Maksa autoimmuunhaigused

Autoimmune mehhanismid mängivad olulist rolli patogeneesis erinevaid maksahaiguste: krooniline aktiivne hepatiit, krooniline autoimmuunne hepatiit, primaarne biliaartsirroos, primaarne skleroseeriv kolangiit, autoimmuunsed sapijuhapõletik. Oluliseks tunnuseks pärsitud immuunsüsteemiga staatuse krooniline aktiivne maksahaigus on välimust autoantikehad, mis reageerivad erineva antigeense komponendid rakkude ja kudede.

autoimmuunne krooniline hepatiit( variant krooniline aktiivne hepatiit) on heterogeenne rühm progresseeruva MAKSAPÕLETIKUD.Autoimmuunne krooniline hepatiit sündroom, mida iseloomustab kliiniliste sümptomite maksapõletik, jätkas üle 6 kuu ja histoloogiliste muutustega( nekroos ja infiltratsiooni portaali väljad).Suhe autoimmuunne krooniline hepatiit on iseloomustatud järgmiste iseärasusi.

■ Haigus esineb peamiselt noorte naiste( 85% kõigist juhtudest).

■ muutused tulemusi tavaliste laboratoorsete näitajate avaldub kiirendatud ESR, keskmise raskusega leukopeenia ja trombotsütopeenia, aneemia segatüüpi geneesi - hemolüütiline( positiivne otsest Coombs test) ja ümberjaotamine;

■ muutused tulemused maksaproovidest omane hepatiit( bilirubiini suurenenud 2-10 korda, transaminaaside aktiivsuse 5-10 korda või rohkem, de Ritis koefitsient on alla 1, aktiivsust alkaalfosfataasi-PS reljeefne kergelt või mõõdukalt kontsentratsiooni tõus AFP ja seostadesbiokeemiliste haiguse aktiivsust) /

■ hüpergammaglobulineemia üle normide 2 korda või rohkem( tavaliselt primaarse polüklonaalse suurenenud IgG).

■ Negatiivsed tulemused uurimuse markerite viirushepatiidi.

■ Negatiivsed või madal tiiter antikehade mitokondrid.

autoimmuunhaiguste maksa ja esmase biliaarsest käsitleb-nda tsirroosi, mis väljendub kujul malosimptomno kroonilise mädata hävitava sapijuhapõletik, mis lõpetab moodustumise tsirroosi. Kui esimene esmane maksatsirroos peeti haruldane haigus, see on nüüd selle levimus on muutunud märkimisväärselt. Suurenenud diagnoosi esmane maksatsirroos selgitas sissetoomine kliinilises praktikas kaasaegse laboratoorse uurimise meetodid. Kõige tüüpilisem esmaste maksatsirroos suurenemine leeliselise fosfataasi aktiivsuse, tavaliselt rohkem kui 3 korda( mõnedel patsientidel võib olla normaalne või veidi suurenenud) ja GGT.Aluselise fosfataasi aktiivsuse prognostiline väärtus, kuid selle languse peegeldab positiivset vastust ravile. Aktiivsust AST ja ALT mõõdukalt suurenenud( transaminaaside aktiivsuse 5-6 korda normiks ole tüüpiline primaarse maksatsirroos).

Primary skleroseeriva sapijuhapõletik - krooniline kolestaatilist maksahaigus tundmatu etioloogiaga, mida iseloomustab see mädata hävitava põletik, obliteratiivne segmentaarne skleroos ja dilatatsioon intra- ja ekstrahepaatilistest sapijuhade mistõttu kujuneb maksatsirroos, portaalhüpertensioonist ja maksapuudulikkus. Suhe primaarne skleroseeriv kolangiit iseloomustab stabiilse kolestaas( tavaliselt mitte vähem kui kaks korda suurem alkaliinfosfataasist) sündroom, vere transaminaaside taseme tõus 90% patsientidest( mitte rohkem kui 5 korda).Mõiste primaarse skleroseeriva kolangiit nagu autoimmuunhaigus geneetilise eelsoodumusega, mis põhineb identifitseerimiseks perekondlik juhtudel koos teiste autoimmuunhaiguste( enamasti koos haavandiline koliit), häire raku- ja humoraalset immuunsust, tehes kindlaks autoantikehade( antinukleaarne, silelihaste, tsütoplasmas neutrofiilid)

Autoimmune sapijuhapõletik - krooniline kolestaatilist maksahaigus immunosupressiooni tõttu. Histoloogia Maksakudet selle haiguse korral on üsna samasugusel primaarse maksatsirroos ja AT illustreeriv sisaldab kõrgem tiitrid tuumavastase ja mitokondrite AT.Autoimmune sapijuhapõletik,

ilmselt ei ole üks primaarne skleroseeriv edasi-cholane [Henry J. B., 1996].

juuresolekul antinukleaarne antikehad patsientidel, kellel on krooniline autoimmuunne hepatiit - üks peamisi näitajaid eristada kõnealuse haiguse pikenenud viirushepatiit. Need antikehad avastatud 50-70% juhtudest krooniline aktiivne( autoimmuunne) hepatiit ja 40-45% juhtudest esmaste maksatsirroos. Kuid madala tiitrid antinukleaarne antikehad võivad tekkida muidu tervetel inimestel ja nende tiiter suureneb vanusega. Nad võivad ilmuda pärast võttes mõned ravimid, nagu prokaiinamiidiga metüüldopaks mõned anti-TB narkootiliste ja psühhotroopsete. Väga sageli tiiter antituumsete antikehade suurendab tervetel naistel raseduse ajal.

Kinnitamaks autoimmuunne maksakahjustusi ja eristusdiagnoosis Erinevate autoimmuunhepatiiti ja esmaste maksatsirroos arenenud diagnostilisi teste, et määrata mitokondriaalse antikehad( AMA) ja antikehade silelihase, AT maksa-spetsiifiline lipoproteiini ja Ar membraani maksa AT kuni mikrosomaalsetelAr maks ja neerud, AT neutrofiilidega ja teised.