiisav töötlemine neurokirurgiliste sekkumiste ajal.
3. patoloogiliste valguvorm võib tungida inimorganismi väljastpoolt koos liha BSE nakatatud loomad( käsnjas entsefaliidi).
4. Mõnikord on vanematelt lastele pärilik üleviimine. Statistiliselt autosoomse domineeriva tüübi järgi edastatakse see põhjus 15% kõigist juhtumitest.
5. haigusjuhud arengu kui kasutatakse raviks tehtud uimastid, võttes materjali surnud loomad.

Aeg-ajalt teatatakse sporaadilise haiguse juhtumitest ilma nähtava põhjuseta. Sellisel juhul on valgu muundamine spontaanne.

Kuidas haigus läheb?

omastatud, samal ajal kui haigus ei avaldu, sest keha on võimeline kompenseerima teatud punkti. Kuid järk-järgult, kogunemine neuronites koosseise, mis muudavad nende funktsioone, käivitades protsessi apoptoosi, on nende karistus ja arendada kliinilise pildi, vyrazhayushayasya raske neuroloogilised sümptomid.

surma käesoleva patsiendi tekib 3-4 aastat, ja mõnikord pärast sümptomite ilmnemist on vaid paar nädalat. Kahjuks praegu ei ole meetodit või vahendit, mis suudaks ravida sündroom kortikostriospinalnoy degeneratsioon.

esimese ilmingud patoloogilise seisundi esineb 40-50 aastat, teadmata põhjustel siiski teadus.

40% -l patsientidest on täheldatud subakuutumat kurssi progresseeruva kognitiivse düsfunktsiooniga.40% -l on väikeaju funktsioonihäired. Kreutzfeldt-Jakobi haigus on 20% -l juhtudest seostub häiretega. Sümptomaatika on

häire käitumuslike reaktsioonide muudatusi suurem koore struktuure, väikeaju häired, tekib püramiidimuster märke ja ekstrapüramidaalsed häired.

kõige sagedasemad sümptomid on järgmised:

• rikkumine või aeglane mõtlemine, vähenes keskendumisvõime;
• emotsionaalne labiilsus;
• erinevad, sealhulgas visuaalsed hallutsinatsioonid;
• mõnikord esile nägemispuudega või isegi pimedus arengu;
• müokloonia, värisemine, parkinsonism;
• peaaegu kõigil juhtudel esineb epilepsiahooge. Kui

teostuses juhuslik haigus( 85-95% juhtudest) tunnusele dementsuse teket, kuni täieliku marasmic kõrvalekaldeid.

meetodid selgitada

diagnoosi

arst võib asuda Creutzfeldt-Jakobi tõve puhul kiire areng kliinilise pildi dementsuse eakatel patsientidel koos esinemise ataksia ja krambid, jõudsalt

tõve uuringut encephalogram selline patsient võib kogeda tüüpiline see seisund kompleksid( kaks või kolm faasi ägedalaine).Ajuripunkti analüüsimisel ei tuvastata patoloogilisi muutusi. Kuidas kergendada tingimus

Nagu juba mainitud, hetkel ravimi ei ole vahendeid, et mõjutada haiguse põhjust.

Ravi on sümptomaatiline, selle eesmärk on mõni patsiendi seisundi leevendamine. Tavapärase viirusevastase ravi katse terapeutilises praktikas ei andnud õiget tulemust.

Profülaktika ennetamiseks selle haiguse töötajatele, kes töötavad laboris ja uuris kudedes ja kehavedelikes patsientidel oletatavasti diagnoosi Creutzfeldt-Jakobi tõbi, peaks töötama spetsiaalseid kindaid kõrvaldada otsese kontakti.

Nagu artikkel? Jagage sõprade ja tuttavatega: